Эндокринология и метаболизм

Вид сухожильных ксантом перед их удалением у больного с семейной гиперхолестеринемией: Появление и выраженность ксантом непосредственно связаны с продолжительностью и интенсивностью гиперхолестеринемии. У гомозигот ксантомы встречаются уже в ранние периоды жизни и даже в момент родов, тогда как у гетерозигот пальпируемые ксантомы развиваются гораздо позднее: в возрасте 30, 40 и 50 лет. При выраженной гиперхолестеринемии…

Определение Абеталипопротеинемия представляет собой врожденное отсутствие, апопротеина В, необходимого для образования ЛПНП и хиломикронов. У больных с этой патологией отмечается крайне низкий уровень как общего холестерина (200 — 300 мг/л), так и триглицеридов (50 — 100 мг/л) в плазме. Это состояние можно заподозрить и диагностировать уже на ранних этапах жизни даже по результатам исследования крови…

У многих больных выявляется тенденция к повышению уровня мочевой кислоты и холестерина в плазме. Часто возникают нарушения менструального цикла. Сообщалось об увеличении частоты холелитиаза и холецистита. Нередко развивается постуральная гипотензия. «Белоксберегающее модифицированное голодание» не должно применяться у больных с гипертонической болезнью, застойной сердечной недостаточностью, ишемической болезнью сердца, сахарным диабетом со склонностью к кетоацидозу, при лечении…

Липопротеины очень низкой плотности, служащие главным средством транспорта экзогенных триглицеридов в плазме, по своим размерам меньше хиломикронов и представляют собой разнородную группу частиц, диаметр которых колеблется от 30 до 80 нм. Размеры частиц ЛПОНП достаточны, чтобы рассеивать проходящий свет и придавать содержащей их плазме мутный вид. Однако в отличие от липемии, обусловленной хиломикронами, мутность  обусловленная…

Уровень холестерина в плазме как функция возраста у жителей США (1) и индейцев Тарахумара из Мехико (2): Этот вид гиперхолестеринемии сохраняется в течение всего детства и юности, а после завершения физического роста (в возрасте примерно 30 лет) приобретает тенденцию к нарастанию, достигая максимума у лил в возрасте 55 — 65 лет. У американцев пищевая гипертриглицеридемия…

Ксантомы ахиллова сухожилия у больного с семейной гиперхолестеринемией. Эта форма гиперлипидемии не связана с ожирением, но если оно имеется, то может обусловливать одновременно легкую гипертриглицеридемию 116 фенотипа. При семейной гиперхолестеринемии часто наблюдаются и другие проявления атеросклероза, такие, как инсульт и поражение периферических сосудов. У гомозигот, а в тяжелых случаях и у гетерозигот, нередко появляются ксантоматозные…

Из-за нарушения всасывания жирорастворимых витаминов у лиц с абеталипопротеинемией в молодом возрасте может развиться недостаточность витаминов А и К, а также авитаминоз Е. Это обусловлено, во-первых, нарушением всасывания витамина Е, как и всех других жирорастворимых витаминов, а, во-вторых, резким нарушением транспорта витамина Е в плазме, так как его основной переносчик — ЛПНП — вообще отсутствует….

Для лечения ожирения применяют и полное голодание, поскольку тучные лица способны долгое время переносить отсутствие пищи. Больные обычно строго придерживаются голодания, и начальное уменьшение массы тела в этом случае происходит быстрее, чем при ограничении калоража диеты. Это преимущество, однако, оказывается кратковременным; за длительный промежуток времени при обоих способах происходит почти одинаковое уменьшение массы тела. Долговременные…

Липопротеины низкой плотности (бета-липопротеины) являются главными переносчиками холестерина; эфиров холестерина и фосфолипидов в плазме человека. Относительная молекулярная масса ЛПНП составляет 2,2 Х106; состоят они на 20 — 25% из белка и на 75 — 80% из липидов. Апо-В составляет более 95% от общего белка ЛПНП, причем последние содержат в следы апопротеинов А, С и Е….

Следующий по частоте вид вторичной гиперлипидемии встречается у больных диабетом. Гиперлипидемия у них может быть связана либо непосредственно с основным заболеванием, либо с предиабетическим состоянием; возможно также одновременное существование у одного и того же больного двух независимых нарушений липидного и углеводного обмена. Больных диабетом с гиперлипидемий можно объединить в следующие группы. Диабет с кетоацидозом. В…

Необходимо подчеркнуть, что у многих больных с гиперхолестеринемией вследствие повышения уровня ЛПНП в плазме четко определимые генетические нарушения отсутствуют, а гиперхолестеринемия обусловливается диетическими или иными вторичными факторами. Как правило, уровень холестерина в плазме при этом ниже, чем при тяжелых генетических дефектах, хотя при гипотиреозе и поражениях почек может встречаться выраженная гиперхолестеринемия. При семейной гиперхолестеринемии среди…

Абеталипопротеинемия наследуется двояким образом. Она может проявляться не только как аутосомно-рецессивный признак, когда у обоих родителей и всех родственников больного содержание липидов в плазме находится в пределах нормы, но и представлять собой гомозиготную форму доминантного признака — гипобеталипопротеинемии. Таким образом, от брака между индивидуумами с гипобеталипопротеинемией могут родиться дети с абеталипопротеинемией. В редких случаях эта…