Б (Часть 15)

Бокового амиотрофического склероза синдром

Характеризуется наличием 4-х основных групп симптомов:

1. вялых парезов или параличей конечностей;

2. спастических парезов, реже параличей конечностей;

3. мышечных атрофии;

4. бульбарных и псевдобульбарных симптомов, а также определенной закономерностью в их возникновении.

Обычно первыми появляются признаки слабости и атрофии мыши дистальных отделов конечностей, которые сочетаются с повышением мышечного тонуса в пораженной конечности, повышением сухожильных рефлексов и расширением рефлексогенных зон. Из-за атрофии мышц кисти происходит западание межкостных промежутков, сглаживание возвышений большого и наименьшего пальцев кисти, уплощение ладони по типу «обезьянья кисть» или «выеденная ладонь».

Постепенно атрофия мышц распространяется на мышцы предплечья, плеча, в атрофичных мышцах появляются фибриллярные или фаспикулярные подергивания. В пораженных мышцах определяется частичная или полная реакция перерождения.

По мере распространения патологического очага с шейного отдела спинного мозга вверх, на ствол мозга, появляются бульбарные и псевдобульбарные симптомы (расстройство фонации, артикуляции, жевания и глотания в сочетании с атрофией языка и появлением в нем фибриллярных подергиваний).

При еле больной поперхивяется жидкая пища вытекает через ноздри, а затем он совсем не может глотать пищу. Резко выражены подкорковые рефлексы. Выраженность синдрома часто прогрессирующе нарастает, иногда развиваются парезы и гипертония нижних конечностей, появляются патологические симптомы.

Наличие основных групп симптомов обусловлено преимущественным поражением двигательных путей как центрального, так и периферического нейронов. Фасцикулярные и фибриллярные подергивания свидетельствуют о поражении клеток двигательных нейронов в передних рогах спинного мозга и двигательных ядрах IX, X, XI и XII черепных нервов.

Синдром впервые описан французским невропатологом I. Charcot в 1869 г. как характерный синдром бокового амиотрофического склероза. Дальнейшие исследования русских невропатологов А. Я. Кожевникова (1883), В. А. Муратова (1891), В. К. Рот (1879) способствовали не только полноте описания данного синдрома, но и уточнению его этиологии.

Дальнейшими исследованиями доказано, что синдром бокового амиотрофического склероза является признаком не только одноименного заболевания инфекционнотоксического генеза с демиелинизацией нервных волокон, но и признаком различных травм, сосудистых поражений и инфекционных заболеваний.

«Справочник по неврологической семиологии»,
Г.П. Губа