15 апреля 2009

Гипоглицин

Прием в пищу незрелых плодов дерева Blighia sapida вызывает тяжелое заболевание, характеризующееся рвотой и гипогликемической комой. Эти плоды широко распространены на Ямайке, где они составляют главную часть продуктов питания. Хотя это дерево растет повсюду в тропиках (Западная, Центральная Африка и юг Флориды), его плоды употребляют в пищу лишь на Ямайке. Отсюда и появилось название «ямайкская рвотная болезнь».

Заболевание чаще всего наблюдается у маленьких плохо питающихся детей; для взрослых оно не характерно. Неизвестно, обладают ли маленькие дети метаболической предрасположенностью к этому заболеванию или они просто употребляют незрелые плоды. В типичных случаях у ребенка внезапно развиваются тошнота и тяжелая рвота. Появляются резкая слабость и в некоторых случаях судороги, которые могут закончиться смертью.

Наиболее важным лабораторным признаком является выраженная гипогликемия. Нередко обнаруживается уровень глюкозы в плазме ниже 200 мг/л. Кроме того, может развиться метаболический ацидоз, который нельзя отнести за счет кетоновых тел или лактата. Ацидоз обусловлен накоплением органических кислот (дикарбоновые и короткоцепочечные жирные), что обсуждается ниже. Общий срок течения болезни колеблется от нескольких часов до 2 — 3 дней.

Ядовитым веществом в незрелых плодах этого дерева является гипоглицин А (L-аминобета метиленциклопропил пропионовая кислота). В организме это соединение подвергается дезаминированию и окислительному декарбоксилированию с образованием метиленциклопропилацетата (МЦПА), который и служит собственно токсичным агентом.

Это вещество является мощным ингибитором нескольких дегидрогеназ короткоцепочечного ацил-СоА  и, кроме того, может конкурировать с длинноцепочечными жирными кислотами за карнитин, который необходим для их транспорта в митохондрии, в которых они окисляются.

«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер

Читайте далее:



Диагноз ставят обычно на основании чрезмерно низкой концентрации глюкозы в плазме и повышенного уровня в ней инсулина в состоянии натощак, но иногда оказывается необходимым продлить голодание больного до 72 ч или провести пробу с умеренной физической нагрузкой, чтобы вызвать приступ. Примерно у 50% больных с островковоклеточными опухолями уровень глюкозы в плазме натощак находится ниже 600…

Давно известно, что гипогликемия после еды может быть ранним проявлением инсулинонезависимого (II тип, диабет взрослых) сахарного диабета. У таких больных натощак уровень глюкозы находится в пределах нормы, но рано повышается вследствие недостаточной секреции инсулина и отмечается поздняя гиперинсулинемия вследствие гипергликемии на ранних этапах глюкозотолерантного теста. Гипогликемия развивается обычно через 3 — 5 ч, т. е….

Наследственное нарушение толерантности к фруктозе следует отличать от двух других нарушений метаболизма фруктозы, а именно доброкачественной фруктозурии и недостаточности фруктозо-дифосфатазы. Доброкачественная фруктозурия — это редкая семейная аномалия, вызываемая отсутствием фермента фруктокиназы. Без фосфорилирования фруктоза не может быстро поступать в клетки. В результате нагрузка фруктозой вызывает чрезмерное увеличение ее содержания в плазме и попадание в мочу….

В норме концентрация глюкозы в плазме в течение суток колеблется в относительно узких границах. У здоровых лиц, потребляющих смешанную пищу, уровень глюкозы в плазме в течение суток остается в пределах 600 — 1200 мг/л. Однако при патологических состояниях может произойти уменьшение содержания глюкозы в плазме, что часто представляет значительные трудности для диагностики и лечения. Гипогликемия…

В прошлом рекомендовались провокационные тесты с введением лейцина, толбутамида (бутамид) или глюкагона. Однако разные опухоли различаются по своей способности реагировать на эти вещества, и ложно отрицательные результаты наблюдаются в 25% случаев или более. Кроме того, внутривенное введение бутамида может вызвать резкую гипогликемию у некоторых лиц и в отсутствие островковоклеточных опухолей. Рекомендовались также пробы на подавление,…