11 мая 2009

Синдром двуполых гонад (гормональное лечение)

При избрании женского гражданского пола наряду с соответствущей хирургической коррекцией наружных гениталий, если необходимо, в последующем назначают заместительную эстрогенотерапию. В любом случае возраст начала терапии, схема лечения, ее варианты зависят от особенностей случая, индивидуальных свойств организма больного.

Вначале лечение проводят только эстрогенами, а позже, имитируя естественный двухфазный цикл, назначают бигормональную терапию эстрогенами и гестагенами. При достаточной «активности овариальной ткани заместительная терапия не назначается, так как у большинства больных с пубертатного шериода спонтанно развиваются вторичные половые признаки (молочные железы, оволосение лобка по женскому типу, регулярные менструации).

При избрании мужского гражданского пола заместительная андрогенотерапия назначается с пубертатного периода малыми дозами во избежание снижения гонадотропной функции и активности имеющейся тестикулярной ткани, а также ранней эротизации мальчика. В большинстве случаев мужской гражданский пол избирается при достаточной андрогенной активности собственной тестикулярной ткани, что позволяет считать терапию андрогенами не заместительной, а поддерживающей, иногда стимулирующей.

Андрогенные препараты вводят минимальными дозами прерывистыми курсами: метилтестостерон по 0,005 г (1 таблетка) 2—3 раза в день сублингвально в течение 1 мес, перерыв между курсами 2—3 нед. При необходимости препарат можно назначать без перерыва. При активной андрогенотерапии предпочтение отдается пролонгированным препаратам (сустанон-500 по 1 мл внутримышечно 1 раз в месяц постоянно; 10 % раствор тестэната по 1 мл внутримышечно 1 раз в 2—3 нед постоянно).

Гормональное лечение, направленное на максимальное приближение фенотипа к избранному гражданскому полу, дает хорошие результаты. Осложнения ограничиваются индивидуальной непереносимостью препарата, иногда привыканием к нему.

Социальная реабилитация больных с истинным гермафродитизмом обусловлена правильным выбором пола, лишающим сомнений в отношении индивидуума к женскому или мужскому полу, придании фенотипу максимального соответствия избранному гражданскому полу, что способствует правильному психосексуальному развитию. Только при таких условиях возможна хорошая адаптация больных в обществе. Диспансеризация больных имеет важное значение как в смысле наблюдения за эффективностью и правильностью гормонотерапии, так и в психологическом и социально-бытовом плане.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский



Синдром дисгенезии яичек называют также смешанной дисгенезией гонад, асимметричной дисгенезией гонад, атипичной дисгенезией гонад, синдромом эмбриональных яичек, синдромом рудиментарных яичек, смешанной дисгенезией яичек. С 1962 г. И. В. Голубева, М. А. Жуковский наблюдают и описывают больных с синдромом дисгенезии яичек. В 1963 г. был впервые предложен термин «смешанная дисгенезия гонад (A. Sohval), а в 1965…

Синдром неполной маскулинизации мужской (психосексуальное обследование)

Становление половой ауто-идентификации, полового самосознания у детей препубертатного возраста с синдромом неполной маскулинизации тесно связано с полом воспитания. Мы отмечали неопределенную половую аутоидентификацию у ребенка 7 лет, зарегистрированного при рождении в женском гражданском поле. Половая аутоидентификация и психосексуальная ориентация при синдроме неполной маскулинизации соответствуют полу воспитания. Однако в случаях выраженного несоответствия наружных гениталий, фенотипа гражданскому…

Вопросы выбора пола. По мнению большинства исследователей, больным с синдромом тестикулярной феминизации лучше присваивать женский гражданский пол. В пубертатном периоде у больных развиваются женские вторичные половые признаки, половая идентификация личности и психосексуальная ориентация у этих больных женские, наружные гениталии имеют женское строение. Кроме этого, лечение андрогенами у больных с синдромом тестикулярной феминизации бесперспективно из-за снижения…

Развитие вторичных половых признаков также отображает функциональную активность дисгенетичных яичек в пубертатном и юношеском возрасте. Появление мужских вторичных, половых признаков (низкий тембр голоса, половое оволосение, мужская архитектоника скелета, увеличение полового члена) в нормальные сроки или немного позже указывает на безусловную андрогенную активность дисгенетичных гонад. Представляют интерес морфологические особенности тестикулярной ткани при данной патологии. Преобладают нарушения…

Родители отказались от ребенка из-за неправильного строения наружных гениталий. Ребенок рос в детском доме, но несколько лет воспитывался как мальчик, так как не было достаточной осведомленности о данной патологии. Последние 1,5 — 2 года в связи с резким недоразвитием наружных гениталий ребенка стали воспитывать как девочку. Однако ребенок был оставлен в прежнем детском доме, в…