15 апреля 2009

Гипоглицин (Торможение окисления длинноцепочечных жирных кислот)

В результате МЦПА приводит к торможению окисления длинноцепочечных жирных кислот, а также к накоплению короткоцепочечных жирных кислот (например, гексановой, масляной и изовалериановой) и необычных среднецепочечных дикарбоновых кислот (например, глютаровой, адипиновой, супериновой, себациновой в этилмалоновой). Торможение окисления жирных кислот обусловливает подавление глюконеогенеза вследствие снижения содержания ацетилСоА — аллостерического активатора глюконеогенного фермента пируваткарбоксилазы.

Резкое повышение уровня дикарбоновых кислот (глютарат, этилмалонат) еще больше угнетает глюконеогенез за счет торможения митохондриального транспорта малата и уменьшения тем самым содержания оксалацетата для превращения в фосфоенолпируват.

Поскольку жирные кислоты в таких условиях не могут эффективно окисляться с образованием АТФ, усиливается необходимость в утилизации глюкозы для удовлетворения энергетических потребностей организма. Блокада продукции глюкозы в сочетании с увеличением ее утилизации приводит к быстрому истощению запасов гликогена в печени и развитию гипогликемии.

Лечение направлено на восстановление уровня глюкозы в крови путем экзогенного введения сахара. Однако коррекция гипогликемии может и не предотвратить наступления смерти. Неизвестно, определяется неэффективность лечения необратимостью изменений, вызванных тяжелой гипогликемией, или широким разнообразием токсических продуктов, образующихся из гипоглицина А.

«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер

Читайте далее:



Гиперинсулинемия, приводящая к гипогликемии, служит основным клиническим проявлением островковоклеточных опухолей, продуцирующих инсулин. Эти опухоли могут быть как доброкачественными, так и злокачественными, причем на долю последних приходится 10% всех опухолей. Инсулинпродуцирующие опухоли крайне редко встречаются у детей до 10летнего возраста и в 90% случаев обнаруживаются у лиц в возрасте старше 30 лет. Они могут развиться в…

Гипогликемия после еды наблюдается иногда у больных, перенесших операции на желудочнокишечном тракте (например, гастрэктомия, гастроеюностомия или ваготомия с пилоропластикой). В ходе глюкозотолерантного теста у больных обнаруживается ха рактерное усиление раннего развития гипергликемии и гиперинсулинемии, сменяющееся быстрым уменьшением уровня глюкозы плазмы ниже нормы через 1,5 — 3 ч. Гипогликемия начинается обычно раньше, чем у больных с…

Диагноз интолерантности к фруктозе устанавливают с помощью внутривенного фруктозотолерантного теста (3 г/м2 поверхности тела). Внутривенный способ введения предпочтительнее, так как позволяет избежать появления симптомов со стороны желудочнокишечного тракта. После введения фруктозы уровень глюкозы в плазме снижается (а не повышается, как у здоровых лиц), несмотря на одновременное снижение содержания инсулина в плазме. Кроме того, резко уменьшается…

Диагноз ставят обычно на основании чрезмерно низкой концентрации глюкозы в плазме и повышенного уровня в ней инсулина в состоянии натощак, но иногда оказывается необходимым продлить голодание больного до 72 ч или провести пробу с умеренной физической нагрузкой, чтобы вызвать приступ. Примерно у 50% больных с островковоклеточными опухолями уровень глюкозы в плазме натощак находится ниже 600…

Давно известно, что гипогликемия после еды может быть ранним проявлением инсулинонезависимого (II тип, диабет взрослых) сахарного диабета. У таких больных натощак уровень глюкозы находится в пределах нормы, но рано повышается вследствие недостаточной секреции инсулина и отмечается поздняя гиперинсулинемия вследствие гипергликемии на ранних этапах глюкозотолерантного теста. Гипогликемия развивается обычно через 3 — 5 ч, т. е….