Аномалии числа
К этим аномалиям числа относят одно- или двустороннюю аплазию почки и добавочную почку. Ряд авторов [Пытель А. Я., 1969; Джавад-Заде М. Д., Шимкус Э. М., 1977] вкладывают различные понятия в термины аплазия и агенезия, основываясь на сроках остановки роста органа при внутриутробном развитии плода. Однако все без исключения клиницисты утверждают, что клинического, рентгенологического и существенного про гностического различия между этими понятиями не существует. Следовательно, в клинической классификации целесообразно использовать один термин. По мнению М. Ф. Трапезниковой (1978), термин «аплазия почки» вполне удовлетворяет этому требованию.
Односторонняя аплазия встречается довольно часто. Эта аномалия при условии нормального развития контралатерального органа ничем клинически не проявляется. Однако о существовании подобной аномалии необходимо помнить, чтобы исключить возможность тяжелой медицинской ошибки — удаления единственной существующей почки в связи с ее травмой.
В большинстве случаев аплазия почки сопровождается отсутствием мочеточника, а также атрофией соответствующего участка мочепузырного треугольника (треугольник Льето). Однако у ряда детей имеются устья мочеточников и отсутствуют изменения треугольника, поэтому на основании цистоскопии нельзя сделать заключения об отсутствии или наличии почки. Установить правильный диагноз позволяют только эхография почек, экскреторная урография, нефросцинтиграфия и аортография.
По мнению М. Ф. Трапезниковой и соавт. (1980), общепризнанный симптом отсутствия почечной артерии на серии ангиограмм не всегда может свидетельствовать в пользу аплазии почки, поэтому для доказательства данного порока развития они считают обязательным применение почечной венографии. Аплазия почки сочетается с аномалиями половых органов у 70% девочек и 20% мальчиков. Двусторонняя почечная аплазия является крайне редкой аномалией, несовместимой с жизнью. Наиболее часто эта аномалия встречается у лиц мужского пола (3:1).
Добавочная третья почка — наиболее редкая аномалия. В мировой литературе имеется лишь несколько сообщений о наличии 3 и 4 полностью изолированных друг от друга почек. Третья почка имеет свою сосудистую сеть, фиброзную и жировую капсулу и мочеточник, который либо впадает в мочеточник, дренирующий основную почку, либо открывается самостоятельным устьем в мочевом пузыре. Иногда он может быть эктопированным. Клинически данный порок не проявляется и обычно служит случайной находкой при урологическом обследовании.
Однако при развитии различных осложнений в третьей почке (гидронефроз, уролитиаз, опухоль, наличие эктопии одного из устьев мочеточников с симптомами недержания мочи) диагностика данного порока развития не представляет трудностей. При возникновении осложнений, упорном течении пиелонефрита в добавочной почке, не поддающегося консервативной терапии, показано удаление пораженного органа.
«Детская урология», Н.А. Лопаткин
Мультикистозная почка — редкий порок развития, характеризующийся множественными киста ми разной формы и величины в паренхиме почки. Межкистозные пространства представлены соединительной и фиброзной тканью. Содержимым кист обычно бывает прозрачная, слегка опалесцирующая жидкость. Мультикистозная почка образуется вследствие очагового отсутствия слияния зачатков мезонефрогенной и метанефрогенной бластемы, отсутствия закладки экскреторного аппарата при сох ранении секреторного аппарата постоянной почки….
Термином «губчатая почка» принято называть врожденное кистозное перерождение дистальных отделов мальпигиевых пирамид. Аномалия преимущественно двусторонняя, однако процесс может ограничиваться и частью почки. Губчатая почка чаще встречается у мальчиков и имеет благоприятное течение. Длительное время болезнь может протекать бессимптомно, иногда возникают боли в поясничной области. Чаще проявляется при присоединении осложнений (инфекция, микро- и макрогематурия, нефрокальциноз, калькулез)….
Врожденное отсутствие лоханки всегда сопутствует аплазии почки, а часто и мочеточника. В послед нем случае при цистоскопии вы является гемиатрофия мочепузырного треугольника. Удвоение или расщепление лоханки является следствием расщепления мочеточникового зачатка до его вхождения в метанефротическую бластему. По данным А. Я. Пытеля (1969), исключительно редко встречается так называемая трифуркация лоханки вне почечной паренхимы. Описаны наблюдения,…
Пороки развития урогенитальной системы составляют 35 — 40% врожденных аномалий [Пытель А. Я., 1969]. Патологоанатомические исследования свидетельствуют о том, что около 10% людей рождаются с пороками мочеполовой системы. По отношению ко всем аномалиям развития урогенитальной системы пороки развития почек составляют 10% [Кшеска И. и др., 1968]. Частота пороков развития почки обусловлена сложным процессом ее эмбриогенеза….
К аномалиям величины относится гипоплазия почки. Большинство авторов рассматривают этот вид аномалии как уменьшение размеров почки. Выявляется нормальное морфологическое строение почечной паренхимы с отсутствием на рушения ее функции. Гипоплазия чаще бывает односторонней, значительно реже — с обеих сторон. Нередко в гипоплазированной почке возникает пиелонефритический процесс. В этих случаях при гистологическом исследовании паренхимы почки трудно дифференцировать…
