12 мая 2009

Тестикулярная феминизация (патогенез)

Введение эстрогенов нормальным мужчинам вызывает у них снижение концентрации ЛГ в сыворотке, т. е. в мужском организме осуществляется лишь отрицательная обратная связь относительно эстрогенов [Вундер П. А., 1980; Аоnо Т. et al., 1978].

При исследовании реакции гипоталамо-гипофизарной системы у больных с синдромом тестикулярной феминизации отмечен ответ Л Г на экзогенный эстрадиол по мужскому типу. Это свидетельствует о том, что, несмотря на ареактивность тканей к андрогенам, происходит нормальная маскулинизация центров, регулирующих секрецию гонадотропинов [Вундер П. А., 1980; Аоnо Т. et al., 1978].

Предполагают, что при тестикулярной феминизации маскулинизацию мозга может вызвать не тестостерон, а эстрадиол, в который он превращается, подвергаясь ароматизации в тканях мозга. Реактивность на эстрадиол у больных нормальная [Вундер П. А., 1980]. Таким образом, механизм патогенеза синдрома тестикулярной феминизации многообразен и сложен.

Большинство исследователей считают, что в основе патогенеза лежит генетически обусловленная ареактивность тканей к андрогенам при сохраненной чувствительности к эстрогенам. Фетальные яички у больных обладают «антимюллеровым» свойством, что приводит к атрофии парамезонефральных (мюллеровых) протоков. Вследствие этого у больных отсутствуют матка, маточные трубы и верхняя треть влагалища.

Внутренние гениталии при синдроме тестикулярной феминизации мужские (придаток семенника, семявыносящий проток, семенные пузырьки). Предстательной железы нет, имеется слепой влагалищный отросток урогенитального синуса. При полной ареактивности тканей к андрогенам или нарушении биосинтеза тестостерона маскулинизации наружных гениталий не происходит и они сохраняют женское, нейтральное строение (полная форма синдрома).

При частичной сохранности реактивности на андрогены в строении наружных половых органов заметна маскулинизация разной выраженности (неполная форма синдрома). Явления феминизации в пубертатном периоде объясняют повышенной продукцией эстрогенов яичками вследствие усиленной стимуляции гонадотропинами [Голубева И. В., 1980]. Без конкурирующего действия андрогенов небольшие количества эстрогенов, возможно, способствуют феминизации [Касаткина Э. П., 1979].

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский



Больной имеет дисгенетичное яичко, производные парамезонефральных протоков (влагалище, матка, маточные трубы), мезонефральных (придаток яичка) протоков, бисексуальное строение наружных гениталий. Неправильное строение наружных половых органов выявляется при рождении ребенка как большая или меньшая незавершенность внутриутробной маскулинизации: половой член недоразвит, иногда имеет вид гипертрофированного клитора, мошонка расщеплена, в некоторых случаях похожа на большие половые губы, имеется урогенитальный…

Для установления правильного, этиологически и патогенетически обоснованного диагноза мужского гермафродитизма необходимо исследовать гонадотропную систему. У всех больных с синдромом неполной маскулинизации исследуются гормональная функция яичек и гонадотропная функция гипофиза путем определения уровней тестостерона, эстрадиола, динамики половых гормонов при функциональной пробе с ХГ, уровней ЛГ, ФСГ, ПРЛ. В пубертатном и юношеском возрасте у больных с андроидной…

Диагноз синдрома дисгенезии яичек ставят по следующим основным признакам: отрицательный половой хроматин, мужской кариотип — 46XY (реже мозаицизм), дисгенетичные яички, расположенные чаще в брюшной полости, женские внутренние гениталии (рудиментарная матка, трубы, влагалище), бисексуальные наружные гениталии. Анамнестические данные имеют определенное значение в диагностике синдрома. У 33 % женщин, имеющих больных детей, мы определили выраженный токсикоз первой…

Выбор гражданского пола является? наиболее ответственным и трудным вопросом в терапии больных с «ложным мужским гермафродитизмом». Необходимо учитывать способность больного к адаптации в выбранном поле как в социальном, так и в половом отношении. Ранняя диагностика и коррекция пола имеют огромное значение для правильного формирования половой аутоидентификации и личности ребенка в целом. Оптимально установление пола с…

Синдром дисгенезии яичек (половая дифференцировка)

Половая дифференцировка телосложения у больных с сохранными гонадами (андроидный вариант) проявляется в близком к норме возрасте. Наиболее ранняя маскулинизация телосложения отмечена нами у больного 12 лет. Своевременное формирование фигуры по мужскому типу у больных с синдромом дисгенезии яичек говорит о сохранности генетического кода. Этот код и обеспечивает включение пубертатного развития регуляторных механизмов гонадостата. У детей…