Аномалии величины
К аномалиям величины относится гипоплазия почки. Большинство авторов рассматривают этот вид аномалии как уменьшение размеров почки. Выявляется нормальное морфологическое строение почечной паренхимы с отсутствием на рушения ее функции.
Гипоплазия чаще бывает односторонней, значительно реже — с обеих сторон. Нередко в гипоплазированной почке возникает пиелонефритический процесс. В этих случаях при гистологическом исследовании паренхимы почки трудно дифференцировать врожденные изменения от приобретенных. Диагноз обычно устанавливают на основании данных ультразвуковой диагностики, экскреторной урографии и радиоизотопного сканирования.
Данные ангиографии позволяют дифференцировать простую форму гипоплазии почки от вторичного сморщивания при пиелонефрите: при гипоплазии калибр сосудов как в почечной ножке, так и внутри почки уменьшен равномерно, тогда как при вторичной атрофии отмечаются рез кое уменьшение диаметра внутрипочечных сосудов, неправильное их расположение, значительное уменьшение их количества, особенно в коре почки при нормаль ном калибре сосудов почечной ножки [Лопаткин Н. А., 1982]. На флебограмме вена, как правило, представлена в виде узкого тяжа, ее сужение отмечается по направлению к дистальным отделам. Внутрипочечные венозные разветвления неровны, извиты, определяется вено-венозное сообщение.
Установлено, что при наличии резко уменьшенной нефункционирующей гипоплазированной почки диаметр ее артерии настолько мал, что даже при селективной артериографии ее не всегда удается обнаружить. При селективной почечной венографии в этих условиях выявляется достаточно широкая вена, что позволяет дифференцировать данную патологию от аплазии почки [Трапезникова М. Ф., 1980].
Большое диагностическое значение имеет подсчет почечных долек и чашечек на экскреторных урограммах: в норме их обычно более десяти, а при гипоплазии — менее пяти [Полачек Э. М. и др., 1980]. Лоханка имеет треугольную или ампулярную форму с маленькими чашечками, начинающимися прямо от лоханки без средних чашечек. При нефросцинтиграфии на фоне снижения канальцевой и артериальной емкости определяется нормальный паренхиматозный и сосудистый транспорт препаратов.
Односторонняя почечная гипоплазия клинически может не проявляться. Однако в ней различные заболевания развиваются чаще, чем в нормальной почке. Напротив, двусторонняя гипоплазия проявляется симптомами гипертонии и почечной недостаточности, выраженность которых зависит от степени врожденного дефекта и осложнений, возникающих главным образом вследствие присоединения инфекции.
При решении вопроса о лечении гипоплазированной почки следует исходить из степени нарушения ее функции. К оперативному лечению необходимо прибегать при полной убежденности в отсутствии эффекта от консервативного лечения антибактериальной и гипотензивной терапии. Односторонняя гипоплазия, осложненная тяжелым пиелонефритом, или артериальной гипертонией, обычно требует нефрэктомии.
Нефрэктомия противопоказана в случае выявления нефросклеротических изменений в контралатеральной почке. При пузырно-мочеточниковом рефлюксе (ПМР) в гипоплазированную почку, если ее функция не ниже 30% нормы, рекомендуется антирефлюксная операция [Ovikare S., 1978]. При аплазии или гипоплазии почки контралатеральный орган викарно гипертрофирован и обеспечивает адекватное функционирование организма.
«Детская урология», Н.А. Лопаткин
Термином «губчатая почка» принято называть врожденное кистозное перерождение дистальных отделов мальпигиевых пирамид. Аномалия преимущественно двусторонняя, однако процесс может ограничиваться и частью почки. Губчатая почка чаще встречается у мальчиков и имеет благоприятное течение. Длительное время болезнь может протекать бессимптомно, иногда возникают боли в поясничной области. Чаще проявляется при присоединении осложнений (инфекция, микро- и макрогематурия, нефрокальциноз, калькулез)….
Врожденное отсутствие лоханки всегда сопутствует аплазии почки, а часто и мочеточника. В послед нем случае при цистоскопии вы является гемиатрофия мочепузырного треугольника. Удвоение или расщепление лоханки является следствием расщепления мочеточникового зачатка до его вхождения в метанефротическую бластему. По данным А. Я. Пытеля (1969), исключительно редко встречается так называемая трифуркация лоханки вне почечной паренхимы. Описаны наблюдения,…
Пороки развития урогенитальной системы составляют 35 — 40% врожденных аномалий [Пытель А. Я., 1969]. Патологоанатомические исследования свидетельствуют о том, что около 10% людей рождаются с пороками мочеполовой системы. По отношению ко всем аномалиям развития урогенитальной системы пороки развития почек составляют 10% [Кшеска И. и др., 1968]. Частота пороков развития почки обусловлена сложным процессом ее эмбриогенеза….
К этим аномалиям числа относят одно- или двустороннюю аплазию почки и добавочную почку. Ряд авторов [Пытель А. Я., 1969; Джавад-Заде М. Д., Шимкус Э. М., 1977] вкладывают различные понятия в термины аплазия и агенезия, основываясь на сроках остановки роста органа при внутриутробном развитии плода. Однако все без исключения клиницисты утверждают, что клинического, рентгенологического и существенного…
У детей наиболее часто диагностируются аномалии расположения. По мере онтогенетического перемещения из полости таза в поясничную область почка может занять фиксированное положение на любом этапе своего «восхождения». При этом остается незавершенной ее ротация. Согласно статистическим данным, дистопия (эктопия) почки встречается у одного из 800 — 1000 новорожденных. Данные литературы о преимущественной частоте порока у лиц…
