8 апреля 2009

Синдромы нарушений темпа пубертатного развития

Синдром преждевременного (ускоренного) пубертатного развития (ППР) при всей его относительной редкости – один из наиболее легких для диагностики. Он проявляется ранним развитием бесспорных признаков полового созревания. Так, в 1978 г. было описано наблюдение за девочкой, у которой в 2 года начались менструации, в 8,5 лет она стала матерью.

М. Я. Милославский и соавт. (1964) наблюдали девочку, у которой первые кровянистые выделения из влагалища появились на 3й день жизни и регулярно повторялись с 4недельными интервалами на протяжении первых 13 мес. К началу 2-го года у нее заметно увеличились молочные железы и появилась растительность на лобке. В возрасте 2 лет 7 мес молочные железы «соответствуют таковым у 13–14-летней девочки, волосистость на лобке и больших губах сильно развита, наружные половые органы по своему развитию также соответствуют таковым у 13–14-летней девочки. При ректальном исследовании определена матка, размеры которой соответствуют таковой у 13–14-летней девочки».

В связи с тем что нейрохирургическое, психиатрическое и неврологическое обследование исключило опухоль надпочечников и церебральную патологию, был постановлен диагноз «конституциональная форма сверхраннего полового развития».

ППР чаще бывает у девочек.

К ППР принято относить выявление признаков полового созревания до пубертатного возраста: у девочек до 8 лет и у мальчиков до 10 лет.

В этиологии ППР наибольшее значение придается инфекционнотоксическим воздействиям, травмам, опухолям и наследственным факторам.

Считают, что в основе патогенеза большинства форм истинного ускорения пубертатного развития лежит преждевременное прекращение тормозящего действия гипоталамуса на переднюю долю гипофиза, в результате чего она начинает секретировать гонадотропные гормоны, которые в свою очередь вызывают активизацию гонад, продуцирующих периферические половые гормоны.

Повышение уровня гонадотропинов при ППР у обоих полов было доказано как биологическим и иммунологическим, так и радиоиммунологическим методами – концентрации ФСГ и ЛГ у больных детей независимо от возраста соответствовали пубертатному периоду. В свою очередь вслед за повышением уровней гонадотропинов повышалась концентрация тестостерона в плазме крови у мальчиков (эстрадиола у девочек) аналогично нормальному пубертатному возрасту.

По Е. С. Тимаковой (1976), в основе патогенеза ППР церебрального происхождения чаще лежит раздражение или сдавление (т. е. ирритация) гипоталамуса и реже – его деструкция. Повышенная ранимость гипоталамуса при инфекционнотоксических процессах обусловливается его богатым кровоснабжением и близким расположением к ликворным путям [Кахана М. С, 1961; Гращенков Н. И., 1964].

Из различных классификаций клинических вариантов синдрома ППР для сексопатолога наиболее приемлема следующая:

  • истинное ППР (pubertas praecox vera):
  1. конституциональная, или идиопатическая, форма;
  2. церебральная форма;
  • ложное ППР (pseudopubertas praecox):
  1. надпочечникового генеза;
  2. гонадного генеза;
  3. экзогенного (медикаментозного) генеза.

«Сексопатология», Г.С.Васильченко



Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) обусловлена гиперфункцией коры надпочечников – высокой секрецией андрогенов и недостаточной секрецией глюкокортикоидов. ВДКН–генетическое заболевание, связанное с недостаточностью ферментных систем, обеспечивающих синтез глюкокортикоидов и (или) минералокортикоидов. Недостаток глюкокортикоидов приводит к повышенному выделению АКТГ, который стимулирует кору надпочечников, секретирующую при этом заболевании в основном андрогены. В зависимости от типа генетического дефекта ферментной…

Будучи тесно связан с гипоталамической областью мозга, гипофиз вырабатывает гормоны, регулирующие функции других эндокринных желез, и таким образом объединяет эндокринную систему в единое функциональное целое. Нарушения функций гипофиза проявляются разнообразными синдромами, которые возникают при понижении выработки гормонов гипофиза (гипопитуитаризм) или их повышении (например, при гормонпродуцирующих опухолях гипофиза). ГипопитуитаризмСиндром характеризуется недостаточностью функций гипофиза или гипоталамуса с…

Яичниковую недостаточность вызывает ряд причин. Различают центральную недостаточность, обусловленную нарушениями в гипоталамусе и гипофизе, и периферическую – при патологии в яичнике. Наиболее частые причины периферической недостаточности – опухоли, воспалительные процессы с абсцессами, хронические оварииты; реже – амилоидоз, хирургические вмешательства, облучение и пр. Овариальная недостаточность может возникать при нарушении связи гипоталамический сексуальный центр – яичник, в…

Сольтеряющая форма ВДКН чаще всего наблюдается у детей. Кроме признаков, характерных для неосложнениой вирильной формы, у таких больных наблюдаются симптомы недостаточности коры надпочечников, нарушение электролитного обмена (гипонатриемия и гиперкалиемия), плохой аппетит, отсутствие нарастания массы тела, рвота, дегидратация, артериальная гипотензия. С возрастом при правильном лечении эти явления проходят. Без лечения больные погибают в раннем детстве. Гипертоническая…

Патологическое состояние, характеризующееся отставанием в росте по сравнению со средней нормой для соответствующих пола, возраста, расы, популяции. Гипофизарный нанизм обусловлен нарушением функций гипофиза. Выделяют три типа нанизма: с изолированным дефицитом соматотропного гормона (СТГ), с нормальным содержанием СТГ в плазме наряду с его биологической неактивностью и нанизм с пангипопитуитаризмом. Абсолютный или относительный дефицит СТГ часто сочетается…