11 мая 2009

Синдром двуполых гонад (гормональное лечение)

При избрании женского гражданского пола наряду с соответствущей хирургической коррекцией наружных гениталий, если необходимо, в последующем назначают заместительную эстрогенотерапию. В любом случае возраст начала терапии, схема лечения, ее варианты зависят от особенностей случая, индивидуальных свойств организма больного.

Вначале лечение проводят только эстрогенами, а позже, имитируя естественный двухфазный цикл, назначают бигормональную терапию эстрогенами и гестагенами. При достаточной «активности овариальной ткани заместительная терапия не назначается, так как у большинства больных с пубертатного шериода спонтанно развиваются вторичные половые признаки (молочные железы, оволосение лобка по женскому типу, регулярные менструации).

При избрании мужского гражданского пола заместительная андрогенотерапия назначается с пубертатного периода малыми дозами во избежание снижения гонадотропной функции и активности имеющейся тестикулярной ткани, а также ранней эротизации мальчика. В большинстве случаев мужской гражданский пол избирается при достаточной андрогенной активности собственной тестикулярной ткани, что позволяет считать терапию андрогенами не заместительной, а поддерживающей, иногда стимулирующей.

Андрогенные препараты вводят минимальными дозами прерывистыми курсами: метилтестостерон по 0,005 г (1 таблетка) 2—3 раза в день сублингвально в течение 1 мес, перерыв между курсами 2—3 нед. При необходимости препарат можно назначать без перерыва. При активной андрогенотерапии предпочтение отдается пролонгированным препаратам (сустанон-500 по 1 мл внутримышечно 1 раз в месяц постоянно; 10 % раствор тестэната по 1 мл внутримышечно 1 раз в 2—3 нед постоянно).

Гормональное лечение, направленное на максимальное приближение фенотипа к избранному гражданскому полу, дает хорошие результаты. Осложнения ограничиваются индивидуальной непереносимостью препарата, иногда привыканием к нему.

Социальная реабилитация больных с истинным гермафродитизмом обусловлена правильным выбором пола, лишающим сомнений в отношении индивидуума к женскому или мужскому полу, придании фенотипу максимального соответствия избранному гражданскому полу, что способствует правильному психосексуальному развитию. Только при таких условиях возможна хорошая адаптация больных в обществе. Диспансеризация больных имеет важное значение как в смысле наблюдения за эффективностью и правильностью гормонотерапии, так и в психологическом и социально-бытовом плане.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский



Диагноз синдрома дисгенезии яичек ставят по следующим основным признакам: отрицательный половой хроматин, мужской кариотип — 46XY (реже мозаицизм), дисгенетичные яички, расположенные чаще в брюшной полости, женские внутренние гениталии (рудиментарная матка, трубы, влагалище), бисексуальные наружные гениталии. Анамнестические данные имеют определенное значение в диагностике синдрома. У 33 % женщин, имеющих больных детей, мы определили выраженный токсикоз первой…

Выбор гражданского пола является? наиболее ответственным и трудным вопросом в терапии больных с «ложным мужским гермафродитизмом». Необходимо учитывать способность больного к адаптации в выбранном поле как в социальном, так и в половом отношении. Ранняя диагностика и коррекция пола имеют огромное значение для правильного формирования половой аутоидентификации и личности ребенка в целом. Оптимально установление пола с…

Синдром дисгенезии яичек (половая дифференцировка)

Половая дифференцировка телосложения у больных с сохранными гонадами (андроидный вариант) проявляется в близком к норме возрасте. Наиболее ранняя маскулинизация телосложения отмечена нами у больного 12 лет. Своевременное формирование фигуры по мужскому типу у больных с синдромом дисгенезии яичек говорит о сохранности генетического кода. Этот код и обеспечивает включение пубертатного развития регуляторных механизмов гонадостата. У детей…

Для максимального исправления фенотипа в соответствии с избранным полом наряду с хирургической коррекцией наружных гениталий проводят и гормональное лечение. Целью гормональной терапии является предотвращение евнухоидизма в пубертатном периоде, гипоталамических нарушений, вызванных дефицитом половых гормонов в критический период становления гипоталамической регуляции гонадостата. При избрании женского гражданского пола у больных с евнухоидной формой синдрома неполной маскулинизации заместительная…

Синдром дисгенезии яичек (половая аутоидентификация)

Половая аутоидентификация у детей с синдромом дисгенезии яичек тесно связана с полом воспитания. У мальчиков в этом возрасте не возникает сомнения в принадлежности к мужскому полу, несмотря на то что они мочатся сидя, а половой член иногда резко недоразвит. У детей, воспитываемых в женском поле, сомнений в принадлежности к девочкам не возникает, несмотря на неправильное…