15 апреля 2009

Инсулинпродуцирующие опухоли островковых клеток (Протеинурия)

Обычным осложнением является протеинурия, а нарушение клиренса креатинина может сохраняться в течение многих месяцев. Стрептозотоцин, вероятно, повреждает и печень, так как повышается уровень ферментов в плазме. Несмотря на все эти осложнения, применение стрептозотоцина представляется оправданным у инкурабельных больных, поскольку в успешных случаях лечение приводит к регрессии опухоли и исчезновению гиперинсулинизма. В одной из крупных серий наблюдений стрептозотоцин получали 52 больных с метастазирующей островковоклеточной карциномой. Препарат применяли в дозах 0.6 — 1,0 г/м2 внутривенно обычно с недельными интервалами.

В 64% оцененных случаев наблюдали частичную или полную нормализацию уровня инсулина и глюкозы в плазме. В 50% случаев отмечалось уменьшение поддающихся измерению опухолей (органомегалия, лимфоузлы или массы). У больных, реагировавших на этот вид лечения (по сравнению с теми, у кого применение стрептозотоцина не дало эффекта), значительно увеличился показатель выживаемости в течение 1 года, а средняя продолжительность жизни увеличилась в 2 раза (до 3,5 лет). Из-за присущей препарату токсичности в отношении почек стрептозотоцин следует применять лишь при неоперабельных или метастазирующих опухолях.

Как уже отмечалось, у новорожденных и детей нередко встречается гиперинсулинемическая гипогликемия в отсутствие выявляемой аденомы (или микроаденомы). Тщательное гистологическое исследование поджелудочной железы в таких случаях часто обнаруживает незидиобластоз — увеличение массы островковых клеток с непрерывным их образованием из эпителия протоков.

Вместо типичных островков выявляются гроздья эндокринных клеток различных размеров и формы, которые широко инфильтрируют ацинарную ткань, причем можно наблюдать трансформацию структур протоков в группы эндокринных клеток. Масса этих клеток превышает 10% от всей паренхимы, тогда как в норме в поджелудочной железе на их долю приходится менее 3%. Отношение между, aльфа, D (продуцирующие гастрин) и D1 (продуцирующие панкреатический полипептид) клетками составляет 62 : 21:8,5 : 8 соответственно. Лечение сводится к субтотальной панкреатэктомии и, в случае необходимости, к назначению диазоксида или тотальной панкреатэктомии.

Гиперинсулинемическая гипогликемия у новорожденных наблюдается при синдроме Бекуита, который характеризуется макроглоссией, висцеромегалией, микроцефалией и пупочной грыжей.

«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер

Читайте далее:



Диагноз ставят обычно на основании чрезмерно низкой концентрации глюкозы в плазме и повышенного уровня в ней инсулина в состоянии натощак, но иногда оказывается необходимым продлить голодание больного до 72 ч или провести пробу с умеренной физической нагрузкой, чтобы вызвать приступ. Примерно у 50% больных с островковоклеточными опухолями уровень глюкозы в плазме натощак находится ниже 600…

Общепринято, что при гипогликемии после еды благоприятное влияние оказывает ограничение углеводов в диете. Однако контролируемые исследования, результаты которых доказывали бы эффективность такого подхода к лечению, не проводились. С физиологической точки зрения, этот подход имеет смысл, так как приступы гипогликемии возникают обычно после приема содержащих глюкозу продуктов. Лечение большинства больных может быть ограничено диетическими мероприятиями; применение…

Прием в пищу незрелых плодов дерева Blighia sapida вызывает тяжелое заболевание, характеризующееся рвотой и гипогликемической комой. Эти плоды широко распространены на Ямайке, где они составляют главную часть продуктов питания. Хотя это дерево растет повсюду в тропиках (Западная, Центральная Африка и юг Флориды), его плоды употребляют в пищу лишь на Ямайке. Отсюда и появилось название «ямайкская…

В норме концентрация глюкозы в плазме в течение суток колеблется в относительно узких границах. У здоровых лиц, потребляющих смешанную пищу, уровень глюкозы в плазме в течение суток остается в пределах 600 — 1200 мг/л. Однако при патологических состояниях может произойти уменьшение содержания глюкозы в плазме, что часто представляет значительные трудности для диагностики и лечения. Гипогликемия…

В прошлом рекомендовались провокационные тесты с введением лейцина, толбутамида (бутамид) или глюкагона. Однако разные опухоли различаются по своей способности реагировать на эти вещества, и ложно отрицательные результаты наблюдаются в 25% случаев или более. Кроме того, внутривенное введение бутамида может вызвать резкую гипогликемию у некоторых лиц и в отсутствие островковоклеточных опухолей. Рекомендовались также пробы на подавление,…