Чем опасен дефицит фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы?
Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа является одним из ферментов, необходимых для правильного хода пентозного цикла, во время которого образуются соединения, ответственные за восстановление так называемых свободных радикалов (это определяется антиоксидантным действием). Благодаря этому процессу гемоглобин — белок, транспортирующий кровь, остается неповрежденным и не «слипается». Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы — опасное состояние, требующее врачебного вмешательства.
Анализ крови. Фото: saudeinformacao.com.br
Кроме нарушений, связанных с аномальными изменениям эритроцитов, существует другая группа — это гемолитические анемии, возникающие в результате генетически обусловленных нарушений в биохимических превращениях.
Наиболее часто встречающимся нарушением является дефицит фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФД), согласно оценкам, мутации, ответственные за развитие заболевания, встречаются примерно у 400 миллионов человек в мире, чаще у мужчин, чем у женщин.
Как проявляется дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы?
Клинические симптомы, возникающие во время болезни, очень разнообразны, от полного их отсутствия до тяжелых симптомов гемолиза, требующих госпитализации. На этом этапе также стоит отметить, что гемолитическая анемия, вызванная дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, протекает с периодами обострений, вызванных инфекциями, окислительными препаратами и некоторыми пищевыми ингредиентами.
Анализ крови. Фото: bacteriainphotos.com
Среди лекарств и веществ, которые могут вызвать дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и тяжелые клинические симптомы, различают:
- Ацетанилид (компонент некоторых красителей);
- Доксорубицин (противоопухолевое лекарство);
- Изобутилнитраты (ингаляционный лекарственный препарат);
- Метиленовый синий (компонент некоторых глазных капель);
- Нафтален (используется для производства красителей и инсектицидов);
- Нитрофурантоин (используется при инфекциях мочевыводящих путей);
- Феназопиридин (обладает антибактериальным эффектом);
- Фенилгидразин (компонент некоторых лекарств);
- Примахин (лекарство, используемое для лечения малярии);
- Сульфацетамид (компонент антибактериальных глазных капель);
- Сульфаметоксазол (антибактериальный препарат);
- Сульфаниламид (компонент кремов, используемых при кожных заболеваниях);
- Сульфапиридин (противовоспалительное и антибактериальное средство).
Пациенты, страдающие дефицитом Г6ФД, должны проявлять особую осторожность при использовании вышеуказанных веществ, поскольку они оказывают окислительное действие и, таким образом, могут увеличить количество свободных радикалов, с которыми организм не сможет справиться, и, как следствие, усугубит симптомы гемолитической анемии.
В случае дефицита Г6ФД мы можем выделить несколько клинических форм, таких как:
- Желтуха новорожденных — желтуха появляется очень быстро, уже через 2-3 дня после родов и требует применения фототерапии или переливания.
- Фавизм — это очень специфическое заболевание, потому что нехватка фермента дает о себе знать после потребления пациентами бобов. Вещество, вызывающее симптомы, представляет собой дивистин растительного происхождения или его производное. В зависимости от количества бобов, которые съел человек, симптомы могут быть менее или более выражены.
Симптомы гемолитической анемии из-за дефицита Г6ФД. Фото: medindia.net
Хроническая несфероцитарная гемолитическая анемия на фоне Г6ФД
Хотя симптомы гемолитической анемии из-за дефицита Г6ФД могут быть опасными для жизни, само заболевание довольно сложно диагностировать и требует специальных исследований. Отклонения можно увидеть в основных лабораторных анализах, таких как мазок периферической крови («набухшие» эритроциты) или общий анализ мочи (темная моча), но для полной диагностики необходимо определить активность Г6ФД.
Вопрос, который рано или поздно встает перед каждым: покупать матрас в салоне, где можно лечь и оценить комфорт, или заказывать онлайн, где цены заметно ниже? В 2026 году правила игры изменились: интернет-магазины научились возвращать деньги без вопросов, а офлайн-салоны — удивлять скидками. Разбираемся, где действительно выгодно и на что обратить внимание, чтобы не пожалеть о…
Современная косметология все чаще обращает внимание на азиатские подходы к уходу за кожей. Особенно выделяется корейская косметика, которая стала настоящим трендом благодаря своей эффективности и философии бережного ухода. Но за популярностью скрывается не просто мода — речь идет о комплексной системе, которая напрямую влияет на здоровье кожи. В отличие от привычных европейских средств, корейский подход…
Нарушение речи после инсульта. Прогнозы и сроки восстановления Когда близкий человек после инсульта теряет речь, мир сужается до тишины. Это одна из самых тяжелых потерь — исчезает основной способ связи с любимым человеком. В этой ситуации родственники испытывают шок, страх и полную беспомощность. Самые частые вопросы, которые мучают семью в первые дни: «Вернется ли речь?…
Здоровье человека невозможно рассматривать фрагментарно. Состояние полости рта напрямую связано с работой пищеварительной, иммунной и даже сердечно-сосудистой систем. Несмотря на это, стоматологические проблемы часто откладываются «на потом», особенно если боль носит периодический характер. Между тем воспалительные процессы в зубах могут длительное время развиваться скрыто, постепенно влияя на общее самочувствие. Одним из распространённых примеров является воспаление…
В последние годы отношение к здоровью заметно изменилось. Всё меньше людей воспринимают медицинскую помощь как экстренную меру «на случай болезни» и всё чаще — как регулярный, осознанный процесс. Современный образ жизни, высокий уровень стресса, сидячая работа и информационная перегрузка требуют иного подхода: системного, профилактического и ориентированного на долгосрочный результат. На этом фоне растёт интерес к…
