18 января 2011

Простой буллезный эпидермолиз (epidermolysis bullosa hereditaria simplex)

Наследуется аутосомно-доминантно, характеризуется развитием на месте давления или трения пузырей с прозрачным содержимым, заживающих бесследно.

С возрастом проявления болезни ослабевают. Вариантом простого эпидермолиза считается синдром Вебера — Коккейна, появляющийся у взрослых обычно летом на ногах после интенсивной физической нагрузки.


Эпидермолиз буллезный врожденный, простая форма

Эпидермолиз буллезный врожденный, простая форма

Подроговой пузырь. X 75.


Патогистология

При простой форме буллезного эпидермолиза в свежих очагах поражения наблюдается вакуольная дистрофия клеток базального слоя с последующим образованием субэпидермального пузыря. В более старых очагах пузыри могут локализоваться и внутриэпидермально, в том числе и под роговым слоем.

«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев



Развивается в результате дефицита ретинола, что часто бывает при заболеваниях органов пищеварения. Появляется сухость кожи, приобретающей пепельный цвет и гиперпигментацию, фолликулярный гиперкератоз, придающий вид «жабьей» кожи, дистрофические изменения волос и ногтей, гиперкератоз в полости рта, склонность к развитию пиодермии, нередко в сочетании с поражением глаз (светобоязнь, ночная слепота, конъюнктивы, ксерофтальмия, кератомаляция). Патогистология Отмечается умеренный гиперкератоз…

Син.: erythema annulare chronicum migrans. Предполагают инфекционную природу этого заболевания (проникновение возбудителя в кожу при укусах клещей). Вокруг места укуса образуется красновато-синюшное отечное пятно, характеризующееся быстрым и значительным периферическим ростом с образованием гигантских размеров кольцевидного очага с более или менее ярким, слегка возвышающимся краем и слегка уплотненным пигментированным центром. Через несколько недель или месяцев очаг…

Чаще всего является результатом гематогенного (внелегочного) туберкулеза. Клинически различают: локализованные (волчанка, бородавчатый, колликвативный, язвенный туберкулез) и диссеминированные формы туберкулеза кожи (лихеноидный, папулонекротический). Бородавчатый туберкулез кожи (tuberculosis cutis verrucosa) Характеризуется наличием на коже, преимущественно на тыльной поверхности кистей одного или (реже) нескольких очагов поражения, образовавшихся в результате слияния крупных бугорков плотной консистенции с гиперкератотической поверхностью, окруженных…

Развитию заболевания способствуют трофические нарушения, микротравмы, воздействие неблагоприятных экзогенных факторов, преимущественно метеорологических. Характеризуется появлением на нижней губе, нередко на фоне застойной эритемы, единичных эрозий, неправильных или овальных очертаний темно-красного цвета с блестящей поверхностью, иногда покрытых кровянистыми корочками, не поддающихся лечению. Патогистология Наблюдается дефект эпителия, в области краев которого обнаруживают акантоз с проникающими глубоко в строму…

Эритема многоформная экссудативная (erythema exudativum multiforme)

Этиология и патогенез неизвестны. Большинство авторов рассматривают его как полиэтиологическое, преимущественно токсико-аллергическое заболевание. Различают в связи с этим идиопатическую и вторичную формы, когда удается идентифицировать причинный фактор. Клинически имеются эритемато-отечные и эритемато-папулезные полиморфные высыпания небольших размеров, наиболее часто располагающиеся на разгибательных поверхностях конечностей, лице, в полости рта и на половых органах, склонные к периферическому росту…