Эндокринология и метаболизм

Полное проявление танжерской болезни встречается у лиц, гомозиготных по данному признаку, что соответствует аутосомно-доминантному способу наследования. У гетеризигот часто обнаруживают снижение уровня холестерина ЛПВП (менее 250 мг/л) и уменьшение концентрации апо-А-1 (менее 50% от нормы). У больных, являющихся облигатными гетерозиготами, отсутствуют любые тонзиллярные или неврологические признаки, наблюдаемые при гомозиготной форме болезни, и они не предъявляют…

Многие тучные люди сталкиваются с трудностями эмоционального порядка. Хотя последние иногда могут быть причиной ожирения, чаще всего они являются следствием чрезмерной тучности или уменьшения массы тела. Если ожирение связано с эмоциональными нарушениями такой степени, что они значительно ограничивают способность к действию, или если психологические нарушения удается идентифицировать в качестве причины или фактора, участвующего в развитии…

Отток холестерина из плазмы обусловливается его расходованием не только на строительство мембран растущих клеток, куда он доставляется в виде ЛПНП, но и на синтез стероидных гормонов и желчных кислот. Главный путь экскреции холестерина из организма начинается в печени, в которой он секретируется непосредственно в желчь и в которой из него синтезируются, а затем выделяются в…

Нарушение оттока желчи постоянно сопровождается гиперлипидемией, являющейся непременным спутником цирроза и атрезии желчных ходов, когда уровень холестерина в плазме нередко превышает 15000 мг/л. Вследствие столь выраженной гиперлипидемии часто появляются ксантоматозные высыпания и бляшки. Менее выраженная гиперлипидемия может сопровождать и непроходимость желчных путей другой этиологии, например обструкцию общего желчного протока камнем или опухолью.Для желчной непроходимости характерно…

Определение Гиперлипидемия IV типа, называемая также гиперпребеталипопротеинемией, характеризуется повышенной концентрацией в плазме ЛПОНП без одновременной хиломикронемии или повышения уровня ЛПНП. Эта патология может быть вторичной по отношению к ряду состояний или обусловливаться первичным семейным нарушением. При определении натощак в плазме, как правило, обнаруживаются высокий уровень триглицеридов, превышающий 1400 мг/л (обычно выше 2000 мг./л), но не…

Первичный биохимический эффект и патофизиологические механизмы развития нарушений в спектре липопротеидов и, по-видимому, вторичного накопления эфиров холестерина при танжерской болезни выяснены недостаточно. Недавно проведенные исследования  доказали присутствие в области ЛПВП небольшого числа липопротеиновых частиц, содержащих только апо-А-II, обнаружить апо-А-I в этих частицах не удалось. Избирательное исчезновение апо-А-I могло бы определяться его ускоренным катаболизмом. Несмотря на…

Роль лекарственной терапии в лечении ожирения оценивается неоднозначно. Имеющиеся в настоящее время данные с определенностью свидетельствуют против фармакологического подхода к лечению ожирения в качестве единственной или основной формы его. Если вещества, снижающие аппетит, и могут играть какую-то роль, то они должны входить в более широкую программу лечения, включающую ограничение потребления калорий и физическую активность. Хотя…

Подобно холестерину, триглицериды плазмы синтезируются либо в кишечнике (из всасываемых жирных кислот), либо в печени (из ацетата или жирных кислот), откуда они поступают в плазму в составе липопротеидов одного из четырех главных классов: хиломикронов, ЛПОНП, ЛПНП и ЛПВП. Триглицериды плазмы формируют легко доступный для организма источник энергии, высвобождаемой на клеточном уровне с участием липопротеиновой липазы….

Частой причиной гиперлипидемий в западных странах служит чрезмерное потребление алкоголя. Как будет видно из дальнейшего, существуют значительные индивидуальные колебания реакции липидов плазмы на алкоголь, причем гиперлипидемия обычно IV типа развивается всего у 10% лиц, привычных к большим дозам алкоголя. Встречается также сочетанное повышение содержания в плазме холестерина и триглицеридов (тип 116), равно как и более…

Фенотип гиперлипидемии IV типа может встречаться не только как вторичное проявление определенных состояний, но и как эндогенная семейная триглицеридемия, а также при комбинированной семейной гиперлипидемии. Эти две группы различаются по уровню липидов в плазме ближайших родственников. При первом состоянии пробанд принадлежит к семье, все пораженные члены которой имеют изолированную гипертриглицеридемию с увеличением содержания ЛПОНП в…

Неэффективность традиционных консервативных методов лечения ожирения явилась основанием для разработки хирургических способов, в частности, создания анастомоза между тощей и подвздошной кишкой. В настоящее время обходные кишечные анастомозы широко применяются для лечения ожирения, особенно у больных с тяжелыми формами его. Осуществляют кишечные анастомозы двух основных типов: при одном из них дистальный сегмент тощей кишки вшивают в…

Ферменты метаболизма липопротеинов

Липидные компоненты ацилтрансферазной реакции между лецитином и холестерином в плазме (воспроизведено из публикации Gione et al.  с разрешения). Физиологическое значение в метаболизме липопротеинов имеют два присутствующих в плазме фермента: липопротеиновая липаза (ЛПЛ) и лецитинхолестеринацилтрансфераза (ЛХАТ). Лецитинхолестеринацилтрансфераза Фермент ЛХАТ катализирует перенос жирной кислоты из второго положения фосфатидилхолина на холестерин с образованием эфира холестерина и лизофосфатидилхолина. Современные…