Эпидермолиз токсический острый (epidermolysis toxica acuta)
Син.: некролиз токсический эпидермальный, синдром Лайла. Рассматривается преимущественно как токсико-аллергическое заболевание. Развивается чаще в детском и молодом возрасте.
Характеризуется обильным высыпанием на фоне общего тяжелого состояния эритематозных и буллезных элементов, быстро вскрывающихся и распространяющихся по периферии с образованием обширных, как бы обожженных, резко болезненных эрозивных поверхностей.
Симптом Никольского в очагах поражения положительный. В процесс вовлекаются слизистая оболочка полости рта, конъюнктива глаз, половые органы.
Патогистология
В области пузыря, как правило субэпидермального, обнаруживают некробиотические изменения в эпидермисе типа некролиза.
Отсутствует структура эпидермальных слоев, нарушаются межклеточные контакты, отмечается гидропическая дистрофия отдельных клеток эпидермиса (баллонирующая дистрофия), ядра их чаще пикнотичны. Между деструктивно изменеиными клетками много нейтрофильных гранулоцитов.
В полости пузыря — баллонирующие клетки, лимфоциты, нейтрофильные гранулоциты.
В дерме — отек и небольшие периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов.
В области дефектов кожи верхние слои дермы некротизированы, выявляются тромбированные сосуды и очаговые инфильтраты, состоящие из лимфоцитов. Коллагеновые и эластические волокна верхней трети дермы вследствие отека разрыхлены, а в более глубоких отделах местами фрагментированы.
В видимо неизмененной коже наблюдается отделение небольших участков рогового слоя, а местами всего эпидермиса. Клетки росткового слоя большей частью пикнотичны, некоторые из них вакуолизированы, промежутки между ними расширены, иногда заполнены гомогенными массами.
Сосочки дермы в результате отека разрыхлены, в некоторых участках обнаруживают изменения типа фибриноидного набухания. Эндотелий сосудов набухший, вокруг некоторых сосудов находятся небольшие лимфоцитарные инфильтраты.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
В дерме обнаруживают специфические изменения в виде туберкулезных бугорков, а также туберкулоидных инфильтратов. Туберкулезные бугорки состоят из скопления эпителиоидных клеток с различной степенью некроза, окруженных валом из лимфоидных элементов. Обычно среди эпителиоидных клеток находится несколько гигантских клеток типа Пирогова — Лангханса. Туберкулоидный инфильтрат представляет собой диффузную инфильтрацию дермы лимфоидными элементами, на фоне которых располагаются различных…
Заболевание воспалительного характера, обусловленное действием комплекса неблагоприятных внешних и внутренних факторов. В патогенезе заболевания придают основное значение аллергическим реакциям, иммунным нарушениям, нейротрофическим расстройствам, а также наследственной предрасположенности. Различают острую (подострую) и хроническую экзему. Острая экзема характеризуется клиническим полиморфизмом, наличием очагов эритемы, отека, микровезикуляции и резко выраженного мокнутия, ранее встречаются папуловезикулезные и папулезные высыпания. При вторичном…
Син.: синдром Блума. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Изменения кожи развиваются в раннем детском возрасте, появляется стойкая телеангиэктатическая эритема на щеках и в области носа, располагающаяся в виде «бабочки», что придает очагам поражения сходство с красной волчанкой. Реже подобные изменения обнаруживают на ушных раковинах и тыле кистей. Эритема светочувствительна. На губах и нижних веках могут…
Син.: скрофулодерма. Встречается преимущественно у детей и в юношеском возрасте. Характеризуется появлением в подкожном жировом слое, преимущественно в области шеи, плечевого пояса, единичных, резко ограниченных узлов плотной консистенции, вскрывающихся с образованием вялотекущих язв с глубокими подрытыми краями, нередко с грануляциями, свищевыми ходами, серпигинирующим распространением, что приводит иногда к возникновению обширных язвенных очагов. Заживление происходит с…
Характеризуется в отличие от острой менее выраженными явлениями воспаления, доминируют папулезные и папуловезикулезные высыпания, нередко формирующие различных размеров очаги поражения со значительной инфильтрацией, в зоне которых может быть мокнутие, но оно появляется при обострении процесса. Острая экзема Акантоз, спонгиоз с образованием в верхних отделах эпидермиса пузырьков. Х250. Патогистология Наблюдаются расширение сосудов в верхней половине дермы,…
