Дистрофический буллезный эпидермолиз (epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica)
Наследуется аутосомно-рецессивно или аутосомно-доминантно. Протекает значительно тяжелее, чем простой эпидермолиз, особенно рецессивно наследуемая форма.
Характеризуется развитием на месте буллезных высыпаний рубцовых и атрофических изменений, милиумподобных эпидермальных кист.
Сопровождается поражением слизистой оболочки полости рта, часто сочетается с другими признаками дистрофического процесса (отставание в росте, изменения волос, ногтей и др.).
Патоморфология
При дистрофической форме пузырь обычно располагается под эпидермисом. Покрышкой пузыря служит несколько истонченный эпидермис с явлениями гиперкератоза и сглаженными эпидермальными выростами, но без особых изменений в шиповатых клетках.
В дерме в области пузыря — застойные явления, сосуды расширены, отмечаются периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов и небольшого числа эозинофильных гранулоцитов.
Эпидермолиз буллезный врожденный, дистрофическая форма
Субэпидермальный пузырь и роговые кисты. X 75.
Для дистрофической формы буллезного эпидермолиза характерно отсутствие эластических волокон в сосочковом и сетчатом слоях дермы.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Син.: уплотненная эритема Базена (erythema induratum Bazin). Встречается преимущественно у молодых женщин, обычно на передней поверхности голеней. Характеризуется наличием немногочисленных глубоколежащих узлов, плотной консистенции, покрытых нормальной кожей, частично, преимущественно в центре, изъязвляющихся с образованием вялотекущих язв. Патогистология В свежих элементах изменения ограничиваются подкожным жировым слоем, хотя инфильтрат может находиться и в дерме. Характерными для этого…
Представляет собой глубокое язвенное поражение кожи, вызываемое стрепто- и стафилококковой инфекцией. Клинически характеризуется наличием, чаще на голенях, обычно единичных глубоких язв, развивающихся на месте крупных пустул, склонных к периферическому росту, покрытых корками, иногда слоистыми. Язвы заживают с образованием рубца. Патогистология В отличие от импетиго, кроме эпидермиса, поражается и дерма с образованием язвы, дно и края…
Полиэтиологическое заболевание, преимущественно аллергического характера, чаще развивается как реакция на медикаменты, некоторые пищевые продукты, вакцины и другие вещества. Клинически проявляется полиморфными высыпаниями эритемато-сквамозного, эритемато-папулезного характера, может протекать по типу крапивницы, многоморфной экссудативной, узловатой эритем, генерализованного эксфолиативного дерматита, пурпуры и других дерматозов. Особым вариантом является фиксированная медикаментозная эритема, проявляющаяся одним или несколькими эритематозными пятнами с более…
Довольно редкое заболевание. Очаги в виде папул с выраженным гиперкератозом, размерами до 5 мм, цвета нормальной кожи, иногда розовато-красноватые или коричневатые, имеющие в центре небольшое углубление, заполненное роговой пробкой. Папулы располагаются группами, линейно или в виде колец. Очаги обладают периферическим ростом, при этом в центральной части высыпания регрессируют, оставляя нерезко выраженную атрофию и депигментацию. Высыпания…
Изменения при фиксированной сыпи сходны с таковыми при многоформной эритеме. В одних случаях преобладают эпидермальные изменения, в других больше поражена дерма. В эпидермисе можно видеть рассеянные микронекрозы отдельных эпидермоцитов, которые окрашиваются эозинофильно и имеют пикнотичные ядра, вакуольную дистрофию клеток базального слоя, иногда — распространенный некроз с образованием пузыря, напоминающий таковой при эпидермальном некролизе. Чаще же…
