18 марта 2009

Нейромышечная дисплазия мочеточника (мегауретер)

Нейромышечная дисплазия мочеточника (мегауретер) была описана под названием «мегауретер» J. Goulk в 1923 г. для обозначения врожденного заболевания, проявляющегося расширением или увеличением размеров мочеточника (по аналогии с термином «мегаколон»). Проблема мегауретера остается наиболее дискутабельной в урологии вообще и в детской урологии в частности. По образному выражению одного из ведущих специалистов в этой области D. King (1980), «нет ничего более спорного в проблемах детской урологии, чем многообразие методов, предлагаемых для лечения мегауретера у детей».

Большую дискуссию вызывает и сам термин. По мнению одних клиницистов, его необходимо применять в отношении большого числа заболеваний, проявлением которых служит большой мочеточник [King D., 1981, и др.]. Мы, как и ряд других авторов, рекомендуем использовать его только при дистальной обструкции, обнаруженной в экстравезикальной области [Лопаткин Н. А., 1977; Ка-lisinski Т. et al., 1977; Tokunago J., 1982, и др.].

Этиология и патогенез. В литературе нет единого мнения о природе и механизме мегауретера. По данным Т. Bolminghaus (1957), С. Kueera (1963) и др., мегауретер возникает вследствие врожденного механического или функционального препятствия, располагающегося в области предпузыр-ного отрезка мочеточника, в шейке мочевого пузыря или в мочеиспускательном канале.

Иначе говоря, указанные авторы различают две формы мегауретера:

  • мегауретер с наличием врожденного механического или функционального препятствия в юкставезикальном или интрамуральном отделе мочеточника;

  • вторичный мегауретер, возникший вследствие наличия врожденного механического или функционального препятствия в области шейки мочевого пузыря или уретры.

Вторая форма, по нашему мнению, качественно отличается от первой тем, что является следствием инфравезикальной обструкции и никакого отношения к нейромышечной дисплазии не имеет. При ней чаще возникает так называемый рефлюксирующий мегауретер, развитие которого связано не только с врожденными нарушениями уродинамики в пузырно-уретральном сегменте.

R. Rahinowitz и соавт. (1978), I. Lochhart и соавт. (1979) считают, что возможность развития мегауретера значительно больше. К вышеуказанным этиологическим факторам они относят также эктопию мочеточника, уретероцеле, неврогенные нарушения мочевого пузыря и ятрогенные воздействия на пузырно-мочеточниковыи сегмент. Иначе говоря, мегауретер рассматривается не как отдельная нозологическая форма, а представляет собой собирательное понятие, включающее различные виды дилатации мочеточника, возникающие по разным причинам.

«Детская урология», Н.А. Лопаткин

Читайте далее:



У отдельных детей с врожденным мегауретером при ультраструктурном изучении его стенки, юкставезикальном отделе молочника обнаруживается пральная ориентация мышечных пучков, а признаки фиброза отсутствуют, тогда как в дилатированной части имеется незначительное число мышечных пучков. Зарегистрировано и избыточное развитие соединительной ткани. Мышечные клетки значительно меньше по размеру, в них не обнаружены толстые миофибриллы, что свидетельствует об отсутствии…

При нарушении функции запирательного механизма терминального отдела мочеточника, обусловленном различными причинами, инфицированная моча частично забрасывается в лоханку почки, вызывая повышение давления в ней; занесение мочи в клетчатку синуса почки приводит к развитию склеротического педункулита. Неоднократный заброс инфицированной мочи вызывает гибель значительного числа нефронов и нарушение функции почки. Инфицированный синус может стать источником гематогенного заброса бактерий…

Итак, мегауретер является комплексным понятием, которым обозначают различные по генезу патологические процессы. Увеличение размеров мочеточника и его расширение — основное проявление этих процессов. Наблюдаются и такие формы мегауретера, при которых не обнаруживается структурных изменений в пузырно-мочеточниковом сегменте. На Всесоюзном пленуме урологов (Ленинград, 1981) отмечались разногласия по вопросам терминологии и лечебной тактики и было рекомендовано исключить…

По-видимому, этим и объясняется не столь частое развитие ПМР у детей при инфравезикальнои обструкции. Временное нарушение пассажа мочи в инфравезикальнои области в большинстве наблюдений вызвано задержкой развития систем нейрогуморальной регуляции (незаторможенный мочевой пузырь) и чаще воспалительными изменениями в области шейки мочевого пузыря и уретры. Отдельные урологи указывают на высокий процент ПМР при обструкции шейки мочевого…

Аплазия мочеточника

Двусторонняя аплазия мочеточников всегда сочетается с двусторонней почечной аплазией. Такая аномалия не совместима с жизнью и клинического значения не имеет. Односторонняя аплазия обусловлена недоразвитием мочеточникового зачатка. Иногда мочеточник может быть представлен только своим проксимальным или дистальным отделом. Отмечается гемиатрофия мочепузырного треугольника. Проксимальный отдел мочеточника и дренируемая им почка претерпевают кистозное перерождение. Киста слепого конца мочеточника…