Семейная гиперхолестеринемия (Ксантелазма у больного с семейной гиперхолестеринемией)
Ксантоматозные поражения, по всей вероятности, служат проявлением инфильтрации кожи и сухожилий ЛПНП с высоким содержанием холестерина и его эфиров. Эти узелковые богатые липидами отложения вызывают легкую воспалительную реакцию тканей и сопровождаются накоплением коллагена.
Чаще всего ксантомы появляются на верхних и нижних веках, имеют вид желтоватых плоских образований, называемых ксантелазмой. Ксантомы часто поражают сухожилия разгибателей пальцев рук, а также сухожилия, прикрепляющиеся к отростку локтевой кости и надколеннику и сухожилие пяточной кости. Утолщение и узловатость сухожилий можно обнаружить при пальпаторном обследовании. В пораженных сухожилиях пяточной кости иногда появляются боли или болезненность при надавливании, обусловленные их воспалением.
«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер
Первично при этом заболевании нарушается синтез или секреция фермента ЛХАТ печенью. В результате концентрация свободного холестерина и фосфатидилхолина в плазме превышает норму, что сопровождается разными изменениями спектра липопротеинов. Хотя патофизиологические механизмы поражения этими липидами кровеносных сосудов и почечных клубочков, в силу чего возникают клинические проявления недостаточности ЛХАТ, точно не выяснены они могут быть связаны либо…
Главной особенностью ситостеролемии с ксантоматозом является высокая концентрация ситостерола и двух других растительных стеролов в плазме. Преобладает ситостерол, концентрация которого колеблется от 120 до 270 мг/л. Концентрация кампестерола составляет 60 — 100 мг/л, а стигмастерол присутствует в количестве менее 10 мг/л. Примерно 60% бета-ситостерола и кампестерола плазмы имеет форму эфиров. Растительные стеролы в плазме распределяются…
Чрезвычайно важно контролировать калорийность диеты у тучных больных для снижения уровня ЛПОНП при гиперлипидемии 116 и IV типа, ЛППП при гиперлипидемии III типа и хиломикронов при гиперлипидемии V типа. У тучных больных повышен уровень триглицеридов в плазме часто на фоне диабета взрослого типа. Гиперлипидемии в этих случаях особенно чувствительны к состоянию энергетического баланса. Факторы диеты…
К настоящему времени более чем у 600 больных выполнена операция по наложению частичного подвздошного кишечного анастомоза с целью лечения гиперлипидемии. В результате такой операции происходит разрыв физиологического кольца циркуляции желчных кислот между желудочно-кишечным трактом и печенью, т. е. эффект этого вмешательства имеет тот же механизм, что в действие смол, связывающих желчные кислоты. Всасыванию жирных кислот…
Атеросклероз Распространенные атеросклеротические повреждения коронарных артерий, внечерепных артерий головы, а также дистальных отделов аорты и артерий нижних конечностей в своей основе имеют биохимическое нарушение, характеризующееся чрезмерным накоплением холестерина, особенно его эфиров. Вначале отложение холестерина происходит внутри клеток, но позднее (главным образом) внеклеточно. С этим связана пролиферация гладкомышечных клеток, которые из-за накопления холестерина приобретают пенистый вид….
