Дистрофический буллезный эпидермолиз (epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica)
Наследуется аутосомно-рецессивно или аутосомно-доминантно. Протекает значительно тяжелее, чем простой эпидермолиз, особенно рецессивно наследуемая форма.
Характеризуется развитием на месте буллезных высыпаний рубцовых и атрофических изменений, милиумподобных эпидермальных кист.
Сопровождается поражением слизистой оболочки полости рта, часто сочетается с другими признаками дистрофического процесса (отставание в росте, изменения волос, ногтей и др.).
Патоморфология
При дистрофической форме пузырь обычно располагается под эпидермисом. Покрышкой пузыря служит несколько истонченный эпидермис с явлениями гиперкератоза и сглаженными эпидермальными выростами, но без особых изменений в шиповатых клетках.
В дерме в области пузыря — застойные явления, сосуды расширены, отмечаются периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов и небольшого числа эозинофильных гранулоцитов.
Эпидермолиз буллезный врожденный, дистрофическая форма
Субэпидермальный пузырь и роговые кисты. X 75.
Для дистрофической формы буллезного эпидермолиза характерно отсутствие эластических волокон в сосочковом и сетчатом слоях дермы.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Син.: lichen scrofulosorum, tuberculosis lichenoides. Встречается у детей и подростков, страдающих туберкулезом внутренних органов. Характеризуется появлением на коже туловища (груди, живота) многочисленных мелких лихеноидных бугорков желтовато-красноватого цвета, рассеянных или чаще располагающихся скученно, покрытых мелкими чешуйками или чешуйко-корочками. Регрессируя, оставляют поверхностные рубчики. Патогистология Обнаруживают гранулемы, состоящие из эпителиоидных клеток, без казеозного некроза. Располагаются они в верхней…
В развитии заболевания имеет большое значение сенсибилизация к гноеродным бактериям. Часто развивается как осложнение хронически текущих воспалительных процессов (варикозные язвы, остеомиелит и др.). Клинически проявляется наличием единичных, асимметрично расположенных на коже дистальных отделов конечностей (особенно на голенях), довольно резко очерченных, инфильтрированных, нередко мокнущих, покрытых чешуйко-корками, очагов поражения, по периферии которых выявляются везикулезно-пустулезные высыпания. При длительном…
Заболевание относится к группе генодерматозов, наследуемых аутосомно-доминантно, существует с рождения или развивается в раннем детском возрасте. Как правило, не исчезает, хотя с возрастом интенсивность воспалительных явлений уменьшается и у взрослых обычно доминируют кератотические изменения. Патогистология Изменения кожи неспецифичные и состоят из гиперкератоза с умеренным акантозом и папилломатозом. Зернистый слой нормальной толщины. Иногда в верхней трети…
Син.: folliclis, acnitis Barthelemy. Встречается у лиц страдающих туберкулезом легких, лимфатических узлов, костей и суставов. Высыпания имеют вид рассеянных, синюшно- или желтовато-красных бугорковых элементов, располагающихся чаще на разгибательной поверхности конечностей, быстро подвергающихся некротическим изменениям с образованием кратерообразных язвочек, покрытых плотно сидящими корочками. После заживления остаются «штампованные» рубчики. Патогистология Определяется участок некроза эпидермиса и верхней части…
В развитии заболевания придается значение конституциональным факторам, обменным нарушениям, дисфункции сальных желез. Очаги поражения располагаются на так называемых себорейных местах в виде довольно резко очерченных желтовато-красных бляшек, овальных, округлых или неправильных очертаний, обильно покрытых чешуйко-корками, что придает им псориазиформный вид. Часто обнаруживают диффузное отрубевидное шелушение на волосистой части головы, угревую сыпь. Мокнутие обычно незначительное, за…
