Эпидермолиз токсический острый (epidermolysis toxica acuta)
Син.: некролиз токсический эпидермальный, синдром Лайла. Рассматривается преимущественно как токсико-аллергическое заболевание. Развивается чаще в детском и молодом возрасте.
Характеризуется обильным высыпанием на фоне общего тяжелого состояния эритематозных и буллезных элементов, быстро вскрывающихся и распространяющихся по периферии с образованием обширных, как бы обожженных, резко болезненных эрозивных поверхностей.
Симптом Никольского в очагах поражения положительный. В процесс вовлекаются слизистая оболочка полости рта, конъюнктива глаз, половые органы.
Патогистология
В области пузыря, как правило субэпидермального, обнаруживают некробиотические изменения в эпидермисе типа некролиза.
Отсутствует структура эпидермальных слоев, нарушаются межклеточные контакты, отмечается гидропическая дистрофия отдельных клеток эпидермиса (баллонирующая дистрофия), ядра их чаще пикнотичны. Между деструктивно изменеиными клетками много нейтрофильных гранулоцитов.
В полости пузыря — баллонирующие клетки, лимфоциты, нейтрофильные гранулоциты.
В дерме — отек и небольшие периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов.
В области дефектов кожи верхние слои дермы некротизированы, выявляются тромбированные сосуды и очаговые инфильтраты, состоящие из лимфоцитов. Коллагеновые и эластические волокна верхней трети дермы вследствие отека разрыхлены, а в более глубоких отделах местами фрагментированы.
В видимо неизмененной коже наблюдается отделение небольших участков рогового слоя, а местами всего эпидермиса. Клетки росткового слоя большей частью пикнотичны, некоторые из них вакуолизированы, промежутки между ними расширены, иногда заполнены гомогенными массами.
Сосочки дермы в результате отека разрыхлены, в некоторых участках обнаруживают изменения типа фибриноидного набухания. Эндотелий сосудов набухший, вокруг некоторых сосудов находятся небольшие лимфоцитарные инфильтраты.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся ангиопатией и воспалительной реакцией, развивающейся на коже лица под влиянием комплекса разнообразных факторов (эндокринные нарушения, болезни желудочно-кишечного тракта, вегетодистонии, злоупотребление алкоголем и др.). Клинически характеризуется застойной эритемой, телеангиэктазиями и рассеянными папулопустулезными высыпаниями. Ряд авторов рассматривают как одну из форм розовых угрей ринофиму, для которой характерно развитие в области носа, реже подбородка и…
Наследуется аутосомно-рецессивно или аутосомно-доминантно. Протекает значительно тяжелее, чем простой эпидермолиз, особенно рецессивно наследуемая форма. Характеризуется развитием на месте буллезных высыпаний рубцовых и атрофических изменений, милиумподобных эпидермальных кист. Сопровождается поражением слизистой оболочки полости рта, часто сочетается с другими признаками дистрофического процесса (отставание в росте, изменения волос, ногтей и др.). Патоморфология При дистрофической форме пузырь обычно располагается…
В эритематозной стадии наблюдают значительные изменения сосудистого аппарата, эпителиальных фолликулов волос и волокнистых субстанций. Отмечают резкое расширение сосудов, утолщение их стенок, но без выраженного воспалительного компонента, что указывает на наличие длительных вазомоторных нарушений. Коллагеновые волокна часто гомогенизированы, эпителиальные фолликулы волос, как правило, атрофичны, с роговыми пробками в устьях, иногда образуются роговые кисты. При папулезных высыпаниях,…
Нозологическое место этого заболевания не определено. Чаще его рассматривают как проявление аллергического васкулита, в развитии которого в первую очередь имеют значение медикаментозная аллергия и токсико-инфекционные факторы. Клинически проявляется розовато- или красновато-синюшными узелками, располагающимися часто сгруппированно вблизи суставов, особенно на тыльной поверхности кистей, в области локтей и колен, сливающихся в крупные бляшки, нередко с западением в…
Причина заболевания неизвестна. Основное значение придают дисфункции апокринных желез, что и определяет преимущественную локализацию (подмышечные впадины, область лобка, промежность). Клинически проявляется сильно зудящими мелкими папулами, чаще полушаровидной формы, имеющими тенденцию к фолликулярному и парафолликулярному расположению. По цвету папулы или не отличаются от нормальной кожи, или красновато-синюшные. Начинается заболевание обычно в период полового созревания. Болеют, как…
