Т (Часть 1)

Такаяси синдром (болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты)

Характеризуется жалобами на боли в верхних конечностях, чувство онемения, слабость и быструю утомляемость их, усиливающуюся при охлаждении или физической нагрузке («перемежающаяся хромота рук»); на одной или обеих конечностях пульс ослабевает, а затем не прощупывается, артериальное давление низкое или совсем не определяется, осцилляции снижены или отсутствуют. Пульс может не прощупываться на плечевых, подключичных или на одной или обеих сонных артериях. В результате стенозирования последних над ними прослушивается систолический шум.

Явления церебральной ишемии обусловливают возникновение слабости, быстрой утомляемости, головных болей, эмоциональной лабильности, нарушения сна и ухудшения памяти. Периодически развиваются сосудистые и мозговые кризы.

Могут развиваться преходящие острые динамические нарушения мозгового кровообращения с очаговой симптоматикой: гемипарезы, дефекты речи и т. д. У многих больных на глазном дне обнаруживается изменение сосудов, иногда кровоизлияние. При вовлечении в процесс сонной пазухи появляется наклонность к головокружениям и обморочным состояниям при быстрой перемене тела. Из сердечнососудистых симптомов отмечаются тахикардия и повышение давления в непораженных сосудах.

В основе патогенеза синдрома лежит облитерация артериальных стволов в месте отхождения их от дуги аорты. В патологический процесс вовлекаются преимущественно сосуды верхних конечностей. Неврологические симптомы в основном обусловлены динамическими нарушениями кровообращения. Этиология синдрома не установлена. Имеются данные о полиэтиологичности его возникновения.

Синдром наблюдается при врожденных аномалиях аорты, травматических аневризмах, сифилисе, различных инфекционных процессах на фоне аллергической реакции. Симптом  тсутствия пульса описан Девисом в 1839 г., а затем русским невропатологом С. С. Яковлевой в 1884 г. Полную клиническую картину синдрома изучил и описал японский офтальмолог М. Takayasi в 1908 г.

«Таламическая рука» (таламическая контрактура)

Характеризуется следующими симптомами:

1. потерей поверхностной чувствительности в противоположной очагу поражения половине тела и лица к боли, температуре, прикосновению — отмечается в начале заболевания; значительно позже нарушается глубокая чувствительность;

2. легкой гемиатаксией, или нечетко выраженной астерогнозией (потеря способности узнавать предметы на ощупь — гиперметрия;

3. насильственным смехом и плачем;

4. острыми болями, временами усиливающимися до пароксизмов (бугорные боли часто характеризуются больным как «горячие», «жгучие», нестерпимые и имеют все признаки гиперпатий). Упоминаемые боли спонтанного характера, не поддающиеся анальгетикам, чаще распространяются по гемитипу, за исключением лица;

5. иногда боли ощущаются во внутренних органах;

6. нарушением обоняния и вкуса. Возможен миоз или симптом Горнера на стороне поражения. Таким образом, поражение зрительного бугра вызывает нарушение всех видов чувствительности. Расстройства чувствительности при односторонних очагах локализуются в противоположной половине тела. Дистальные отделы конечностей обычно страдают больше проксимальных, а локтевая сторона верхних и малоберцовая сторона нижних конечностей — больше, чем лучевая и большеберцовая. Иногда отмечаются гомолатеральные расстройства чувствительности, чаще в виде полос гипо и гиперестезии по средней линии лица и туловища (Л. Б. Литвак, 1958);

7.  вегетативными нарушениями на стороне, противоположной очагу;

8. хореиформными и атетоидными движениями (псевдоатетозом), в основе которых лежит нарушение функции экстрапирамидной системы вследствие нарушения связей и поступления импульсов к ней от зрительного бугра. Иногда отмечается симптом двигательного негативизма, который состоит в сопротивлении изменениям положения и позы. Последний нередко сочетается с обнаружением хватательного и сосательного рефлексов;

9. симптомом «таламической руки»: предплечье согнуто и пронировано, наблюдается сгибание в лучезапястном суставе, пальцы разогнуты (часто умеренно согнуты только в межфаланговых суставах) и находятся в непрерывном движении, хотя и не очень быстром.

Однако наиболее типичным признаком является независимость движения одного пальца от движения другого, вследствие чего возникают непривычные, вычурные, быстро изменяющиеся позы кисти. Симптом обусловлен нарушением проприоцептивной чувствительности, а поражение над таламических путей, вероятно, является предпосылкой «автоматических» реакций. В зависимости от локализации патологического очага в зрительном бугре Hillem&nd выделяет несколько синдромов, которые чаще всего зависят от поражения задней артерии большого мозга и ее ветвей. Таламический синдром чаще всего обусловлен поражением области зрительного бугра. Впервые описан французским невропатологом J. Dejerine в 1906 г. и французским патологоанатомом G. Boussy в 1907 г.

«Справочник по неврологической семиологии»,
Г.П. Губа