15 апреля 2009

Наследственное нарушение толерантности к фруктозе (Метаболизмы фруктозы)

Наследственное нарушение толерантности к фруктозе следует отличать от двух других нарушений метаболизма фруктозы, а именно доброкачественной фруктозурии и недостаточности фруктозо-дифосфатазы. Доброкачественная фруктозурия — это редкая семейная аномалия, вызываемая отсутствием фермента фруктокиназы. Без фосфорилирования фруктоза не может быстро поступать в клетки.

В результате нагрузка фруктозой вызывает чрезмерное увеличение ее содержания в плазме и попадание в мочу. Последнее можно спутать с глюкозурией (при применении неспецифических реакций, например, клинитеста) и ошибочно диагностировать сахарный диабет. Это состояние легко отличить от интолератности к фруктозе по тому, что прием фруктозы не вызывает симптомов гипогликемии. Больные совершенно не предъявляют жалоб и поэтому не нуждаются в лечении.

При дефиците фруктозо-дифосфатазы после приема больших количеств фруктозы развиваются выраженная гипогликемия и лактацидоз. Однако прием меньших количеств фруктозы не вызывает ни гипогликемии, ни симптомов со стороны желудочнокишечного тракта. Заболевание в подобном случае распознается обычно в раннем детстве по выраженной гипогликемии и лактацидозу, появляющихся при лихорадочных заболеваниях.

Характерна гепатомегалия, но в анамнезе редко можно встретить указания на появление симптомов после приема фруктозы или сахарозы. В отличие от интолерантности к фруктозе, для которой характерна эугликемия при голодании, при этом заболевании длительное голодание всегда приводит к гипогликемии по мере истощения запасов гликогена. Введение глицерина также вызывает гипогликемию у этих больных, что не наблюдается при интолерантности к фруктозе.

Основной дефект заключается в полном отсутствии фруктозо-дифосфатазы, одного из ограничивающих скорость ферментов глюконеогенеза в печени. Продукция глюкозы этим органом остается нормальной, пока в нем присутствует гликоген. Однако после истощения его запасов развивается гипогликемия.

«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер

Читайте далее:



Поглощение и превращение аланина в глюкозу в печени прогрессивно нарастает по мере увеличения длительности голодания более 12 ч. Кроме того, увеличивается и мобилизация жирных кислот из жировой ткани (т. е. стимулируется липолиз), что обеспечивает энергетическим материалом печень и мышцы. Помимо этого окисление жирных кислот в печени приводит к кетогенезу и прогрессивному повышению уровня оксибутирата и…

Гипогликемия после еды (Патологическая физиология)

Влияние приема глюкозы (например, при глюкозотолерантном тесте) на содержание ее в плазме, всасывание из кишечника (1) и поглощение печенью и периферическими тканями (2), а также печеночную продукцию (за счет гликогенолиза и глюконеогенеза). Первоначальное повышение уровня глюкозы в плазме объясняется тем, что всасывание ее в кровь вначале превышает скорость поглощения тканями. Последующее снижение уровня глюкозы в…

Искусственно вызванная гипогликемия (Механизм алкогольной гипогликемии)

В процессе обмена этанола накапливается НАДН, в результате чего происходит шунтирование гликолиза с образованием лактата из пирувата. Поскольку глюконеогенез из аланина или лактата требует вначале их превращения в пируват, такое шунтирование препятствует глюконеогенезу. Необходим также предварительный дефицит питания, поскольку ингибиторный эффект алкоголя на глюконеогенез проявляется только в условиях истощения запасов гликогена в печени. Кроме того,…

Голодание здоровых лиц (Гормональные и субстратные изменения)

Гормональные и субстратные изменения, поддерживающие эугликемию (и предотвращающие гипогликемию) у здоровых лиц при голодании. Главным гормональным сдвигом является снижение уровня инсулина в плазме, что приводит к усилению продукции глюкозы и снижению ее утилизации. Уменьшение содержания инсулина в плазме в свою очередь обусловливается небольшим снижением уровня глюкозы в ней (на 50 — 100 мг/л) и/или самим…

После приема глюкозы часто наблюдается позднее повышение уровня гормона роста в крови. Кроме того, контррегуляторные изменения в печени (увеличение продукции сахара) в ответ на небольшое снижение содержания глюкозы в плазме могут запускаться нейрогенными механизмами или самим снижением уровня глюкозы в крови (так называемая печеночная ауторегуляция). С другой стороны, уровень глюкагона, кортизола, адреналина и норадреналина в…