17 марта 2011

Б (Часть 15)

Бокового амиотрофического склероза синдром

Характеризуется наличием 4-х основных групп симптомов:

  1. вялых парезов или параличей конечностей;

  2. спастических парезов, реже параличей конечностей;

  3. мышечных атрофии;

  4. бульбарных и псевдобульбарных симптомов, а также определенной закономерностью в их возникновении.

Обычно первыми появляются признаки слабости и атрофии мыши дистальных отделов конечностей, которые сочетаются с повышением мышечного тонуса в пораженной конечности, повышением сухожильных рефлексов и расширением рефлексогенных зон. Из-за атрофии мышц кисти происходит западание межкостных промежутков, сглаживание возвышений большого и наименьшего пальцев кисти, уплощение ладони по типу «обезьянья кисть» или «выеденная ладонь».

Постепенно атрофия мышц распространяется на мышцы предплечья, плеча, в атрофичных мышцах появляются фибриллярные или фаспикулярные подергивания. В пораженных мышцах определяется частичная или полная реакция перерождения.

По мере распространения патологического очага с шейного отдела спинного мозга вверх, на ствол мозга, появляются бульбарные и псевдобульбарные симптомы (расстройство фонации, артикуляции, жевания и глотания в сочетании с атрофией языка и появлением в нем фибриллярных подергиваний).

При еле больной поперхивяется жидкая пища вытекает через ноздри, а затем он совсем не может глотать пищу. Резко выражены подкорковые рефлексы. Выраженность синдрома часто прогрессирующе нарастает, иногда развиваются парезы и гипертония нижних конечностей, появляются патологические симптомы.

Наличие основных групп симптомов обусловлено преимущественным поражением двигательных путей как центрального, так и периферического нейронов. Фасцикулярные и фибриллярные подергивания свидетельствуют о поражении клеток двигательных нейронов в передних рогах спинного мозга и двигательных ядрах IX, X, XI и XII черепных нервов.

Синдром впервые описан французским невропатологом I. Charcot в 1869 г. как характерный синдром бокового амиотрофического склероза. Дальнейшие исследования русских невропатологов А. Я. Кожевникова (1883), В. А. Муратова (1891), В. К. Рот (1879) способствовали не только полноте описания данного синдрома, но и уточнению его этиологии.

Дальнейшими исследованиями доказано, что синдром бокового амиотрофического склероза является признаком не только одноименного заболевания инфекционнотоксического генеза с демиелинизацией нервных волокон, но и признаком различных травм, сосудистых поражений и инфекционных заболеваний.


«Справочник по неврологической семиологии»,
Г.П. Губа

Читайте далее:



Четверохолмия (крыши среднего мозга) синдром Характеризуется повышением установочных рефлексов: быстрого поворота головы и глазных яблок при слуховых и зрительных раздражителях, к которым присоединяются расходящееся косоглазие, плавающие движения глазных яблок, офтальмоплегия. Эти три симптома обусловлены сдавлением крыши среднего мозга и окклюзией водопровода большого мозга. Чаще всего этот синдром возникает в результате сдавления крыши среднего мозга опухолью…

Чителли синдром Заключается в задержке психического развития, неспособности сосредоточиться, нарушении сна (бессонница или чрезмерная сонливость), нередко в сочетании с неврастеническими признаками. Часто отмечается у молодых лиц, страдающих гипертрофией лимфатических узлов глотки или гайморитом. Описан итальянским врачом S. Citelli. Чихательный рефлекс Характеризуется появлением чиханья в ответ на раздражение слизистой оболочки носа (щекотанием). Уровень рефлекторной дуги —…

Шарапова симптом Характеризуется своеобразным «жужжащим» шумом в голове, который усиливается в положении лежа и в состоянии полного покоя. Описан советским невропатологом Б. И. Шараповым в 1936 г. при тромбозе пазух твердой мозговой оболочки. Шарко триада Включает в себя нистагм, скандированную речь, интенционное дрожание. При рассеянном склерозе она менее постоянна, чем триада Марбурга. Описана французским невропатологом…

Швабаха проба Проводится с помощью звучащего камертона, который ставят на сосцевидный отросток на стороне исследуемого преддверноулиткового органа и определяют продолжительность костной проводимости звука. Полученную величину в секундах сравнивают с костной проводимостью непораженного преддверноулиткового органа больного или с проводимостью у здорового человека. При поражении звукопроводящего аппарата костная проводимость удлинена, при поражении звуковоспрпнимаю щего — укорочена. Швецова…

Шильдера проба Во время пробы обследующий, стоя с закрытыми глазами, протягивает верхние конечности вперед. При резком повороте головы в сторону слегка приподнимается нижняя конечность на этой же стороне и в этом же направлении несколько отклоняются обе верхние конечности. Изменение положения верхних конечностей особенно выражено при мозжечковых процессах. Описана немецким психиатром P. Schilder в 1912 г….