Д (Часть 5)

Дизрафический статус (дизрафические признаки)

Включает те аномалии анатомического строения человеческого организма, которые обнаруживаются с момента рождения или в раннем возрасте. С возрастом некоторые из них могут усиливаться или исчезать. Ф. Бремер относил к дизрафическому статусу следующие признаки: воронкообразную или желобообразную грудь, кифосколи оз, удлинение верхних конечностей, своеобразное искривление пальцев кисти (когтистоть, «обезьянья лапа»), различную величину и расположение грудей, расстройства чувствительности, чаще сегментарного типа, акроцианоз, ночное недержание мочи, главным образом в сочетании со spina bifida, и ряд дегенеративных признаков (высокое небо, аномалии оволосения, неправильное развитие зубов).

С. Н. Давиденков расширил это понятие. Кроме вышеперечисленных признаков, он включил в статус следующие симптомы: деформацию позвоночника, добавочные соски и рудиментарные груди, увеличенный размах, радиальное строение кисти, укорочение m. gastrocnemii, вертикальную складку между бровями, раздвоение верхушки языка или нижней губы, деформацию черепа и стоп в виде косолапости, изменение рефлексов (чаще отсутствие ахилловых), трофические язвы стоп, болевые синдромы, парестезии. По нашим наблюдениям, расстройства чувствительности очень редко являются признаком дизрафического статуса и чаще свидетельствуют о наличии сирингомиелии или заболевания периферической нервной системы, обусловленного изменениями костей.

Д. А. Шамбуров причисляет к статусу добавочные позвонки, добавочные ребра, недоразвитие и неполное слияние тел и дужек позвонков, со стороны конечностей — шестипалость или слияние фаланг пальцев, отсутствие дистальных фаланг на одном или нескольких пальцах, обычно на стопах, наружную деформацию суставов (голеностопного, тазобедренного, плечевого), утончение или укорочение костей на одной стороне, полную или частичную синдактилию.

При рентгенологическом исследовании головы нередко обнаруживаются признаки гидроцефалии. Обычно признаки статуса односторонние и вызывают асимметрию частей тела, они почти никогда не встречаются многосимптомно, а проявляются в различных комбинациях.

Наиболее частыми из них являются: деформация позвонков, конечностей, добавочные соски, акромегалоидные черты лица, ночное недержание мочи, неправильная форма стоп, вегетативные и сосудистые расстройства. В литературе описаны исключительно редкие случаи аномалий развития внутренних органов при наличии других признаков статуса.

По наиболее частому сочетанию признаков Д. А. Шамбуров выделяет три группы дизрафического статуса: гиперпластическую, гипопластическую и смешанную. Данное состояние свидетельствует о неполноценности отдельных элементов нервной системы и поэтому при неблагоприятной жизненной ситуации лица с дизрафическим статусом чаще подвергаются заболеваниям нервной системы.

По мнению большинства авторов, он является обязательным синдромом при сирингомиелии, но может наблюдаться и самостоятельно. Дизрафический статус описан F. Bremer в 1926 г. Детально изучен Д. А. Шамбуровым и С. Н. Давиденковым.

«Справочник по неврологической семиологии»,
Г.П. Губа