17 марта 2011

Б (Часть 15)

Бокового амиотрофического склероза синдром

Характеризуется наличием 4-х основных групп симптомов:

  1. вялых парезов или параличей конечностей;

  2. спастических парезов, реже параличей конечностей;

  3. мышечных атрофии;

  4. бульбарных и псевдобульбарных симптомов, а также определенной закономерностью в их возникновении.

Обычно первыми появляются признаки слабости и атрофии мыши дистальных отделов конечностей, которые сочетаются с повышением мышечного тонуса в пораженной конечности, повышением сухожильных рефлексов и расширением рефлексогенных зон. Из-за атрофии мышц кисти происходит западание межкостных промежутков, сглаживание возвышений большого и наименьшего пальцев кисти, уплощение ладони по типу «обезьянья кисть» или «выеденная ладонь».

Постепенно атрофия мышц распространяется на мышцы предплечья, плеча, в атрофичных мышцах появляются фибриллярные или фаспикулярные подергивания. В пораженных мышцах определяется частичная или полная реакция перерождения.

По мере распространения патологического очага с шейного отдела спинного мозга вверх, на ствол мозга, появляются бульбарные и псевдобульбарные симптомы (расстройство фонации, артикуляции, жевания и глотания в сочетании с атрофией языка и появлением в нем фибриллярных подергиваний).

При еле больной поперхивяется жидкая пища вытекает через ноздри, а затем он совсем не может глотать пищу. Резко выражены подкорковые рефлексы. Выраженность синдрома часто прогрессирующе нарастает, иногда развиваются парезы и гипертония нижних конечностей, появляются патологические симптомы.

Наличие основных групп симптомов обусловлено преимущественным поражением двигательных путей как центрального, так и периферического нейронов. Фасцикулярные и фибриллярные подергивания свидетельствуют о поражении клеток двигательных нейронов в передних рогах спинного мозга и двигательных ядрах IX, X, XI и XII черепных нервов.

Синдром впервые описан французским невропатологом I. Charcot в 1869 г. как характерный синдром бокового амиотрофического склероза. Дальнейшие исследования русских невропатологов А. Я. Кожевникова (1883), В. А. Муратова (1891), В. К. Рот (1879) способствовали не только полноте описания данного синдрома, но и уточнению его этиологии.

Дальнейшими исследованиями доказано, что синдром бокового амиотрофического склероза является признаком не только одноименного заболевания инфекционнотоксического генеза с демиелинизацией нервных волокон, но и признаком различных травм, сосудистых поражений и инфекционных заболеваний.


«Справочник по неврологической семиологии»,
Г.П. Губа

Читайте далее:



Феномен «сопротивления» («противодержания») Обнаруживается при попытке обследующего вывести ту или иную часть тела больного из первоначального положения. При этом автоматически напрягаются мышцы антагонисты, в силу чего обследующий испытывает определенное сопротивление. Наблюдается феномен при поражениях лобных долей головного мозга. Фенца («наклонного вращения» феномен) симптомВызывается в сидячем положении больного. Пассивно и активно голова поворачивается в стороны, вперед…

Языка симптом Характеризуется тем, что больной не может длительное время держать язык высунутым из полости рта вследствие гиперкинеза его мышц. При этом наблюдаются частые фибриллярные и фасцикулярные подергивания в языке. Симптом является постоянным признаком малой хореи.Языкоглоточного нерва синдром Характеризуется расстройством вкуса на одноименной половине задней трети языка, снижением глоточного рефлекса и рефлекса мягкого неба, расстройством…

Фовилля синдром Характеризуется наличием признаков поражения лицевого и отводящего нервов по периферическому типу на стороне поражения и параличом взора в сторону очага, а также центральным параличом или парезом конечностей на противоположной стороне. Относится к группе альтернирующих синдромов, часто развивается в результате тромбоза основной артерии и свидетельствует о поражении в области нижнего отдела моста. Описан французским…

Хармана феномен Заключается в том, что у больных, страдающих врожденным птозом, при открывании рта с закрытыми глазами последние приоткрываются несколько больше, чем в норме. Хасина синдром Характеризуется сочетанием синдрома Горнера с односторонним опущением вниз и назад ушной раковины (вовлечение в процесс передней и задней ушных мышц, которые иннервируются двигательными волокнами височной и задней ушной ветвей…

Хантингтона синдром (наследственная хорея, хорея стариков) Характеризуется нарушением психики (бедность эмоций, повышенная раздражительность, иногда наличие параноидногаллюцинаторного психоза) в сочетании с нарушением координации движений, появлением крупноамплитудных гиперкинезов хореатически атетоидного типа и нарушением речи. У больного появляются своеобразная походка (шатающаяся), мышечная гипотония и вегетативные расстройства. Синдром обычно проявляется в возрасте 30—50 лет и обусловлен наследственно-прогрессирующим заболеванием нервной…