Порфирия кожи поздняя (porphyria cutanea tarda)
При этом заболевании в моче повышено содержание уропорфиринов и в меньшей мере копропорфиринов. В сыворотке крови увеличено содержание железа. Заболевание развивается чаще у мужчин.
Клинически проявляется в виде пузырей на тыльной поверхности кистей, на лице. Пузыри обычно напряженные, содержимое их серозное, редко серозно-геморрагическое. Кожа легко ранима.
Вскрывающиеся пузыри быстро покрываются серозно-геморрагическими корочками, после отторжения которых остаются поверхностные рубчики. На тыле кистей часто бывают эпидермальные кисты в виде маленьких белых узелков.
Наличие участков гиперпигментации и депигментации придает коже пестрый вид. Могут наблюдаться изменения кожи пеллагроидного типа или склероподобные изменения.
Гистогенез
Поздняя кожная порфирия вызывается латентным или манифестным повреждением печени с последующим нарушением обмена порфиринов. В основном это экзогенные токсические факторы (свинец, различные аллергены, алкоголь, некоторые медикаментозные средства).
К факторам, способствующим развитию поздней порфирии кожи, М. С. Бидрат (1982) относит нарушения в иммунной системе. По данным И. К. Капралова (1967), М. Wechsler и соавт. (1972), для развития патологии обмена порфиринов имеет значение увеличение содержания соединений железа.
Дифференцировать позднюю кожную порфирию необходимо от врожденного эпидермолиза, пузырчатки, многоформной экссудативной эритемы, фотодерматитов, световой оспы, пеллагры, склеродермии.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся нарушением кератинизации в эпителиальных фолликулах волос с воспалительной реакцией. В патогенезе придается значение повышенной функции сальных желез и изменению физико-химических свойств кожного сала, микробной флоре, прежде всего коринебактериям, нарушению функции половых желез (гиперандрогенемия), генетической предрасположенности. Клинически проявляется полиморфными высыпаниями: комедонами, папулопустулезными элементами, поверхностными и глубокими пустулами, иногда сливающимися в сплошные очаги, нередко…
Гетерогенная, генетически обусловленная группа дерматозов, основным признаком которых является образование после травм пузырей. Существует несколько классификаций врожденного эпидермолиза, но наиболее принятым является деление эпидермолиза на простую и дистрофическую формы. Заболевание, как правило, существует с рождения или появляется в раннем детском возрасте, редко у взрослых. «Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Комедон представляет собой скопление кератинизированных клеток, кожного сала и микроорганизмов. Фолликулярная папула характеризуется наличием перифолликулярного инфильтрата, состоящего преимущественно из лимфоцитов, отмечаются признаки разрушения стенки эпителиального фолликула волоса. Пустула, локализующаяся внутри фолликула и содержащая преимущественно нейтрофильные гранулоциты, формируется обычно после разрушения его стенки. В редких случаях образование пустулы связано с бактериальной инфекцией. Узел появляется на месте…
Наследуется аутосомно-доминантно, характеризуется развитием на месте давления или трения пузырей с прозрачным содержимым, заживающих бесследно. С возрастом проявления болезни ослабевают. Вариантом простого эпидермолиза считается синдром Вебера — Коккейна, появляющийся у взрослых обычно летом на ногах после интенсивной физической нагрузки. Эпидермолиз буллезный врожденный, простая форма Подроговой пузырь. X 75. Патогистология При простой форме буллезного эпидермолиза в…
Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся ангиопатией и воспалительной реакцией, развивающейся на коже лица под влиянием комплекса разнообразных факторов (эндокринные нарушения, болезни желудочно-кишечного тракта, вегетодистонии, злоупотребление алкоголем и др.). Клинически характеризуется застойной эритемой, телеангиэктазиями и рассеянными папулопустулезными высыпаниями. Ряд авторов рассматривают как одну из форм розовых угрей ринофиму, для которой характерно развитие в области носа, реже подбородка и…
