Порокератоз мибелли (porokeratosis Mibelli)
Син.: эксцентрический гиперкератоз, кератоатрофический невус и др. Встречается чаще у мужчин, локализуется преимущественно на конечностях.
Элементы сыпи размерами от 2 до 20 мм имеют запавший центр, окруженный выступающим роговым валиком буроватого или серого цвета, на вершине которого располагается желобок с роговым щитком.
Патогистология
В центральной части элемента отмечается инвагинация кератина в эпидермис в виде конуса, иногда захватывающего всю его толщу.
В центре инвагинации в роговых массах виден паракератотический столбик, так называемая роговидная пластинка, — характерный признак заболевания. Паракератотический столбик состоит из неправильно расположенных роговых клеток с пикнотичными ядрами и перинуклеарным отеком. Под столбиком зернистого слоя нет, но в месте инвагинации кератина он сохранен.
По мнению Мибелли, пробки находятся в устьях выводных протоков потовых желез, однако это не всегда так. Эпидермис в центральной части поражения уплощен, а по периферии — утолщен.
В дерме под роговидной пластинкой обнаруживают неспецифический лимфоцитарный инфильтрат. Гистологические изменения кожи при поверхностном диссеминированном актиническом порокератозе сходны с описанными выше, но кератотические пробки меньших размеров и лежат более поверхностно.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся ангиопатией и воспалительной реакцией, развивающейся на коже лица под влиянием комплекса разнообразных факторов (эндокринные нарушения, болезни желудочно-кишечного тракта, вегетодистонии, злоупотребление алкоголем и др.). Клинически характеризуется застойной эритемой, телеангиэктазиями и рассеянными папулопустулезными высыпаниями. Ряд авторов рассматривают как одну из форм розовых угрей ринофиму, для которой характерно развитие в области носа, реже подбородка и…
Наследуется аутосомно-рецессивно или аутосомно-доминантно. Протекает значительно тяжелее, чем простой эпидермолиз, особенно рецессивно наследуемая форма. Характеризуется развитием на месте буллезных высыпаний рубцовых и атрофических изменений, милиумподобных эпидермальных кист. Сопровождается поражением слизистой оболочки полости рта, часто сочетается с другими признаками дистрофического процесса (отставание в росте, изменения волос, ногтей и др.). Патоморфология При дистрофической форме пузырь обычно располагается…
В эритематозной стадии наблюдают значительные изменения сосудистого аппарата, эпителиальных фолликулов волос и волокнистых субстанций. Отмечают резкое расширение сосудов, утолщение их стенок, но без выраженного воспалительного компонента, что указывает на наличие длительных вазомоторных нарушений. Коллагеновые волокна часто гомогенизированы, эпителиальные фолликулы волос, как правило, атрофичны, с роговыми пробками в устьях, иногда образуются роговые кисты. При папулезных высыпаниях,…
Син.: некролиз токсический эпидермальный, синдром Лайла. Рассматривается преимущественно как токсико-аллергическое заболевание. Развивается чаще в детском и молодом возрасте. Характеризуется обильным высыпанием на фоне общего тяжелого состояния эритематозных и буллезных элементов, быстро вскрывающихся и распространяющихся по периферии с образованием обширных, как бы обожженных, резко болезненных эрозивных поверхностей. Симптом Никольского в очагах поражения положительный. В процесс вовлекаются…
Причина заболевания неизвестна. Основное значение придают дисфункции апокринных желез, что и определяет преимущественную локализацию (подмышечные впадины, область лобка, промежность). Клинически проявляется сильно зудящими мелкими папулами, чаще полушаровидной формы, имеющими тенденцию к фолликулярному и парафолликулярному расположению. По цвету папулы или не отличаются от нормальной кожи, или красновато-синюшные. Начинается заболевание обычно в период полового созревания. Болеют, как…
