Преждевременное пубертатное развитие
Идентифицируя конституциональную (идиопатическую) форму, М. А. Жуковский в то же время подчеркивает ее сходство с ускоренным пубертатным развитием церебрального генеза, допуская в части идиопатических вариантов нераспознанную подбугровую локализацию патологии. Наиболее важным в этой классификации является выделение и противопоставление истинного и ложного ППР.
Истинное ускорение пубертатного развития наступает в результате преждевременной секреции гонадотропных гормонов гипофиза, и происходящие при этом изменения в системе гипоталамус – гипофиз – гонады соответствуют таковым при нормальном половом созревании. В этих случаях наблюдается половое развитие, имитирующее препубертатный и пубертатный периоды.
Истинное ППР как у мальчиков, так и у девочек изосексуальное. В случаях ложного ускорения пубертатного развития преждевременной секреции гонадотропных гормонов не наступает, и чрезмерная продукция половых гормонов, выделяемых надпочечниками или опухолями гонад, не соответствует нормальному препубертатному или пубертатному периоду.
Гонады остаются инфантильными и не функционируют. У девочек ложное ППР может быть гетеро и изосексуальным, у мальчиков – только изосексуальным.
Понятие «конституциональное преждевременное половое развитие» обычно употребляют тогда, когда ППР наблюдается в нескольких поколениях без признаков поражения ЦНС. Название «конституциональное» было предложено Е. Novak (1944), который высказал предположение о хромосомной природе ППР. Однако данных, подтверждающих эту теорию, крайне мало. О наследственных формах ППР сообщили авторы, наблюдавшие семьи с ППР у мужчин в пяти поколениях [Jacobsen А. и др., 1952] и семью с ППР у мальчиков в семи поколениях [Cloutier M., 1970]. Общая частота ППР выше у девочек, но конституциональное преждевременное развитие встречается главным образом у мальчиков – 1:4 [Hubble D., 1969].
Наиболее характерное проявление ППР – раннее формирование вторичных половых признаков (при внутриутробном поражении ЦНС – на первом году жизни или даже с момента рождения ребенка, при конституциональных | формах – с 4–5 лет).
У мальчиков увеличивается половой член, у девочек – происходит развитие молочных желез и появляются генитальные кровотечения, у детей обоего пола – выраженный рост волос на лобке и характерные изменения темпов роста, общей конфигурации тела и психической направленности.
Л. В. Бец (1970) констатировала увеличение полового члена и ускоренный рост яичек у всех обследованных ею мальчиков, лобковое оволосение – у 97% (при этом в 45% случаев – III и IV степени, характерные для взрослых мужчин) и выраженный рост волос на верхней губе – у 31% обследованных.
«Сексопатология», Г.С.Васильченко
Для четкой ориентировки в различных формах патологии пола следует помнить, что понятие «пол» слагается из многих взаимосвязанных биологических и социальнопсихологических компонентов. Биологическая дифференцировка пола программируется генетическим набором половых хромосом, образующихся в зиготе при слиянии материнской и отцовской гамет. Женская гаметаяйцеклетка в норме несет одну Х-хромосому, мужская гаметасперматозоид может нести либо Х, либо Y-хромосому. Таким образом,…
ВДКН у лиц женского пола следует дифференцировать от андрогенпродуцирующих опухолей (андростерома, арренобластома) и истинного гермафродитизма, при которых не бывает преждевременного полового и физического развития. Кроме того, при андрогенпродуцирующих опухолях проба с дексаметазоном не приводит к значительному снижению экскреции 17-КС с мочой, а при гермафродитизме экскреция 17-КС с мочой обычно в пределах нормы, иногда снижена. Супраренорентгенография,…
Краниофарингиома – врожденная опухоль головного мозга, развивающаяся из эмбриональных клеток гипофизарного хода – так называемого кармана Ратке. Это, как правило, доброкачественная опухоль, встречающаяся в любом возрасте. Продолжительность заболевания колеблется от нескольких месяцев до 10–15 лет. Эндокринные нарушения отмечаются примерно у 85% больных. При эндоселлярном росте краниофарингиомы обнаруживается выпадение функций гипофиза и даже развивается пангипопитуитаризм, т.е….
Болезнь Иценко – Кушинга Эта болезнь характеризуется нарушением функции гипоталамогипофизарнонадпочечниковой системы и наблюдается в любом возрасте. В этиологии заболевания – опухоли гипофиза и гипоталамуса, воспалительные процессы головного мозга. У женщин болезнь развивается часто после родов. Симптомы заболевания связаны с гиперпродукцией глюкокортикоидов корой надпочечников. Основные симптомы: ожирение туловища при относительно тонких конечностях, лунообразное гиперемированное лицо («матронизм»),…
На 10–12-й неделе внутриутробной жизни формируются внутренние половые органы. До периода дифференцировки внутренних гениталий эмбрионы как женского, так и мужского генетического пола имеют структуры – предшественники внутренних половых органов обоих полов. Так называемые мюллеровы каналы (парамезонефрические протоки) являются предшественниками женских внутренних половых органов – маточных труб, матки, верхней части влагалища, вольфовы протоки (протоки первичной почки)…
