Клиническая картина и диагностика мегауретера
Первые симптомы начинают появляться только при прогрессировании болезни, в большинстве случаев вызванной присоединением хронического пиелонефрита. Отмечаются отставание ребенка в физическом развитии, пониженный аппетит, дизурия, лейкоцитурия, в ряде случаев повышение артериального давления.
Среди этих симптомов дизурия и лейкоцитурия — наиболее частые признаки болезни. При односторонней нейромышечной дисплазии общее состояние ребенка длительное время остается удовлетворительным, при двусторонней — симптомы хронической почечной недостаточности выявляются в более раннем возрасте.
Длительное отсутствие клинических симптомов заболевания является одной из причин поздней диагностики нейромышечной дисплазии у детей. При ультразвуковом исследовании выявляется расширение мочеточника и чашечно-лоханочного аппарата (рис. 62). На экскреторной урограмме при нарушенной уродинамике в юкставезикальной и интрамуральной областях хорошо виден извитой расширенный мочеточник. По показаниям, в случае отсутствия контрастного вещества в тазовом отделе мочеточника необходимо выполнение отсроченных рентгеновских снимков через 1 — 3 ч, позволяющих в ряде случаев определить локализацию обструкции мочеточника.
При урокимографических исследованиях удается получить достаточно полную информацию о сократительной деятельности мочеточника: при поражении нижнего цистоида волна сокращений достигает его и далее не распространяется. В зависимости от степени выраженности нейромышечной дисплазии мочеточника на электроуретерограмме регистрируется нарушении фазности, ритма и амплитуды волн [Цыренжапова Н. П., 1979; Пугачев А. Г., Старчук Н. И., 1980] (рис. 66, 67).
При дифференциальной диагностике расширенного мочеточника в последние годы широко используют уродинамические методы исследования. Несмотря на большое число работ по уродинамике, наблюдаются значительные разногласия в интерпретации полученных данных. Чаще всего эти исследования направлены на определение причины обструкции. Кроме того, определяют давление и ток мочи в мочеточнике [Whito-ker F. et al., 1975; Whitfield H. et al., 1976], позволяющее выяснить роль пузырно-мочеточникового рефлюкса в возникновении мегауретера.
Несмотря на диагностическую ценность данного исследования, при интерпретации информации нельзя не учитывать то обстоятельство, что транспорт мочи к мочеточнику зависит от ряда факторов, поэтому нарушение уродинамики не всегда обусловлено обструкцией мочеточника [Coolso D. et al., 1980]. Критически оценивается разница давления внутри мочеточника и мочевого пузыря.
Используются также данные радиологических исследований, которые позволяют зарегистрировать характер перистальтики и антиперистальтики и определить темп выхода мочи в мочевой пузырь.
Нейромышечная дисплазия мочеточника у детей нередко сочетается с другими пороками развития мочевой системы (поликистозная дисплазия почки, рудиментарные нефункционирующие почки, дивертикулез, пузырно-мочеточниковый рефлюкс и т.д.). Иногда с крипторхизмом и недоразвитием или аплазией мышц живота (в литературе этот порок описывается как синдром «сливового живота») [Woodhouse С. et al., 1979; Rohden L. et al., 1980].
«Детская урология», Н.А. Лопаткин
Существует несколько гипотез о причинах развития врожденного мегауретера. Согласно одной из них, расширение мочеточника является следствием остановки в развитии этого органа мочевой системы на 4 — 5-м месяце внутри утробного развития плода [Culp К., 1981]. Это предположение подтверждается гистологическими исследованиями резецированных расширенных мочеточников у детей. Так, Мс Kinnon и соавт. (1970) обнаружили в дистальных отделах…
При нарушении функции запирательного механизма терминального отдела мочеточника, обусловленном различными причинами, инфицированная моча частично забрасывается в лоханку почки, вызывая повышение давления в ней; занесение мочи в клетчатку синуса почки приводит к развитию склеротического педункулита. Неоднократный заброс инфицированной мочи вызывает гибель значительного числа нефронов и нарушение функции почки. Инфицированный синус может стать источником гематогенного заброса бактерий…
У отдельных детей с врожденным мегауретером при ультраструктурном изучении его стенки, юкставезикальном отделе молочника обнаруживается пральная ориентация мышечных пучков, а признаки фиброза отсутствуют, тогда как в дилатированной части имеется незначительное число мышечных пучков. Зарегистрировано и избыточное развитие соединительной ткани. Мышечные клетки значительно меньше по размеру, в них не обнаружены толстые миофибриллы, что свидетельствует об отсутствии…
По-видимому, этим и объясняется не столь частое развитие ПМР у детей при инфравезикальнои обструкции. Временное нарушение пассажа мочи в инфравезикальнои области в большинстве наблюдений вызвано задержкой развития систем нейрогуморальной регуляции (незаторможенный мочевой пузырь) и чаще воспалительными изменениями в области шейки мочевого пузыря и уретры. Отдельные урологи указывают на высокий процент ПМР при обструкции шейки мочевого…
Двусторонняя аплазия мочеточников всегда сочетается с двусторонней почечной аплазией. Такая аномалия не совместима с жизнью и клинического значения не имеет. Односторонняя аплазия обусловлена недоразвитием мочеточникового зачатка. Иногда мочеточник может быть представлен только своим проксимальным или дистальным отделом. Отмечается гемиатрофия мочепузырного треугольника. Проксимальный отдел мочеточника и дренируемая им почка претерпевают кистозное перерождение. Киста слепого конца мочеточника…
