Нейромышечная дисплазия мочеточника (мегауретер)
Нейромышечная дисплазия мочеточника (мегауретер) была описана под названием «мегауретер» J. Goulk в 1923 г. для обозначения врожденного заболевания, проявляющегося расширением или увеличением размеров мочеточника (по аналогии с термином «мегаколон»). Проблема мегауретера остается наиболее дискутабельной в урологии вообще и в детской урологии в частности. По образному выражению одного из ведущих специалистов в этой области D. King (1980), «нет ничего более спорного в проблемах детской урологии, чем многообразие методов, предлагаемых для лечения мегауретера у детей».
Большую дискуссию вызывает и сам термин. По мнению одних клиницистов, его необходимо применять в отношении большого числа заболеваний, проявлением которых служит большой мочеточник [King D., 1981, и др.]. Мы, как и ряд других авторов, рекомендуем использовать его только при дистальной обструкции, обнаруженной в экстравезикальной области [Лопаткин Н. А., 1977; Ка-lisinski Т. et al., 1977; Tokunago J., 1982, и др.].
Этиология и патогенез. В литературе нет единого мнения о природе и механизме мегауретера. По данным Т. Bolminghaus (1957), С. Kueera (1963) и др., мегауретер возникает вследствие врожденного механического или функционального препятствия, располагающегося в области предпузыр-ного отрезка мочеточника, в шейке мочевого пузыря или в мочеиспускательном канале.
Иначе говоря, указанные авторы различают две формы мегауретера:
-
мегауретер с наличием врожденного механического или функционального препятствия в юкставезикальном или интрамуральном отделе мочеточника;
-
вторичный мегауретер, возникший вследствие наличия врожденного механического или функционального препятствия в области шейки мочевого пузыря или уретры.
Вторая форма, по нашему мнению, качественно отличается от первой тем, что является следствием инфравезикальной обструкции и никакого отношения к нейромышечной дисплазии не имеет. При ней чаще возникает так называемый рефлюксирующий мегауретер, развитие которого связано не только с врожденными нарушениями уродинамики в пузырно-уретральном сегменте.
R. Rahinowitz и соавт. (1978), I. Lochhart и соавт. (1979) считают, что возможность развития мегауретера значительно больше. К вышеуказанным этиологическим факторам они относят также эктопию мочеточника, уретероцеле, неврогенные нарушения мочевого пузыря и ятрогенные воздействия на пузырно-мочеточниковыи сегмент. Иначе говоря, мегауретер рассматривается не как отдельная нозологическая форма, а представляет собой собирательное понятие, включающее различные виды дилатации мочеточника, возникающие по разным причинам.
«Детская урология», Н.А. Лопаткин
Существует несколько гипотез о причинах развития врожденного мегауретера. Согласно одной из них, расширение мочеточника является следствием остановки в развитии этого органа мочевой системы на 4 — 5-м месяце внутри утробного развития плода [Culp К., 1981]. Это предположение подтверждается гистологическими исследованиями резецированных расширенных мочеточников у детей. Так, Мс Kinnon и соавт. (1970) обнаружили в дистальных отделах…
При изучении морфологической структуры мочеточника при первичном ПМР обнаруживаются фибропластический порок развития, изменения в нервных стволах. При выраженной дилатации мочеточника выявляется сочетание гипертрофии и атрофии мышечных клеток [Трапезникова М. Ф. и др., 1982]. В интрамуральной части мочеточника до подслизистого слоя регистрируется отсутствие продольных мышечных волокон, что приводит к развитию ригидной малоэластичной трубки и возникновению рефлюкса…
При диагностировании ПМР в удвоенную почку с сохранением функции ее сегментов производят органосохраняющие операции. При выполнении антирефлюксной операции в раннем послеоперационном периоде выявляются значительные нарушения пассажа мочи, что обусловлено после операционным циститом, наслоившимся на хронический воспалительный процесс мочевого пузыря, стенозированием интрамурального отдела мочеточника и вновь сформированного устья и т. д. Активная противовоспалительная терапия, применяемая в…
У отдельных детей с врожденным мегауретером при ультраструктурном изучении его стенки, юкставезикальном отделе молочника обнаруживается пральная ориентация мышечных пучков, а признаки фиброза отсутствуют, тогда как в дилатированной части имеется незначительное число мышечных пучков. Зарегистрировано и избыточное развитие соединительной ткани. Мышечные клетки значительно меньше по размеру, в них не обнаружены толстые миофибриллы, что свидетельствует об отсутствии…
При нарушении функции запирательного механизма терминального отдела мочеточника, обусловленном различными причинами, инфицированная моча частично забрасывается в лоханку почки, вызывая повышение давления в ней; занесение мочи в клетчатку синуса почки приводит к развитию склеротического педункулита. Неоднократный заброс инфицированной мочи вызывает гибель значительного числа нефронов и нарушение функции почки. Инфицированный синус может стать источником гематогенного заброса бактерий…
