Синдромы нарушений темпа пубертатного развития

Синдром преждевременного (ускоренного) пубертатного развития (ППР) при всей его относительной редкости – один из наиболее легких для диагностики. Он проявляется ранним развитием бесспорных признаков полового созревания. Так, в 1978 г. было описано наблюдение за девочкой, у которой в 2 года начались менструации, в 8,5 лет она стала матерью.

М. Я. Милославский и соавт. (1964) наблюдали девочку, у которой первые кровянистые выделения из влагалища появились на 3й день жизни и регулярно повторялись с 4недельными интервалами на протяжении первых 13 мес. К началу 2-го года у нее заметно увеличились молочные железы и появилась растительность на лобке. В возрасте 2 лет 7 мес молочные железы «соответствуют таковым у 13–14-летней девочки, волосистость на лобке и больших губах сильно развита, наружные половые органы по своему развитию также соответствуют таковым у 13–14-летней девочки. При ректальном исследовании определена матка, размеры которой соответствуют таковой у 13–14-летней девочки».

В связи с тем что нейрохирургическое, психиатрическое и неврологическое обследование исключило опухоль надпочечников и церебральную патологию, был постановлен диагноз «конституциональная форма сверхраннего полового развития».

ППР чаще бывает у девочек.

К ППР принято относить выявление признаков полового созревания до пубертатного возраста: у девочек до 8 лет и у мальчиков до 10 лет.

В этиологии ППР наибольшее значение придается инфекционнотоксическим воздействиям, травмам, опухолям и наследственным факторам.

Считают, что в основе патогенеза большинства форм истинного ускорения пубертатного развития лежит преждевременное прекращение тормозящего действия гипоталамуса на переднюю долю гипофиза, в результате чего она начинает секретировать гонадотропные гормоны, которые в свою очередь вызывают активизацию гонад, продуцирующих периферические половые гормоны.

Повышение уровня гонадотропинов при ППР у обоих полов было доказано как биологическим и иммунологическим, так и радиоиммунологическим методами – концентрации ФСГ и ЛГ у больных детей независимо от возраста соответствовали пубертатному периоду. В свою очередь вслед за повышением уровней гонадотропинов повышалась концентрация тестостерона в плазме крови у мальчиков (эстрадиола у девочек) аналогично нормальному пубертатному возрасту.

По Е. С. Тимаковой (1976), в основе патогенеза ППР церебрального происхождения чаще лежит раздражение или сдавление (т. е. ирритация) гипоталамуса и реже – его деструкция. Повышенная ранимость гипоталамуса при инфекционнотоксических процессах обусловливается его богатым кровоснабжением и близким расположением к ликворным путям [Кахана М. С, 1961; Гращенков Н. И., 1964].

Из различных классификаций клинических вариантов синдрома ППР для сексопатолога наиболее приемлема следующая:

• истинное ППР (pubertas praecox vera):

1. конституциональная, или идиопатическая, форма;
2. церебральная форма;

• ложное ППР (pseudopubertas praecox):

1. надпочечникового генеза;
2. гонадного генеза;
3. экзогенного (медикаментозного) генеза.

«Сексопатология», Г.С.Васильченко