12 июня 2009

Этиология и патогенез

Коарктации обычно (у 95% больных) ограничены по протяженности — от линейного стеноза до 1—2 см.

основные типы коарктации аорты: 1 — типичная коарктация перешейка аорты, 2 — постдуктальная коарктация, 3 — предуктальная коарктация перешейка, 4 — коарктация аорты нетипичной локализации: А — дуги аорты, Б — нисходящей грудной аорты, В — брюшной аорты (1 — супраренальная, 2 — на уровне почечных артерий, 3 — инфраренальная, 4 — а) гипоплазия всей брюшной аорты, б) нисходящей аорты, в) брюшной аорты, г) множественные коарктацииРедко наблюдаются протяженные коарктации в виде гипоплазии отдельных участков аорты на протяжении 2—5 см и более с уменьшением внешнего диаметра — гипопластический тип. Сужение нередко имеет форму диафрагмы с отверстием в центре ее диаметром 3—5 мм, причем наружный диаметр аорты может быть нормальным по величине. Просвет аорты может быть полностью облитерированным или только суженным. Нередко о степени сужения просвета можно судить только после рассечения стенки аорты.

С возрастом обычно развиваются дилатапия или типичные аневризмы в постстенотическом и престенотическом участках аорты, примыкающих к коарктации. Аневризмы, обычно мешотчатые по форме, наблюдаются в среднем у 17% больных (по секционным данным), более чем у половины больных они постстенотические. В участках аорты, примыкающих к коарктации, вследствие нарушений условий гемодинамики наблюдается дезорганизация соединительнотканных структур с развитием склеротических изменений, кальциноза и аневризм.

У больных с коарктацией аорты часто обнаруживаются другие пороки сердца и крупных сосудов. Частота этого сочетания зависит от возрастного состава анализируемых групп больных и резко убывает с возрастом пациентов вследствие высокой летальности детей с сочетанными пороками на первом году жизни.

Так, по данным Tawes и соавторов (1969), в группе оперированных 333 детей в возрасте от 2 дней до 14 лет (54% детей в возрасте до 1 года) сочетание коарктации с различными другими пороками сердца и крупных сосудов было у 75%, функционирующий артериальный проток наблюдался у 58% детей.

Среди больных школьного возраста и взрослых сочетанные пороки встречаются значительно реже:

  • открытый артериальный проток—у 16—21% пациентов;
  • другие пороки — в среднем у 8—10% больных.

Основными сопутствующими пороками, кроме функционирующего артериального протока, являются стеноз устья и дефекты клапанов аорты, а также дефект межжелудочковой перегородки (В. И. Бураковский и соавт., 1970; Tawes и соавт., 1969).

Нередко у взрослых и детей старшего возраста наблюдается эндокардит (у 18%, по данным И. А. Медведева, 1970). Известны сочетания коарктации аорты с аномалиями развития мочеполовой системы, сужением трахеи, атрезией пищевода.

«Хирургия аорты и магистральных сосудов», А.А.Шалимов

Читайте далее:



Нарушения гемодинамики при коарктации аорты обусловлены наличием анатомического препятствия на пути магистрального кровотока и зависят главным образом от степени, уровня, протяженности сужения аорты, функциональной достаточности коллатерального кровообращения, а также от влияния сопутствующих пороков, вызывающих артериальный или венозный сброс крови. Патофизиология коарктации аорты характеризуется несколькими основными особенностями: гипертензией в системе сосудов головы, плечевого пояса и верхних…

При коарктации дуги аорты основным методом хирургической коррекции является обходное шунтирование сосудистым протезом из восходящей до нисходящей аорты при тангенциальном пережатии аорты без полного перерыва кровотока в ней. Доступ — срединная стернотомия с дополнительной заднелатеральной торакотомией слева или поперечная билатеральная торакотомия по IV межреберью. При ограниченных стенозах может быть использована методика резекции с анастомозом конец…

Коарктация аорты создает постоянную перегрузку сердца, в связи с чем развивается гипертрофия левого желудочка. Одновременно расширяется восходящая часть аорты и возникает (в возрасте 14—16 лет) недостаточность аортальных клапанов, которая продолжает прогрессировать. Положение усугубляется нередким отсутствием у этих больных одной створки аортального клапана. Основные показатели работы сердца остаются долгие годы нормальными, что связывают с интенсивным коронарным…

Осложнения хирургического лечения и летальность

Операционная летальность зависит от возраста больных и наличия сопутствующих пороков сердца и сосудов. В то время как летальность у молодых пациентов с типичной коарктацией перешейка аорты, по данным большинства авторов, составляет 1—6%, у детей раннего возраста и у взрослых больных, особенно старше 30 лет, она резко возрастает. Летальность оперированных детей в возрасте до 1 года…

Сочетанные коарктации аорты с другими пороками характеризуются особенностями гемодинамики, зависящими в первую очередь от наличия сброса крови. При открытом артериальном протоке, расположенном проксимальнее коарктации (постдуктальный тип коарктации), происходит артериально-венозный сброс крови. Открытый проток служит фактором, разгружающим верхний бассейн крови. Вследствие гиперволемии малого круга кровообращения происходят изменения сосудов в системе легочной артерии, увеличение правых отделов сердца….