30 марта 2019

Чем опасен дефицит фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы? 

Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа является одним из ферментов, необходимых для правильного хода пентозного цикла, во время которого образуются соединения, ответственные за восстановление так называемых свободных радикалов (это определяется антиоксидантным действием). Благодаря этому процессу гемоглобин — белок, транспортирующий кровь, остается неповрежденным и не «слипается». Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы — опасное состояние, требующее врачебного вмешательства.

Анализ крови

Анализ крови. Фото: saudeinformacao.com.br

Кроме нарушений, связанных с аномальными изменениям эритроцитов, существует другая группа — это гемолитические анемии, возникающие в результате генетически обусловленных нарушений в биохимических превращениях.

Наиболее часто встречающимся нарушением является дефицит фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФД), согласно оценкам, мутации, ответственные за развитие заболевания, встречаются примерно у 400 миллионов человек в мире, чаще у мужчин, чем у женщин.

Как проявляется дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы?

Клинические симптомы, возникающие во время болезни, очень разнообразны, от полного их отсутствия до тяжелых симптомов гемолиза, требующих госпитализации. На этом этапе также стоит отметить, что гемолитическая анемия, вызванная дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, протекает с периодами обострений, вызванных инфекциями, окислительными препаратами и некоторыми пищевыми ингредиентами.

Анализ крови

Анализ крови. Фото: bacteriainphotos.com

Среди лекарств и веществ, которые могут вызвать дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и тяжелые клинические симптомы, различают:

  • Ацетанилид (компонент некоторых красителей);
  • Доксорубицин (противоопухолевое лекарство);
  • Изобутилнитраты (ингаляционный лекарственный препарат);
  • Метиленовый синий (компонент некоторых глазных капель);
  • Нафтален (используется для производства красителей и инсектицидов);
  • Нитрофурантоин (используется при инфекциях мочевыводящих путей);
  • Феназопиридин (обладает антибактериальным эффектом);
  • Фенилгидразин (компонент некоторых лекарств);
  • Примахин (лекарство, используемое для лечения малярии);
  • Сульфацетамид (компонент антибактериальных глазных капель);
  • Сульфаметоксазол (антибактериальный препарат);
  • Сульфаниламид (компонент кремов, используемых при кожных заболеваниях);
  • Сульфапиридин (противовоспалительное и антибактериальное средство).

Пациенты, страдающие дефицитом Г6ФД, должны проявлять особую осторожность при использовании вышеуказанных веществ, поскольку они оказывают окислительное действие и, таким образом, могут увеличить количество свободных радикалов, с которыми организм не сможет справиться, и, как следствие, усугубит симптомы гемолитической анемии.

В случае дефицита Г6ФД мы можем выделить несколько клинических форм, таких как:

  • Желтуха новорожденных — желтуха появляется очень быстро, уже через 2-3 дня после родов и требует применения фототерапии или переливания.
  • Фавизм — это очень специфическое заболевание, потому что нехватка фермента дает о себе знать после потребления пациентами бобов. Вещество, вызывающее симптомы, представляет собой дивистин растительного происхождения или его производное. В зависимости от количества бобов, которые съел человек, симптомы могут быть менее или более выражены.
Симптомы гемолитической анемии из-за дефицита Г6ФД

Симптомы гемолитической анемии из-за дефицита Г6ФД. Фото: medindia.net

Хроническая несфероцитарная гемолитическая анемия на фоне Г6ФД

Хотя симптомы гемолитической анемии из-за дефицита Г6ФД могут быть опасными для жизни, само заболевание довольно сложно диагностировать и требует специальных исследований. Отклонения можно увидеть в основных лабораторных анализах, таких как мазок периферической крови («набухшие» эритроциты) или общий анализ мочи (темная моча), но для полной диагностики необходимо определить активность Г6ФД.



Этапы болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона может коснуться каждого. Люди, страдающие болезнью Паркинсона, требуют большой заботы и внимания. Пациенту становится очень неприятно, когда он не может понять других или позаботиться о себе. В это время оказывайте поддержку пациенту. Не сердитесь и не раздражайте пациента, когда он вас не понимает. Говорите четко, положительно и общайтесь с пациентом. Зрительный контакт необходим,…

Расстройства вестибулярной системы

Вестибулярная система может страдать от определенных расстройств, которые варьируются от лабиринтита до доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения, которые могут не только влиять на слуховые способности человека, но также приводить к ряду других проблем со здоровьем. Ухо не только обеспечивает слух, но и помогает поддерживать равновесие в нашей повседневной деятельности. В наших ушах есть определенные жидкости, которые…

Наш мозг зависим от информации?

Согласно новому исследованию, человеческий мозг действительно жаждет информации, и этот голод может перерасти в нездоровое поведение теперь, когда у нас есть беспрепятственный доступ к случайной информации. Новое исследование предполагает, что наш мозг может стать зависимым от информации. Люди естественно любопытные существа. Мы постоянно стремимся учиться, исследовать и понимать. Однако, любопытство не всегда может быть положительной…

Забор и хранение пуповинной крови

Пуповинная кровь — источник стволовых клеток. Хранение пуповинной крови рассматривается как наиболее комплексная технология для предотвращения и даже лечения широкого спектра опасных для жизни заболеваний. Пуповина Пуповина — это трубка, которая соединяет растущий плод с плацентой. Его основная функция во время беременности — обмен питательными веществами и кровью между эмбрионом и плацентой. Пуповина полна гемопоэтических…

Что нужно знать о мастоидите?

Мастоидит – это заболевание, при котором сосцевидный отросток, расположенный на височной кости, воспаляется. Сам этот отросток выполняет важные функции: к нему прикреплены мышцы, благодаря которым человек может наклонять и поворачивать голову. Если рассматривать сосцевидный отросток с анатомической точки зрения, то он будет представлять собой ни что иное, как костное образование, расположенное непосредственно за ушной раковиной,…