Нейромышечная дисплазия мочеточника (мегауретер)
Нейромышечная дисплазия мочеточника (мегауретер) была описана под названием «мегауретер» J. Goulk в 1923 г. для обозначения врожденного заболевания, проявляющегося расширением или увеличением размеров мочеточника (по аналогии с термином «мегаколон»). Проблема мегауретера остается наиболее дискутабельной в урологии вообще и в детской урологии в частности. По образному выражению одного из ведущих специалистов в этой области D. King (1980), «нет ничего более спорного в проблемах детской урологии, чем многообразие методов, предлагаемых для лечения мегауретера у детей».
Большую дискуссию вызывает и сам термин. По мнению одних клиницистов, его необходимо применять в отношении большого числа заболеваний, проявлением которых служит большой мочеточник [King D., 1981, и др.]. Мы, как и ряд других авторов, рекомендуем использовать его только при дистальной обструкции, обнаруженной в экстравезикальной области [Лопаткин Н. А., 1977; Ка-lisinski Т. et al., 1977; Tokunago J., 1982, и др.].
Этиология и патогенез. В литературе нет единого мнения о природе и механизме мегауретера. По данным Т. Bolminghaus (1957), С. Kueera (1963) и др., мегауретер возникает вследствие врожденного механического или функционального препятствия, располагающегося в области предпузыр-ного отрезка мочеточника, в шейке мочевого пузыря или в мочеиспускательном канале.
Иначе говоря, указанные авторы различают две формы мегауретера:
-
мегауретер с наличием врожденного механического или функционального препятствия в юкставезикальном или интрамуральном отделе мочеточника;
-
вторичный мегауретер, возникший вследствие наличия врожденного механического или функционального препятствия в области шейки мочевого пузыря или уретры.
Вторая форма, по нашему мнению, качественно отличается от первой тем, что является следствием инфравезикальной обструкции и никакого отношения к нейромышечной дисплазии не имеет. При ней чаще возникает так называемый рефлюксирующий мегауретер, развитие которого связано не только с врожденными нарушениями уродинамики в пузырно-уретральном сегменте.
R. Rahinowitz и соавт. (1978), I. Lochhart и соавт. (1979) считают, что возможность развития мегауретера значительно больше. К вышеуказанным этиологическим факторам они относят также эктопию мочеточника, уретероцеле, неврогенные нарушения мочевого пузыря и ятрогенные воздействия на пузырно-мочеточниковыи сегмент. Иначе говоря, мегауретер рассматривается не как отдельная нозологическая форма, а представляет собой собирательное понятие, включающее различные виды дилатации мочеточника, возникающие по разным причинам.
«Детская урология», Н.А. Лопаткин

Двусторонняя аплазия мочеточников всегда сочетается с двусторонней почечной аплазией. Такая аномалия не совместима с жизнью и клинического значения не имеет. Односторонняя аплазия обусловлена недоразвитием мочеточникового зачатка. Иногда мочеточник может быть представлен только своим проксимальным или дистальным отделом. Отмечается гемиатрофия мочепузырного треугольника. Проксимальный отдел мочеточника и дренируемая им почка претерпевают кистозное перерождение. Киста слепого конца мочеточника…
Первые симптомы начинают появляться только при прогрессировании болезни, в большинстве случаев вызванной присоединением хронического пиелонефрита. Отмечаются отставание ребенка в физическом развитии, пониженный аппетит, дизурия, лейкоцитурия, в ряде случаев повышение артериального давления. Среди этих симптомов дизурия и лейкоцитурия — наиболее частые признаки болезни. При односторонней нейромышечной дисплазии общее состояние ребенка длительное время остается удовлетворительным, при двусторонней…
Большинство исследователей едины в своих взглядах на клиническую картину ПМР у детей: патологическое состояние не имеет патогномоничных симптомов. Удается установить длительность заболевания. Часто отмечаются пиелонефритические атаки. У 35 — 40% детей обнаруживаются дизурические расстройства, у 60% — боли в животе без четкой локализации. Пиелонефрит наиболее часто проявляется в раннем возрасте. Отмечаются явления токсикоза и эксикоза,…

Удвоение мочеточника диагностируется на основании данных эхографии, экскреторной урографии, цистоскопии и ретроградной уретеропиелографии. Крайне редко встречается утроение лоханок и мочеточников. При осложненном течении аномалии (пиелонефрит, гидронефрит, калькулез) и отсутствии эффекта консервативного лечения показана оперативная коррекция прочно сформированного органа. Вид и объем оперативного вмешательства зависят от типа на рушения уродинамики, возраста ребенка и его состояния: при…
Оперативное лечение нейромышечной дисплазии мочеточника в значительной степени зависит от стадии заболевания. Предложено свыше 100 методов оперативной коррекции. Высокая степень компенсаторных возможностей, особенно характерных для детей раннего возраста, находится в зависимости от выраженности анатомических и функциональных нарушений, диаметра мочеточника и активности пиелонефритического процесса. При выборе вида оперативной коррекции следует учитывать этиологию заболевания, возраст ребенка, степень…
