Экстрофия (эктопия) мочевого пузыря — наиболее тяжелый вид порока развития нижних мочевых путей. Выявляется у одного на 40 000 — 50 000 новорожденых. У мальчиков встречается в 2 раза чаще, чем у девочек. Экстрофия всегда сопровождается тотальной эписпадией. Патогенез не ясен.
Клиническая картина
В проекции мочевого пузыря отсутствует передняя брюшная стенка и передняя стенка мочевого пузыря. Слизистая оболочка задней стенки в виде опухолевидного выпячивания ярко-красного цвета выбухает в надлобковой области, легко кровоточит. По мере роста ребенка наступает метаплазия слизистой оболочки, она частично рубцуется, в ряде случаев покрывается папилломатозными разрастания ми. В нижнем отделе задней стенки в центре конусовидных возвышений или среди грубых гипертрофированных складок обнаруживаются устья мочеточников, из которых постоянно вытекает моча. При натуживании (смех, крик) стенка пузыря значительно выпячивается, усиливается вытекание мочи. Кожа по краю пузыря рубцово изменена, мацерирована.
Пупок отсутствует или нечетко определяется по верхнему краю на границе кожи и слизистой оболочки мочевого пузыря. Диаметр экстрофированного мочевого пузыря в состоянии покоя различен (3 — 8 см). Расхождение костей лонного сочленения достигает 4 — 7 см, что отражается на походке («утиная»). Часто экстрофия пузыря сочетается с паховой грыжей, крипторхизмом, порока ми развития верхних и нижних мочевых путей, выпадением слизистой оболочки прямой кишки, у девочек — с удвоением влагалища, наличием двурогой матки и т. д.
Уход за больными с экстрофией мочевого пузыря крайне труден. Дети лишены возможности играть со сверстниками.
Постоянный контакт слизистой оболочки с внешней средой, пороки развития верхних мочевых путей — все это способствует быстрому развитию пиелонефрита. Обследование ребенка и одна из корригирующих операций должны проводиться в ранние сроки. По мнению большинства клиницистов, эти сроки колеблются от периода новорожденное [Баиров Г. А., 1956] до 1 года [Терновский С. Д., 1953].
Лечение
Среди большого числа оперативных вмешательств можно выделить три группы:
-
реконструктивно-пластические операции, направленные на пластику передней стенки мочевого пузыря и брюшной стенки за счет местных тканей или использования различных пластических материалов;
-
пересадка изолированных мочеточников или вместе с мочепузырным треугольником в сигмовидную или прямую кишку с созданием антирефлюксного механизма или без него;
-
создание изолированного мочевого пузыря.
Первый вид операций выполняется у новорожденного ребенка при отсутствии недоношенности, тяжелых сочетанных пороков развития и при условии до статочных размеров мочевого пузыря (больше 5 см) [Баиров Г. А., 1959; Ansell J., 1979]. При противопоказаниях выполняют одну из операций второй или третьей группы. В последние годы отдельные урологи рекомендуют временно у детей с экстрофией мочевого пузыря прибегать к наложению двусторонней чрескожной нефростомы [Goldstein L. et al., 1978] с ликвидацией ее после выполнения пластических операций.
«Детская урология», Н.А. Лопаткин
