18 марта 2009

Нейромышечная дисплазия мочеточника (мегауретер)

Нейромышечная дисплазия мочеточника (мегауретер) была описана под названием «мегауретер» J. Goulk в 1923 г. для обозначения врожденного заболевания, проявляющегося расширением или увеличением размеров мочеточника (по аналогии с термином «мегаколон»). Проблема мегауретера остается наиболее дискутабельной в урологии вообще и в детской урологии в частности. По образному выражению одного из ведущих специалистов в этой области D. King (1980), «нет ничего более спорного в проблемах детской урологии, чем многообразие методов, предлагаемых для лечения мегауретера у детей».

Большую дискуссию вызывает и сам термин. По мнению одних клиницистов, его необходимо применять в отношении большого числа заболеваний, проявлением которых служит большой мочеточник [King D., 1981, и др.]. Мы, как и ряд других авторов, рекомендуем использовать его только при дистальной обструкции, обнаруженной в экстравезикальной области [Лопаткин Н. А., 1977; Ка-lisinski Т. et al., 1977; Tokunago J., 1982, и др.].

Этиология и патогенез. В литературе нет единого мнения о природе и механизме мегауретера. По данным Т. Bolminghaus (1957), С. Kueera (1963) и др., мегауретер возникает вследствие врожденного механического или функционального препятствия, располагающегося в области предпузыр-ного отрезка мочеточника, в шейке мочевого пузыря или в мочеиспускательном канале.

Иначе говоря, указанные авторы различают две формы мегауретера:

  • мегауретер с наличием врожденного механического или функционального препятствия в юкставезикальном или интрамуральном отделе мочеточника;

  • вторичный мегауретер, возникший вследствие наличия врожденного механического или функционального препятствия в области шейки мочевого пузыря или уретры.

Вторая форма, по нашему мнению, качественно отличается от первой тем, что является следствием инфравезикальной обструкции и никакого отношения к нейромышечной дисплазии не имеет. При ней чаще возникает так называемый рефлюксирующий мегауретер, развитие которого связано не только с врожденными нарушениями уродинамики в пузырно-уретральном сегменте.

R. Rahinowitz и соавт. (1978), I. Lochhart и соавт. (1979) считают, что возможность развития мегауретера значительно больше. К вышеуказанным этиологическим факторам они относят также эктопию мочеточника, уретероцеле, неврогенные нарушения мочевого пузыря и ятрогенные воздействия на пузырно-мочеточниковыи сегмент. Иначе говоря, мегауретер рассматривается не как отдельная нозологическая форма, а представляет собой собирательное понятие, включающее различные виды дилатации мочеточника, возникающие по разным причинам.

«Детская урология», Н.А. Лопаткин

Читайте далее:



При внутрипочечной же форме предпочтение отдается резекции пельвиоуретерального сегмента без расширенной резекции лоханки. В литературе эта операция описана под различными названиями. По существу она является комбинацией предложений (Andersen, Hynes и Kiiss). Тщательными морфологическими исследованиями. I. Kucera обосновал необходимость резекции лоханки. Учитывая сказанное, надо называть данное оперативное вмешательство комбинированной операцией Андерсона — Гайнеса — Кюсса —…

Характерным клиническим симптомом эктопии устья мочеточника является сочетание нормального акта мочеиспускания с постоянным недержанием мочи. Несмотря на, казалось бы, простую диагностику эктопии устья мочеточника дети с этим пороком развития длительное время необоснованно и безрезультатно лечатся у педиатров и невропатологов. Постоянное недержание мочи вызывает выраженную мацерацию кожи половых губ и паховых складок, а иногда и внутренних…

При использовании методики операции Хатч-II дистальнее устья 9 мочеточника рекомендуется про извести два параллельных разреза длиной 1 — 2 см в направлении треугольника. Нижнюю часть этого лоскута отсекают. Мочеточник, мобилизованный по методике Хатч-I, низводят вниз до края разреза слизистой оболочки в области треугольника и фиксируют к детрузору. Слизистый же лоскут сшивают над мочеточником, т. е….

Операция Андерсона — Гайнеса — Кюсса — Кучеры

Производят поясничный разрез по Федорову. Обнажают почку. Тупо выделяют верхнюю треть мочеточника и берут его на резиновую держалку. Определяют причину гидронефроза: функциональная непроходимость, аберрантный сосуд, эмбриональная спайка, атипичное отхождение мочеточника, ретрокавальное расположение мочеточника. Наибольшие трудности возникают при обнаружении мочеточника, имеющего нормальный наружный диаметр или недоразвитую стенку, напоминающую папиросную бумагу, и малый диаметр 2,5 — 3…

Наибольшие трудности возникают при сочетании эктопии устья мочеточника и недостаточности сфинктера мочевого пузыря. В подобных случаях показано исследование функции сфинктера. У ряда детей при наличии эктопированного устья отсутствует недержание мочи, что связано с локализацией устья в область сфинктера шейки или со значительным нарушением функции почки, следствием чего является малая экскреция мочи, которая собирается в расширенном…