Х (Часть 2)

Хантингтона синдром (наследственная хорея, хорея стариков)

Характеризуется нарушением психики (бедность эмоций, повышенная раздражительность, иногда наличие параноидногаллюцинаторного психоза) в сочетании с нарушением координации движений, появлением крупноамплитудных гиперкинезов хореатически атетоидного типа и нарушением речи. У больного появляются своеобразная походка (шатающаяся), мышечная гипотония и вегетативные расстройства.

Синдром обычно проявляется в возрасте 30—50 лет и обусловлен наследственно-прогрессирующим заболеванием нервной системы, при котором отмечается преимущественное поражение базальных узлов и подбугорной области. При данном синдроме на электроэнцефалограмме отмечаются диффузные изменения электрической активности мозга, при которых резко уменьшается или полностью исчезает альфаритм.

Синдром впервые описан американским невропатологом G. Huntington в 1872 г. Русские невропатологи В. А. Муратов в 1908 г. и М. С. Маргулис в 1914 г. подробно описали клиническое течение и патологические изменения в нервной системе при описанном синдроме.

Херсонского проба

Характеризуется изменением почерка при письме с закрытыми глазами. Может быть одним из ранних признаков начальных форм гиперкинезов (хорея и др.).

Хиазмальный (перекреста зрительных нервов) синдром

Характеризуется изменением полей зрения, остроты зрения, иногда глазного дна в сочетании с изменениями на рентгенограмме черепа. Различают типичные и атипичные формы синдрома.

Типичная форма характеризуется первичной атрофией зрительных нервов и оптемноральной гемпанопсией, что обусловлено поражением медиальных частей перекреста. Для ранней стадии характерно небольшое снижение зрения на оба глаза, глазное дно нормально или отмечается легкое побледнение дисков зрительных нервов.

Иногда в височных полях зрения отмечаются скотомы. При поражении латеральных частей перекреста выпадают носовые половины полей зрения — биназальная гемпанопсия. Обычно процесс распространяется на перекрест зрительных нервов снизу, вначале поражая перекрещенные волокна. Выпадению полей зрения предшествуют асимметрично расположенные скотомы. В дальнейшем появляются застойные соски или первичная их атрофия. При атипичных формах в ранней стадии зрение снижается на одном глазу без каких-либо характерных дефектов полей зрения, через некоторое время (спустя несколько месяцев или даже лет) начинает ухудшаться зрение на втором.

При этом в поле зрения глаза с более сохраненным зрением отмечается характерное выпадение (скотома). Иногда атипичный синдром развивается одновременно на обоих глазах, при этом снижается острота зрения, но в полях зрения отсутствуют характерные дефекты, свидетельствующие о поражении перекреста зрительных нервов; могут наблюдаться центральные скотомы.

Этот синдром отмечается при опухолях гипофиза и гипофизарной области, основания мозга, аневризме и склерозе внутренних сонных артерий, передней артерии большого мозга и передней соединительной артерии, тяжелых черепномозговых травмах, цистицеркозе и других гнездных патологических процессах в этой области.

Хоботковый (ротовой) рефлекс бехтерева

Вызывают ударом молоточка по верхней губе на уровне десен. В ответ на раздражение происходит выпячивание обеих или одной из губ вперед, вытягивание их в виде хоботка. Интенсивность двигательной реакции различна; она может сохраняться в течение некоторого времени. Нередко одновременно с вытягиванием губ наблюдается движение всей нижней челюсти, иногда появляются движения, напоминающие акт глотания. Относится к патологическим рефлексам.

У здоровых детей он нередко наблюдается до года. Появление его в более позднем возрасте свидетельствует об органическом поражении головного мозга. Рефлекс отмечается при очагах поражения в заднем отделе лобной доли на противоположной стороне. По мнению С. И. Карчикяна, он связан с повышением идиомускулярной механической возбудимости круговой мышцы рта. Впервые описан русским невропатологом В. М. Бехтеревым в 1903 г. Подробно изучен С. И. Карчикяном и А. Л. Эпштейном в 1936 г.

Холоденко симптом

Методика вызывания симптома следующая: больной лежит на спине с выпрямленными нижними конечностями, скрестив верхние на груди; его предупреждают о том, что он должен активно сопротивляться изменению положения тела. Обследующий кладет кисти на предплечья больного возле лучезапястных суставов и делает попытку приподнять его. При положительном симптоме отмечается сгибание конечностей в коленных суставах.

Симптом относится к группе менингеальных и свидетельствует о вовлечении в патологический процесс мозговых оболочек. Описан советским невропатологом М. И. Холоденко в 1961 г.

«Справочник по неврологической семиологии»,
Г.П. Губа