Чем опасен дефицит фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы?
Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа является одним из ферментов, необходимых для правильного хода пентозного цикла, во время которого образуются соединения, ответственные за восстановление так называемых свободных радикалов (это определяется антиоксидантным действием). Благодаря этому процессу гемоглобин — белок, транспортирующий кровь, остается неповрежденным и не «слипается». Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы — опасное состояние, требующее врачебного вмешательства.
Анализ крови. Фото: saudeinformacao.com.br
Кроме нарушений, связанных с аномальными изменениям эритроцитов, существует другая группа — это гемолитические анемии, возникающие в результате генетически обусловленных нарушений в биохимических превращениях.
Наиболее часто встречающимся нарушением является дефицит фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФД), согласно оценкам, мутации, ответственные за развитие заболевания, встречаются примерно у 400 миллионов человек в мире, чаще у мужчин, чем у женщин.
Как проявляется дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы?
Клинические симптомы, возникающие во время болезни, очень разнообразны, от полного их отсутствия до тяжелых симптомов гемолиза, требующих госпитализации. На этом этапе также стоит отметить, что гемолитическая анемия, вызванная дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, протекает с периодами обострений, вызванных инфекциями, окислительными препаратами и некоторыми пищевыми ингредиентами.
Анализ крови. Фото: bacteriainphotos.com
Среди лекарств и веществ, которые могут вызвать дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и тяжелые клинические симптомы, различают:
- Ацетанилид (компонент некоторых красителей);
- Доксорубицин (противоопухолевое лекарство);
- Изобутилнитраты (ингаляционный лекарственный препарат);
- Метиленовый синий (компонент некоторых глазных капель);
- Нафтален (используется для производства красителей и инсектицидов);
- Нитрофурантоин (используется при инфекциях мочевыводящих путей);
- Феназопиридин (обладает антибактериальным эффектом);
- Фенилгидразин (компонент некоторых лекарств);
- Примахин (лекарство, используемое для лечения малярии);
- Сульфацетамид (компонент антибактериальных глазных капель);
- Сульфаметоксазол (антибактериальный препарат);
- Сульфаниламид (компонент кремов, используемых при кожных заболеваниях);
- Сульфапиридин (противовоспалительное и антибактериальное средство).
Пациенты, страдающие дефицитом Г6ФД, должны проявлять особую осторожность при использовании вышеуказанных веществ, поскольку они оказывают окислительное действие и, таким образом, могут увеличить количество свободных радикалов, с которыми организм не сможет справиться, и, как следствие, усугубит симптомы гемолитической анемии.
В случае дефицита Г6ФД мы можем выделить несколько клинических форм, таких как:
- Желтуха новорожденных — желтуха появляется очень быстро, уже через 2-3 дня после родов и требует применения фототерапии или переливания.
- Фавизм — это очень специфическое заболевание, потому что нехватка фермента дает о себе знать после потребления пациентами бобов. Вещество, вызывающее симптомы, представляет собой дивистин растительного происхождения или его производное. В зависимости от количества бобов, которые съел человек, симптомы могут быть менее или более выражены.
Симптомы гемолитической анемии из-за дефицита Г6ФД. Фото: medindia.net
Хроническая несфероцитарная гемолитическая анемия на фоне Г6ФД
Хотя симптомы гемолитической анемии из-за дефицита Г6ФД могут быть опасными для жизни, само заболевание довольно сложно диагностировать и требует специальных исследований. Отклонения можно увидеть в основных лабораторных анализах, таких как мазок периферической крови («набухшие» эритроциты) или общий анализ мочи (темная моча), но для полной диагностики необходимо определить активность Г6ФД.
Здоровье человека невозможно рассматривать фрагментарно. Состояние полости рта напрямую связано с работой пищеварительной, иммунной и даже сердечно-сосудистой систем. Несмотря на это, стоматологические проблемы часто откладываются «на потом», особенно если боль носит периодический характер. Между тем воспалительные процессы в зубах могут длительное время развиваться скрыто, постепенно влияя на общее самочувствие. Одним из распространённых примеров является воспаление…
В последние годы отношение к здоровью заметно изменилось. Всё меньше людей воспринимают медицинскую помощь как экстренную меру «на случай болезни» и всё чаще — как регулярный, осознанный процесс. Современный образ жизни, высокий уровень стресса, сидячая работа и информационная перегрузка требуют иного подхода: системного, профилактического и ориентированного на долгосрочный результат. На этом фоне растёт интерес к…
Раздел «Ортопедические компоненты SLIM» на сайте B&B Dental предлагает полный набор решений для работы с имплантами Slim. Основное преимущество этого направления — утончённый профиль компонентов, что позволяет оптимально сочетать функциональность, эстетику и комфорт пациента. Компоненты SLIM разработаны таким образом, чтобы минимизировать объём протеза в зоне абатмента, уменьшить выступающие части и сделать соединение как можно менее…
Ивермектин Масштабное исследование, проведённое в Кении и Мозамбике, показало, что массовое применение ивермектина — противопаразитарного препарата — снизило заболеваемость малярией на 26%. Действие препарата удивительно: он делает человеческую кровь смертельной для комаров, убивая их после укуса. Этот новый подход может дополнить традиционные средства, такие как противомоскитные сетки, которые утратили эффективность из-за устойчивости комаров. Более того,…
Скрытый ген хранит ключ к таинственному питательному веществу, необходимому для жизни. Открытие переосмысливает то, что мы знаем о диете, болезнях и генетике человека. Международная группа ученых под руководством исследователей из Университета Флориды и Тринити-колледжа в Дублине разгадала тайну, которая десятилетиями озадачивала биологов: как организм человека усваивает важнейший микроэлемент, необходимый для всего: от работы мозга до…
