17 января 2011

Порфирия кожи поздняя (porphyria cutanea tarda)

При этом заболевании в моче повышено содержание уропорфиринов и в меньшей мере копропорфиринов. В сыворотке крови увеличено содержание железа. Заболевание развивается чаще у мужчин.

Клинически проявляется в виде пузырей на тыльной поверхности кистей, на лице. Пузыри обычно напряженные, содержимое их серозное, редко серозно-геморрагическое. Кожа легко ранима.

Вскрывающиеся пузыри быстро покрываются серозно-геморрагическими корочками, после отторжения которых остаются поверхностные рубчики. На тыле кистей часто бывают эпидермальные кисты в виде маленьких белых узелков.

Наличие участков гиперпигментации и депигментации придает коже пестрый вид. Могут наблюдаться изменения кожи пеллагроидного типа или склероподобные изменения.

Гистогенез

Поздняя кожная порфирия вызывается латентным или манифестным повреждением печени с последующим нарушением обмена порфиринов. В основном это экзогенные токсические факторы (свинец, различные аллергены, алкоголь, некоторые медикаментозные средства).

К факторам, способствующим развитию поздней порфирии кожи, М. С. Бидрат (1982) относит нарушения в иммунной системе. По данным И. К. Капралова (1967), М. Wechsler и соавт. (1972), для развития патологии обмена порфиринов имеет значение увеличение содержания соединений железа.

Дифференцировать позднюю кожную порфирию необходимо от врожденного эпидермолиза, пузырчатки, многоформной экссудативной эритемы, фотодерматитов, световой оспы, пеллагры, склеродермии.

«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев



Чаще всего является результатом гематогенного (внелегочного) туберкулеза. Клинически различают: локализованные (волчанка, бородавчатый, колликвативный, язвенный туберкулез) и диссеминированные формы туберкулеза кожи (лихеноидный, папулонекротический). Бородавчатый туберкулез кожи (tuberculosis cutis verrucosa) Характеризуется наличием на коже, преимущественно на тыльной поверхности кистей одного или (реже) нескольких очагов поражения, образовавшихся в результате слияния крупных бугорков плотной консистенции с гиперкератотической поверхностью, окруженных…

Развитию заболевания способствуют трофические нарушения, микротравмы, воздействие неблагоприятных экзогенных факторов, преимущественно метеорологических. Характеризуется появлением на нижней губе, нередко на фоне застойной эритемы, единичных эрозий, неправильных или овальных очертаний темно-красного цвета с блестящей поверхностью, иногда покрытых кровянистыми корочками, не поддающихся лечению. Патогистология Наблюдается дефект эпителия, в области краев которого обнаруживают акантоз с проникающими глубоко в строму…

Син.: erythema annulare chronicum migrans. Предполагают инфекционную природу этого заболевания (проникновение возбудителя в кожу при укусах клещей). Вокруг места укуса образуется красновато-синюшное отечное пятно, характеризующееся быстрым и значительным периферическим ростом с образованием гигантских размеров кольцевидного очага с более или менее ярким, слегка возвышающимся краем и слегка уплотненным пигментированным центром. Через несколько недель или месяцев очаг…

Син.: tuberculosis cutis luposa. Наиболее частая форма — плоская волчанка (lupus vulgaris planus), характеризующаяся наличием небольших плоских бугорков желтовато-красного или красновато-коричневого цвета, сливающихся в сплошные очаги различных размеров, иногда значительных (lupus vulgaris diffusus). При прогрессировании процесса на лице образуются большие язвенные поверхности, оставляющие после себя обширные грубые рубцы, резко деформирующие мягкие ткани выступающих частей лица…

Причиной заболевания является гетеротопия, гипертрофия и гиперфункция мелких слюнных желез в слизистой оболочке, переходной зоне, а иногда и на красной кайме губ. Заболевание часто наследственное, но может развиться и при самых разнообразных дерматозах (красный плоский лишай, красная волчанка и др.), а также при неблагоприятных экзогенных воздействиях, плохом уходе за полостью рта. Клинически проявляется расширением устьев…