Этиология и патогенез
Коарктации обычно (у 95% больных) ограничены по протяженности — от линейного стеноза до 1—2 см.
Редко наблюдаются протяженные коарктации в виде гипоплазии отдельных участков аорты на протяжении 2—5 см и более с уменьшением внешнего диаметра — гипопластический тип. Сужение нередко имеет форму диафрагмы с отверстием в центре ее диаметром 3—5 мм, причем наружный диаметр аорты может быть нормальным по величине. Просвет аорты может быть полностью облитерированным или только суженным. Нередко о степени сужения просвета можно судить только после рассечения стенки аорты.
С возрастом обычно развиваются дилатапия или типичные аневризмы в постстенотическом и престенотическом участках аорты, примыкающих к коарктации. Аневризмы, обычно мешотчатые по форме, наблюдаются в среднем у 17% больных (по секционным данным), более чем у половины больных они постстенотические. В участках аорты, примыкающих к коарктации, вследствие нарушений условий гемодинамики наблюдается дезорганизация соединительнотканных структур с развитием склеротических изменений, кальциноза и аневризм.
У больных с коарктацией аорты часто обнаруживаются другие пороки сердца и крупных сосудов. Частота этого сочетания зависит от возрастного состава анализируемых групп больных и резко убывает с возрастом пациентов вследствие высокой летальности детей с сочетанными пороками на первом году жизни.
Так, по данным Tawes и соавторов (1969), в группе оперированных 333 детей в возрасте от 2 дней до 14 лет (54% детей в возрасте до 1 года) сочетание коарктации с различными другими пороками сердца и крупных сосудов было у 75%, функционирующий артериальный проток наблюдался у 58% детей.
Среди больных школьного возраста и взрослых сочетанные пороки встречаются значительно реже:
-
открытый артериальный проток—у 16—21% пациентов;
-
другие пороки — в среднем у 8—10% больных.
Основными сопутствующими пороками, кроме функционирующего артериального протока, являются стеноз устья и дефекты клапанов аорты, а также дефект межжелудочковой перегородки (В. И. Бураковский и соавт., 1970; Tawes и соавт., 1969).
Нередко у взрослых и детей старшего возраста наблюдается эндокардит (у 18%, по данным И. А. Медведева, 1970). Известны сочетания коарктации аорты с аномалиями развития мочеполовой системы, сужением трахеи, атрезией пищевода.
«Хирургия аорты и магистральных сосудов», А.А.Шалимов
Сочетанные коарктации аорты с другими пороками характеризуются особенностями гемодинамики, зависящими в первую очередь от наличия сброса крови. При открытом артериальном протоке, расположенном проксимальнее коарктации (постдуктальный тип коарктации), происходит артериально-венозный сброс крови. Открытый проток служит фактором, разгружающим верхний бассейн крови. Вследствие гиперволемии малого круга кровообращения происходят изменения сосудов в системе легочной артерии, увеличение правых отделов сердца….
Этиология и патогенез осложнений окончательно не выяснены. Механизм их развития связан со сложной перестройкой режима кровообращения после устранения коарктации. Большую роль в патогенезе, несомненно, играет симпатическая нервная система. Существует точка зрения, согласно которой в основе парадоксальной гипертензии лежит увеличение выброса катехоламинов рефлекторно через барорецепторы каротидного синуса в ответ на понижение артериального давления в верхнем сосудистом…
Предуктальный тип коарктации аорты с функционирующим артериальным протоком, расположенным дистально от сужения, характеризуется венозно-артериальным сбросом крови. Это так называемый инфантильный тип коарктации (по Bonnet, 1903). При типичном варианте этого порока (широкий проток и полная или почти полная окклюзия аорты) верхняя часть тела получает артериальную кровь из системы ветвей дуги аорты, а нижняя обеспечивается почти исключительно…
Источником образования аневризм являются значительно измененная и травмированная зажимами стенка аорты, прорезывание швов анастомоза. Мы оперировали больную с аневризмой в области анастомоза протеза и аорты, развившейся через 6 лет после первичной операции. Повторная операция выполнена после образования соединительнотканной капсулы ложной аневризмы. Наличие капсулы позволило вскрыть плевральную полость, мобилизовать большую часть легкого, которое было тесно спаяно…
Коарктационный синдром включает субъективные и объективные признаки, обусловленные различием режимов кровообращения выше и ниже места сужения аорты. Большинство больных отмечают головную боль, головокружения, носовые кровотечения, сердцебиение, одышку, онемение, зябкость, похолодание нижних конечностей, быструю утомляемость при ходьбе, перемежающуюся хромоту. У взрослых и у детей старшего возраста обычно хорошо развит верхний плечевой пояс при сравнительно менее развитых…