18 января 2011

Дистрофический буллезный эпидермолиз (epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica)

Наследуется аутосомно-рецессивно или аутосомно-доминантно. Протекает значительно тяжелее, чем простой эпидермолиз, особенно рецессивно наследуемая форма.

Характеризуется развитием на месте буллезных высыпаний рубцовых и атрофических изменений, милиумподобных эпидермальных кист.

Сопровождается поражением слизистой оболочки полости рта, часто сочетается с другими признаками дистрофического процесса (отставание в росте, изменения волос, ногтей и др.).

Патоморфология

При дистрофической форме пузырь обычно располагается под эпидермисом. Покрышкой пузыря служит несколько истонченный эпидермис с явлениями гиперкератоза и сглаженными эпидермальными выростами, но без особых изменений в шиповатых клетках.

В дерме в области пузыря — застойные явления, сосуды расширены, отмечаются периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов и небольшого числа эозинофильных гранулоцитов.


Эпидермолиз буллезный врожденный, дистрофическая форма

Эпидермолиз буллезный врожденный, дистрофическая форма

Субэпидермальный пузырь и роговые кисты. X 75.


Для дистрофической формы буллезного эпидермолиза характерно отсутствие эластических волокон в сосочковом и сетчатом слоях дермы.

«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев



Токсикодермия (патогистология)

Изменения при фиксированной сыпи сходны с таковыми при многоформной эритеме. В одних случаях преобладают эпидермальные изменения, в других больше поражена дерма. В эпидермисе можно видеть рассеянные микронекрозы отдельных эпидермоцитов, которые окрашиваются эозинофильно и имеют пикнотичные ядра, вакуольную дистрофию клеток базального слоя, иногда — распространенный некроз с образованием пузыря, напоминающий таковой при эпидермальном некролизе. Чаще же…

Эпидермодисплазия верруциформная Левандовского — Лутца (epidermodysplasia verruciformis Levandovsky — Lutz)

Син.: verrucosis generalisata, verrucae diskeratoticae. Наиболее вероятна вирусная природа этого заболевания, развитию которого способствует генетическая предрасположенность, снижение клеточного иммунитета. Вызывается 3-м и 5-м типом вируса человеческой папилломы. Характеризуется плоскими распространенными высыпаниями типа бородавок, чаще на конечностях и лице, особенно на кистях и в области лба, цвета нормальной кожи или красновато-коричневатого. Высыпания склонны к группировке, полосовидному…

Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся нарушением кератинизации в эпителиальных фолликулах волос с воспалительной реакцией. В патогенезе придается значение повышенной функции сальных желез и изменению физико-химических свойств кожного сала, микробной флоре, прежде всего коринебактериям, нарушению функции половых желез (гиперандрогенемия), генетической предрасположенности. Клинически проявляется полиморфными высыпаниями: комедонами, папулопустулезными элементами, поверхностными и глубокими пустулами, иногда сливающимися в сплошные очаги, нередко…

Гетерогенная, генетически обусловленная группа дерматозов, основным признаком которых является образование после травм пузырей. Существует несколько классификаций врожденного эпидермолиза, но наиболее принятым является деление эпидермолиза на простую и дистрофическую формы. Заболевание, как правило, существует с рождения или появляется в раннем детском возрасте, редко у взрослых. «Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев

Комедон представляет собой скопление кератинизированных клеток, кожного сала и микроорганизмов. Фолликулярная папула характеризуется наличием перифолликулярного инфильтрата, состоящего преимущественно из лимфоцитов, отмечаются признаки разрушения стенки эпителиального фолликула волоса. Пустула, локализующаяся внутри фолликула и содержащая преимущественно нейтрофильные гранулоциты, формируется обычно после разрушения его стенки. В редких случаях образование пустулы связано с бактериальной инфекцией. Узел появляется на месте…