11 мая 2009

Синдром двуполых гонад (гормональное лечение)

При избрании женского гражданского пола наряду с соответствущей хирургической коррекцией наружных гениталий, если необходимо, в последующем назначают заместительную эстрогенотерапию. В любом случае возраст начала терапии, схема лечения, ее варианты зависят от особенностей случая, индивидуальных свойств организма больного.

Вначале лечение проводят только эстрогенами, а позже, имитируя естественный двухфазный цикл, назначают бигормональную терапию эстрогенами и гестагенами. При достаточной «активности овариальной ткани заместительная терапия не назначается, так как у большинства больных с пубертатного шериода спонтанно развиваются вторичные половые признаки (молочные железы, оволосение лобка по женскому типу, регулярные менструации).

При избрании мужского гражданского пола заместительная андрогенотерапия назначается с пубертатного периода малыми дозами во избежание снижения гонадотропной функции и активности имеющейся тестикулярной ткани, а также ранней эротизации мальчика. В большинстве случаев мужской гражданский пол избирается при достаточной андрогенной активности собственной тестикулярной ткани, что позволяет считать терапию андрогенами не заместительной, а поддерживающей, иногда стимулирующей.

Андрогенные препараты вводят минимальными дозами прерывистыми курсами: метилтестостерон по 0,005 г (1 таблетка) 2—3 раза в день сублингвально в течение 1 мес, перерыв между курсами 2—3 нед. При необходимости препарат можно назначать без перерыва. При активной андрогенотерапии предпочтение отдается пролонгированным препаратам (сустанон-500 по 1 мл внутримышечно 1 раз в месяц постоянно; 10 % раствор тестэната по 1 мл внутримышечно 1 раз в 2—3 нед постоянно).

Гормональное лечение, направленное на максимальное приближение фенотипа к избранному гражданскому полу, дает хорошие результаты. Осложнения ограничиваются индивидуальной непереносимостью препарата, иногда привыканием к нему.

Социальная реабилитация больных с истинным гермафродитизмом обусловлена правильным выбором пола, лишающим сомнений в отношении индивидуума к женскому или мужскому полу, придании фенотипу максимального соответствия избранному гражданскому полу, что способствует правильному психосексуальному развитию. Только при таких условиях возможна хорошая адаптация больных в обществе. Диспансеризация больных имеет важное значение как в смысле наблюдения за эффективностью и правильностью гормонотерапии, так и в психологическом и социально-бытовом плане.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский



При установлении диагноза синдрома дисгенезии яичек одновременно нужно определить и гражданский пол ребенка. Выбор гражданского пола является наиболее ответственным и трудным этапом в терапии больных с данной формой врожденных нарушений. Необходимо учитывать способность больного к максимальной адаптации в выбранном поле как в социальном, так и в половом отношении. Решающими факторами в выборе гражданского пола ребенка…

Тестикулярная феминизация (пальпаторное исследование)

Своевременное начало феминизации фигуры говорит о сохранности генетического кода, обеспечивающего включение пубертатного развития регуляторных механизмов гонадостата. Пальпаторное исследование может дать предварительное представление о состоянии внутренних гениталий и имеет дифференциально-диагностическое значение. Определение рудиментарной матки исключает синдром тестикулярной феминизации. В отличие от синдрома дисгенезии яичек, синдрома гонадальной двуполости, врожденной дисфункции коры надпочечников тестикулярной феминизации матки нет. Наружные…

В зависимости от избираемого пола гормональное лечение проводится для максимальной коррекции фенотипа в соответствии с выбранным полом. Гормональная терапия в основном заместительная, восполняющая недостаток эндогенных половых гормонов. У больных с синдромом дисгенезии яичек заместительная терапия проводится для предотвращения евнухоидизма в пубертатном периоде, для правильного формирования фенотипа, развития вторичных половых признаков и половых органов, для предотвращения…

В пубертатном возрасте психосексуальная ориентация также была женской, сомнений в принадлежности к девочкам не было ни у одной наблюдаемой нами больной. Большинство «девочек» любили красивую одежду, следили за своей внешностью, в старшем возрасте проявляли интерес к мальчикам. Хотя обычно дети пубертатного возраста нелегко вступают в контакт, все же обращали на себя внимание недоверчивость, настороженность, скованность….

При избрании мужского гражданского пола в случаях недостаточной функции яичек, при опасности развития евнухоидизма больным с синдромом дисгенезии яичек с пубертатного периода дополнительно назначают андрогенотерапию. В большинстве случаев мужской гражданский пол избирают при достаточной андрогенной активности дисгенетического яичка, что позволяет считать терапию андрогенами в этих случаях не заместительной, а поддерживающей, иногда стимулирующей. Андрогенные препараты вводят…