Порфирия кожи поздняя (porphyria cutanea tarda)
При этом заболевании в моче повышено содержание уропорфиринов и в меньшей мере копропорфиринов. В сыворотке крови увеличено содержание железа. Заболевание развивается чаще у мужчин.
Клинически проявляется в виде пузырей на тыльной поверхности кистей, на лице. Пузыри обычно напряженные, содержимое их серозное, редко серозно-геморрагическое. Кожа легко ранима.
Вскрывающиеся пузыри быстро покрываются серозно-геморрагическими корочками, после отторжения которых остаются поверхностные рубчики. На тыле кистей часто бывают эпидермальные кисты в виде маленьких белых узелков.
Наличие участков гиперпигментации и депигментации придает коже пестрый вид. Могут наблюдаться изменения кожи пеллагроидного типа или склероподобные изменения.
Гистогенез
Поздняя кожная порфирия вызывается латентным или манифестным повреждением печени с последующим нарушением обмена порфиринов. В основном это экзогенные токсические факторы (свинец, различные аллергены, алкоголь, некоторые медикаментозные средства).
К факторам, способствующим развитию поздней порфирии кожи, М. С. Бидрат (1982) относит нарушения в иммунной системе. По данным И. К. Капралова (1967), М. Wechsler и соавт. (1972), для развития патологии обмена порфиринов имеет значение увеличение содержания соединений железа.
Дифференцировать позднюю кожную порфирию необходимо от врожденного эпидермолиза, пузырчатки, многоформной экссудативной эритемы, фотодерматитов, световой оспы, пеллагры, склеродермии.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
В эритематозной стадии наблюдают значительные изменения сосудистого аппарата, эпителиальных фолликулов волос и волокнистых субстанций. Отмечают резкое расширение сосудов, утолщение их стенок, но без выраженного воспалительного компонента, что указывает на наличие длительных вазомоторных нарушений. Коллагеновые волокна часто гомогенизированы, эпителиальные фолликулы волос, как правило, атрофичны, с роговыми пробками в устьях, иногда образуются роговые кисты. При папулезных высыпаниях,…
Син.: некролиз токсический эпидермальный, синдром Лайла. Рассматривается преимущественно как токсико-аллергическое заболевание. Развивается чаще в детском и молодом возрасте. Характеризуется обильным высыпанием на фоне общего тяжелого состояния эритематозных и буллезных элементов, быстро вскрывающихся и распространяющихся по периферии с образованием обширных, как бы обожженных, резко болезненных эрозивных поверхностей. Симптом Никольского в очагах поражения положительный. В процесс вовлекаются…
Причина заболевания неизвестна. Основное значение придают дисфункции апокринных желез, что и определяет преимущественную локализацию (подмышечные впадины, область лобка, промежность). Клинически проявляется сильно зудящими мелкими папулами, чаще полушаровидной формы, имеющими тенденцию к фолликулярному и парафолликулярному расположению. По цвету папулы или не отличаются от нормальной кожи, или красновато-синюшные. Начинается заболевание обычно в период полового созревания. Болеют, как…
Нозологическое место этого заболевания не определено. Чаще его рассматривают как проявление аллергического васкулита, в развитии которого в первую очередь имеют значение медикаментозная аллергия и токсико-инфекционные факторы. Клинически проявляется розовато- или красновато-синюшными узелками, располагающимися часто сгруппированно вблизи суставов, особенно на тыльной поверхности кистей, в области локтей и колен, сливающихся в крупные бляшки, нередко с западением в…
Развивается в результате дефицита ретинола, что часто бывает при заболеваниях органов пищеварения. Появляется сухость кожи, приобретающей пепельный цвет и гиперпигментацию, фолликулярный гиперкератоз, придающий вид «жабьей» кожи, дистрофические изменения волос и ногтей, гиперкератоз в полости рта, склонность к развитию пиодермии, нередко в сочетании с поражением глаз (светобоязнь, ночная слепота, конъюнктивы, ксерофтальмия, кератомаляция). Патогистология Отмечается умеренный гиперкератоз…
