30 марта 2019

Чем опасен дефицит фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы? 

Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа является одним из ферментов, необходимых для правильного хода пентозного цикла, во время которого образуются соединения, ответственные за восстановление так называемых свободных радикалов (это определяется антиоксидантным действием). Благодаря этому процессу гемоглобин — белок, транспортирующий кровь, остается неповрежденным и не «слипается». Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы — опасное состояние, требующее врачебного вмешательства.

Анализ крови

Анализ крови. Фото: saudeinformacao.com.br

Кроме нарушений, связанных с аномальными изменениям эритроцитов, существует другая группа — это гемолитические анемии, возникающие в результате генетически обусловленных нарушений в биохимических превращениях.

Наиболее часто встречающимся нарушением является дефицит фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФД), согласно оценкам, мутации, ответственные за развитие заболевания, встречаются примерно у 400 миллионов человек в мире, чаще у мужчин, чем у женщин.

Как проявляется дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы?

Клинические симптомы, возникающие во время болезни, очень разнообразны, от полного их отсутствия до тяжелых симптомов гемолиза, требующих госпитализации. На этом этапе также стоит отметить, что гемолитическая анемия, вызванная дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, протекает с периодами обострений, вызванных инфекциями, окислительными препаратами и некоторыми пищевыми ингредиентами.

Анализ крови

Анализ крови. Фото: bacteriainphotos.com

Среди лекарств и веществ, которые могут вызвать дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и тяжелые клинические симптомы, различают:

  • Ацетанилид (компонент некоторых красителей);
  • Доксорубицин (противоопухолевое лекарство);
  • Изобутилнитраты (ингаляционный лекарственный препарат);
  • Метиленовый синий (компонент некоторых глазных капель);
  • Нафтален (используется для производства красителей и инсектицидов);
  • Нитрофурантоин (используется при инфекциях мочевыводящих путей);
  • Феназопиридин (обладает антибактериальным эффектом);
  • Фенилгидразин (компонент некоторых лекарств);
  • Примахин (лекарство, используемое для лечения малярии);
  • Сульфацетамид (компонент антибактериальных глазных капель);
  • Сульфаметоксазол (антибактериальный препарат);
  • Сульфаниламид (компонент кремов, используемых при кожных заболеваниях);
  • Сульфапиридин (противовоспалительное и антибактериальное средство).

Пациенты, страдающие дефицитом Г6ФД, должны проявлять особую осторожность при использовании вышеуказанных веществ, поскольку они оказывают окислительное действие и, таким образом, могут увеличить количество свободных радикалов, с которыми организм не сможет справиться, и, как следствие, усугубит симптомы гемолитической анемии.

В случае дефицита Г6ФД мы можем выделить несколько клинических форм, таких как:

  • Желтуха новорожденных — желтуха появляется очень быстро, уже через 2-3 дня после родов и требует применения фототерапии или переливания.
  • Фавизм — это очень специфическое заболевание, потому что нехватка фермента дает о себе знать после потребления пациентами бобов. Вещество, вызывающее симптомы, представляет собой дивистин растительного происхождения или его производное. В зависимости от количества бобов, которые съел человек, симптомы могут быть менее или более выражены.
Симптомы гемолитической анемии из-за дефицита Г6ФД

Симптомы гемолитической анемии из-за дефицита Г6ФД. Фото: medindia.net

Хроническая несфероцитарная гемолитическая анемия на фоне Г6ФД

Хотя симптомы гемолитической анемии из-за дефицита Г6ФД могут быть опасными для жизни, само заболевание довольно сложно диагностировать и требует специальных исследований. Отклонения можно увидеть в основных лабораторных анализах, таких как мазок периферической крови («набухшие» эритроциты) или общий анализ мочи (темная моча), но для полной диагностики необходимо определить активность Г6ФД.



Побочные эффекты стероидов

Анаболические стероиды — это мощные лекарства, которые многие люди принимают в высоких дозах для повышения спортивной результативности. Они помогают наращивать мышечную ткань и увеличивать массу тела, действуя как естественный мужской гормон, тестостерон. Побочные эффекты стероидов затрагивают людей, не соблюдающих дозировку. Более низкие дозы анаболических стероидов иногда используются для лечения очень серьезных заболеваний. Их не следует…

Что нужно знать о Вифероне?

Виферон является лекарственным средством, способным бороться с заболеваниями вирусного характера. Производится препарат в виде таблеток, имеющих желтый цвет. Каждая таблетка покрыта тонким слоем пленки и имеет пулевидную форму. Таблетки пакуются в картонные пачки. Состав Помимо основного вещества, в таблетках также содержатся компоненты, среди которых стоит выделить различные кислоты, а также аскорбат натрия и полисорбат. Дополнительно…

Гормоны, вырабатываемые эндокринными железами

Эндокринная система в ответе за множество функций в организме. Железы эндокринной системы выделяют гормоны прямо в кровоток. Каждый гормон, вырабатываемый эндокринными железами ответственен за определенную функцию в работе организма. Гормоны эндокринной системы не могут взаимозаменять друг друга. Гормоны эндокринной системы Гипофиз Антидиуретический гормон (вазопрессин) — его основная функция — помочь почкам удерживать воду в организме….

Как лечить социопатию?

Социопатия — это продвинутая форма антисоциального расстройства личности, в которой эмоциональное и физическое поведение, восприятие и отношение человека к окружающим могут оказаться вредными для общества. Социопат не чувствует эмоций и поэтому никогда не может понять межличностные отношения. Социопат никогда бы не признается в том, что у него расстройство. Напротив, он обвинит Вас во всех проступках,…

Что такое лидокаиновый пластырь?

Лидокаиновый пластырь — это клейкая полоска для местного наружного применения, содержащая 5% лидокаина. Раствор с обезболивающим эффектом наносят на полиэфирную войлочную подложку и затем покрывают пленкой из полиэтилентерефталата. Раствор стандартный: 5%-ный лидокаин смешивается с водорастворимым основанием, которое также может содержать много других ингредиентов, таких как желатин, глицерин, каолин, винная кислота. Как использовать лидокаиновый пластырь Нужно…