18 марта 2009

Аномалии величины

К аномалиям величины относится гипоплазия почки. Большинство авторов рассматривают этот вид аномалии как уменьшение размеров почки. Выявляется нормальное морфологическое строение почечной паренхимы с отсутствием на рушения ее функции.

Гипоплазия чаще бывает односторонней, значительно реже — с обеих сторон. Нередко в гипоплазированной почке возникает пиелонефритический процесс. В этих случаях при гистологическом исследовании паренхимы почки трудно дифференцировать врожденные изменения от приобретенных. Диагноз обычно устанавливают на основании данных ультразвуковой диагностики, экскреторной урографии и радиоизотопного сканирования.

Данные ангиографии позволяют дифференцировать простую форму гипоплазии почки от вторичного сморщивания при пиелонефрите: при гипоплазии калибр сосудов как в почечной ножке, так и внутри почки уменьшен равномерно, тогда как при вторичной атрофии отмечаются рез кое уменьшение диаметра внутрипочечных сосудов, неправильное их расположение, значительное уменьшение их количества, особенно в коре почки при нормаль ном калибре сосудов почечной ножки [Лопаткин Н. А., 1982]. На флебограмме вена, как правило, представлена в виде узкого тяжа, ее сужение отмечается по направлению к дистальным отделам. Внутрипочечные венозные разветвления неровны, извиты, определяется вено-венозное сообщение.

Установлено, что при наличии резко уменьшенной нефункционирующей гипоплазированной почки диаметр ее артерии настолько мал, что даже при селективной артериографии ее не всегда удается обнаружить. При селективной почечной венографии в этих условиях выявляется достаточно широкая вена, что позволяет дифференцировать данную патологию от аплазии почки [Трапезникова М. Ф., 1980].

Большое диагностическое значение имеет подсчет почечных долек и чашечек на экскреторных урограммах: в норме их обычно более десяти, а при гипоплазии — менее пяти [Полачек Э. М. и др., 1980]. Лоханка имеет треугольную или ампулярную форму с маленькими чашечками, начинающимися прямо от лоханки без средних чашечек. При нефросцинтиграфии на фоне снижения канальцевой и артериальной емкости определяется нормальный паренхиматозный и сосудистый транспорт препаратов.

Односторонняя почечная гипоплазия клинически может не проявляться. Однако в ней различные заболевания развиваются чаще, чем в нормальной почке. Напротив, двусторонняя гипоплазия проявляется симптомами гипертонии и почечной недостаточности, выраженность которых зависит от степени врожденного дефекта и осложнений, возникающих главным образом вследствие присоединения инфекции.

При решении вопроса о лечении гипоплазированной почки следует исходить из степени нарушения ее функции. К оперативному лечению необходимо прибегать при полной убежденности в отсутствии эффекта от консервативного лечения антибактериальной и гипотензивной терапии. Односторонняя гипоплазия, осложненная тяжелым пиелонефритом, или артериальной гипертонией, обычно требует нефрэктомии.

Нефрэктомия противопоказана в случае выявления нефросклеротических изменений в контралатеральной почке. При пузырно-мочеточниковом рефлюксе (ПМР) в гипоплазированную почку, если ее функция не ниже 30% нормы, рекомендуется антирефлюксная операция [Ovikare S., 1978]. При аплазии или гипоплазии почки контралатеральный орган викарно гипертрофирован и обеспечивает адекватное функционирование организма.

«Детская урология», Н.А. Лопаткин

Читайте далее:



К этой группе относят различные виды кистозных поражений почек. Установлено, что кистозные образования являются следствием нарушения эмбриогенеза почки [Пытель А. Я., Пугачев А. Г., 1977]. В зависимости от степени нарушения функции почки эти пороки могут проявляться в различном возрасте. Поликистоз почек — заболевание всегда двустороннее. Оно характеризуется замещением паренхимы почек конгломератами, со стоящими из кист…

Простая (солитарная) киста почки в детском возрасте встречается редко. Это объясняется тем, что в первые годы жизни ребенка киста очень мала, увеличивается медленно и течение ее часто бывает бессимптомным. Вследствие этого диагностика ее в детском возрасте весьма трудна. Простые кисты почти всегда однокамерные. Величина их колеблется от 2 см в диаметре до гигантской (объем более…

Мультикистозная почка — редкий порок развития, характеризующийся множественными киста ми разной формы и величины в паренхиме почки. Межкистозные пространства представлены соединительной и фиброзной тканью. Содержимым кист обычно бывает прозрачная, слегка опалесцирующая жидкость. Мультикистозная почка образуется вследствие очагового отсутствия слияния зачатков мезонефрогенной и метанефрогенной бластемы, отсутствия закладки экскреторного аппарата при сох ранении секреторного аппарата постоянной почки….

Термином «губчатая почка» принято называть врожденное кистозное перерождение дистальных отделов мальпигиевых пирамид. Аномалия преимущественно двусторонняя, однако процесс может ограничиваться и частью почки. Губчатая почка чаще встречается у мальчиков и имеет благоприятное течение. Длительное время болезнь может протекать бессимптомно, иногда возникают боли в поясничной области. Чаще проявляется при присоединении осложнений (инфекция, микро- и макрогематурия, нефрокальциноз, калькулез)….

Пороки развития лоханки

Врожденное отсутствие лоханки всегда сопутствует аплазии почки, а часто и мочеточника. В послед нем случае при цистоскопии вы является гемиатрофия мочепузырного треугольника. Удвоение или расщепление лоханки является следствием расщепления мочеточникового зачатка до его вхождения в метанефротическую бластему. По данным А. Я. Пытеля (1969), исключительно редко встречается так называемая трифуркация лоханки вне почечной паренхимы. Описаны наблюдения,…