20 апреля 2009

Химия, всасывание и метаболизм растительных стеролов у человека (Патологическая физиология)

Главным метаболическим дефектом при ситостеролемии с ксантоматозом является, по-видимому, резкое увеличение всасывания пищевого ситостерола в кишечнике, но точный механизм этого расстройства неизвестен. Одна из гипотез предполагает, что чрезмерно увеличивается эстерификация растительных стеролов, которая и обусловливает повышение их всасывания. Возможно также, что резко ограничивается экскреция с желчью ситостерола в виде нейтрального стерола или желчной кислоты, в силу чего замедляется его кругооборот в организме.

Накопление ситостерола и меньших количеств двух других растительных стеролов в сухожилиях означает, вероятно, что основные проявления болезни определяются именно растительными стеролами, которые инициируют образование ксантом.

Важно отметить, что подобно ситуации, наблюдаемой при церебросухожильном ксантоматозе, несмотря на высокую концентрацию ситостерола в ксантомах, большее значение имеет накопление холестерина. Предполагается, что включение растительных стеролов в липопротеины плазмы может изменять стабильность липопротеиновых комплексов, способствуя тем самым отложению всех стеролов в ткани.

Следует в этой связи рассмотреть потенциальную роль растительных стеролов в патогенезе атеросклеротических поражений сосудов. Возможно, растительные стеролы способствуют отложению холестерина в сосудистой стенке и преждевременному развитию атеросклеротических повреждений. Появление шума над. аортой у больного в молодом возрасте, страдающего ситостеролемией с ксантоматозом, служит фактом, подтверждающим эту точку зрения.

Диагностика бета-Ситостеролемию с ксантоматозом следовало бы подозревать у любого человека, у которого еще в детстве появляются ксантомы, но отсутствует семейная гиперхолестеринемия или церебросухожильный ксантоматоз. Диагноз заболевания может быть установлен путем анализа стеролов плазмы с помощью газожидкостнои хроматографии.

«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер

Читайте далее:



Недавно выявленная дислипопротеинемия (семейная гипер-липопротеинемия) характеризуется отчетливым повышением уровня холестерина ЛПВП при неизмененных содержании холестерина ЛПНП и ЛПОНП и концентрации триглицеридов. Уровень общего холестерина в плазме с учетом пола и возраста может быть слегка повышен и, как правило, находится в пределах 2000 — 2500 мг/л. Это состояние представляет интерес главным образом потому, что является единственной…

Это редкое семейное заболевание недавно было описано у двух сестер, а в настоящее время распознано еще у одного больного. Оно характеризуется накоплением растительных стеролов в крови и тканях. Наиболее наглядными из описанных до сих пор клинических проявлений болезни являются возникающие в детстве ксантомы на сухожилиях и коже, несмотря на нормальную или только слегка повышенную концентрацию…

Содержание жира в диете снижено до 20 % от общей калорийности, тогда как обычно у жителей Америки на долю жира приходится 40% всей калорийности диеты. Это снижение осуществляется главным образом за счет насыщенного жира, который определяет не более 5% общей калорийности. Такое уменьшение общего содержания жира и изменение его состава по уже рассмотренным причинам оказывают…

Изучаются другие гиполипидемические средства, но пока они не получили одобрения Федеральной диабетической ассоциации или обладают побочными эффектами, препятствующими их применению. Эти средства не рекомендуются для широкого использования и рассматриваются лишь кратко. Р-Аминосалициловая кислота Высокоочищенная форма этого препарата, называемая ПАСК, является многообещающим средством лечения гиперлипидемии На и 116 типов. Barter и соавт., применив его в дозах…

Отсутствие фермента лецитинхолестеринацилтрансферазы (ЛХАТ) встречается редко и характеризуется умеренным повышением уровня общего холестерина и триглицеридов при выраженном снижении содержания эфиров холестерина и лизолецитина и увеличении уровня свободного холестерина в плазме. Клинически у больных мутнеет роговица и обнаруживается нормохромная анемия и прогрессирующая почечная недостаточность. До настоящего времени описано всего 14 таких больных в Европе, тогда как…