12 июня 2009

Этиология и патогенез

Коарктации обычно (у 95% больных) ограничены по протяженности — от линейного стеноза до 1—2 см.

основные типы коарктации аорты: 1 — типичная коарктация перешейка аорты, 2 — постдуктальная коарктация, 3 — предуктальная коарктация перешейка, 4 — коарктация аорты нетипичной локализации: А — дуги аорты, Б — нисходящей грудной аорты, В — брюшной аорты (1 — супраренальная, 2 — на уровне почечных артерий, 3 — инфраренальная, 4 — а) гипоплазия всей брюшной аорты, б) нисходящей аорты, в) брюшной аорты, г) множественные коарктацииРедко наблюдаются протяженные коарктации в виде гипоплазии отдельных участков аорты на протяжении 2—5 см и более с уменьшением внешнего диаметра — гипопластический тип. Сужение нередко имеет форму диафрагмы с отверстием в центре ее диаметром 3—5 мм, причем наружный диаметр аорты может быть нормальным по величине. Просвет аорты может быть полностью облитерированным или только суженным. Нередко о степени сужения просвета можно судить только после рассечения стенки аорты.

С возрастом обычно развиваются дилатапия или типичные аневризмы в постстенотическом и престенотическом участках аорты, примыкающих к коарктации. Аневризмы, обычно мешотчатые по форме, наблюдаются в среднем у 17% больных (по секционным данным), более чем у половины больных они постстенотические. В участках аорты, примыкающих к коарктации, вследствие нарушений условий гемодинамики наблюдается дезорганизация соединительнотканных структур с развитием склеротических изменений, кальциноза и аневризм.

У больных с коарктацией аорты часто обнаруживаются другие пороки сердца и крупных сосудов. Частота этого сочетания зависит от возрастного состава анализируемых групп больных и резко убывает с возрастом пациентов вследствие высокой летальности детей с сочетанными пороками на первом году жизни.

Так, по данным Tawes и соавторов (1969), в группе оперированных 333 детей в возрасте от 2 дней до 14 лет (54% детей в возрасте до 1 года) сочетание коарктации с различными другими пороками сердца и крупных сосудов было у 75%, функционирующий артериальный проток наблюдался у 58% детей.

Среди больных школьного возраста и взрослых сочетанные пороки встречаются значительно реже:

  • открытый артериальный проток—у 16—21% пациентов;
  • другие пороки — в среднем у 8—10% больных.

Основными сопутствующими пороками, кроме функционирующего артериального протока, являются стеноз устья и дефекты клапанов аорты, а также дефект межжелудочковой перегородки (В. И. Бураковский и соавт., 1970; Tawes и соавт., 1969).

Нередко у взрослых и детей старшего возраста наблюдается эндокардит (у 18%, по данным И. А. Медведева, 1970). Известны сочетания коарктации аорты с аномалиями развития мочеполовой системы, сужением трахеи, атрезией пищевода.

«Хирургия аорты и магистральных сосудов», А.А.Шалимов

Читайте далее:



Обычное рентгенологическое исследование позволяет у ряда больных выявить прямые и косвенные признаки коарктации аорты. По данным М. А Иваницкой, В. С. Савельева (1960), М. Димитрова и соавторов (1971), характерными являются следующие признаки: аортальная конфигурация сердца; расширение восходящего отдела аорты; увеличение тени верхнего средостения в связи с расширением левой подключичной артерии; удлинение в краниальном направлении (высокое…

Клиническая картина заболевания у маленьких детей не имеет характерных признаков, наблюдаемых у детей старшего возраста, однако сопоставление симптомов позволяет заподозрить коарктацию аорты. Ведущим проявлением заболевания является выраженная сердечная недостаточность и тяжелое клиническое течение. Клинические симптомы неспецифичны, что усугубляется частыми другими сопутствующими пороками сердца, сосудов, осложнениями. При аускультации выслушиваются обычно систолический и нередко систоло-диастолический шумы во…

Предуктальный тип коарктации с функционирующим артериальным протоком (венозно-артериальный сброс крови) характеризуется признаками сердечной недостаточности уже в периоде новорожденности, расширением границ сердца вправо. Градиент давления и коллатеральные сосуды обычно не выражены. При высоком расположении сужения в области дуги аорты, чаще между левой подключичной и левой общей сонной артериями, определяются признаки нарушения кровообращения в левой верхней конечности…

Лечение

Единственным методом радикального лечения коарктации аорты является хирургическая коррекция порока. Возраст больного можно рассматривать как более или менее удобный для оперативного лечения, но его нельзя относить к показаниям или противопоказаниям (И. А. Медведев, 1970). Оптимальный возраст для операции определяется, с одной стороны, развивающимися значительными изменениями сердца, сосудов и других органов, как следствие механизмов компенсации, с…

Предложено более 10 методов устранения порока хирургическим путем, что связано с большим многообразием анатомических форм его. Эти методы можно разделить на следующие основные группы. Местнопластические реконструкции аорты: резекция суженного участка с анастомозом конец в конец (Crawford и Nylin, 1944; Gross и Hufnagcl, 1945); клиновидная резекция коарктации (De Bakey и соавт., 1960) или анастомоз бок в…