Химия, всасывание и метаболизм растительных стеролов у человека (Лабораторные показатели)
Главной особенностью ситостеролемии с ксантоматозом является высокая концентрация ситостерола и двух других растительных стеролов в плазме. Преобладает ситостерол, концентрация которого колеблется от 120 до 270 мг/л. Концентрация кампестерола составляет 60 — 100 мг/л, а стигмастерол присутствует в количестве менее 10 мг/л.
Примерно 60% бета-ситостерола и кампестерола плазмы имеет форму эфиров. Растительные стеролы в плазме распределяются между липопротеинами низкой (около 70% от общего содержания) и высокой плотности. Липопротеины очень низкой плотности содержат лишь их следы.
Неэстерифицированные растительные стеролы присутствуют и в эритроцитах. Отношение холестерин/бета-ситостерол в этих клетках сходно с таковым в плазме и свидетельствует о свободном обмене обоих стеролов между двумя пространствами.
Значительные количества растительных стеролов, преимущественно неэстерифицированного ситостерола, обнаруживаются в сухожильных ксантомах.
Несмотря на столь высокий уровень растительных стеролов, однако, главным стеролом этих образований остается холестерин, на долю которого приходится 73 — 88% от общего содержания стеролов. Гистологически такие ксантоматозные повреждения неотличимы от сухожильных ксантом, образующихся при гиперхолестеринемии и церебросухожильном ксантоматозе.
В подкожной жировой ткани и коже больных также было обнаружено присутствие растительных стеролов. Вероятно, и другие ткани содержат их в повышенном количестве, но данные аутопсии в отношении этой недавно описанной болезни пока отсутствуют.
«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер
Профиль липидов плазмы у больных с дефицитом ЛХАТ варьирует, но, как правило, уровень общего холестерина составляет 2500 — 4000 мг/л, а триглицеридов — 2500 — 8000 мг/л. При хроматографическом разделении липидов плазмы обнаруживают 85—90% холестерина в свободной форме и только 10 — 15% в форме эфиров. Можно наблюдать различные нарушения спектра липопротеинов; при бумажном электрофорезе…
Это редкое семейное заболевание недавно было описано у двух сестер, а в настоящее время распознано еще у одного больного. Оно характеризуется накоплением растительных стеролов в крови и тканях. Наиболее наглядными из описанных до сих пор клинических проявлений болезни являются возникающие в детстве ксантомы на сухожилиях и коже, несмотря на нормальную или только слегка повышенную концентрацию…
Чрезвычайно важно контролировать калорийность диеты у тучных больных для снижения уровня ЛПОНП при гиперлипидемии 116 и IV типа, ЛППП при гиперлипидемии III типа и хиломикронов при гиперлипидемии V типа. У тучных больных повышен уровень триглицеридов в плазме часто на фоне диабета взрослого типа. Гиперлипидемии в этих случаях особенно чувствительны к состоянию энергетического баланса. Факторы диеты…
К настоящему времени более чем у 600 больных выполнена операция по наложению частичного подвздошного кишечного анастомоза с целью лечения гиперлипидемии. В результате такой операции происходит разрыв физиологического кольца циркуляции желчных кислот между желудочно-кишечным трактом и печенью, т. е. эффект этого вмешательства имеет тот же механизм, что в действие смол, связывающих желчные кислоты. Всасыванию жирных кислот…
Первично при этом заболевании нарушается синтез или секреция фермента ЛХАТ печенью. В результате концентрация свободного холестерина и фосфатидилхолина в плазме превышает норму, что сопровождается разными изменениями спектра липопротеинов. Хотя патофизиологические механизмы поражения этими липидами кровеносных сосудов и почечных клубочков, в силу чего возникают клинические проявления недостаточности ЛХАТ, точно не выяснены они могут быть связаны либо…
Врач иммунолог
www.fdoctor.ru
