Эритема телеангиэктатическая врожденная (erythema teleangiectaticum congenitum)
Син.: синдром Блума. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Изменения кожи развиваются в раннем детском возрасте, появляется стойкая телеангиэктатическая эритема на щеках и в области носа, располагающаяся в виде «бабочки», что придает очагам поражения сходство с красной волчанкой. Реже подобные изменения обнаруживают на ушных раковинах и тыле кистей.
Эритема светочувствительна. На губах и нижних веках могут быть шелушение, везикулезно-буллезные высыпания с последующим наслоением корок, рубцевидные изменения. Реже обнаруживается глоссит, фолликулярный кератоз, пигментация и другие изменения кожи.
Патогистология
Эпидермис уплощен, но нет гидропической дистрофии клеток базального слоя и недержания пигмента, которые наблюдаются при врожденной пойкилодермии.
Капилляры в верхней трети дермы расширены, что может сопровождаться образованием небольших периваскулярных инфильтратов [Braun-Falco О., MarghescH S., 1966].
Гистогенез
Синдром Блума связывают с врожденным иммунологическим дефектом, характеризующимся понижением содержания IgA, отсутствием реакций типа гиперчувствительности замедленного типа [Bloom D., German J., 1971] и тенденцией к развитию лимфопролиферативных заболеваний.
При цитогенетическом исследовании выявляют различные хромосомные аберрации, из которых наиболее характерны разрывы хромосом преимущественно в центромерной области и обмен хроматидами между гомологичными хромосомами [Chaganti R. et al., 1974; Kuhn E. et al, 1979].
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Чаще всего является результатом гематогенного (внелегочного) туберкулеза. Клинически различают: локализованные (волчанка, бородавчатый, колликвативный, язвенный туберкулез) и диссеминированные формы туберкулеза кожи (лихеноидный, папулонекротический). Бородавчатый туберкулез кожи (tuberculosis cutis verrucosa) Характеризуется наличием на коже, преимущественно на тыльной поверхности кистей одного или (реже) нескольких очагов поражения, образовавшихся в результате слияния крупных бугорков плотной консистенции с гиперкератотической поверхностью, окруженных…
Развитию заболевания способствуют трофические нарушения, микротравмы, воздействие неблагоприятных экзогенных факторов, преимущественно метеорологических. Характеризуется появлением на нижней губе, нередко на фоне застойной эритемы, единичных эрозий, неправильных или овальных очертаний темно-красного цвета с блестящей поверхностью, иногда покрытых кровянистыми корочками, не поддающихся лечению. Патогистология Наблюдается дефект эпителия, в области краев которого обнаруживают акантоз с проникающими глубоко в строму…
Син.: erythema annulare chronicum migrans. Предполагают инфекционную природу этого заболевания (проникновение возбудителя в кожу при укусах клещей). Вокруг места укуса образуется красновато-синюшное отечное пятно, характеризующееся быстрым и значительным периферическим ростом с образованием гигантских размеров кольцевидного очага с более или менее ярким, слегка возвышающимся краем и слегка уплотненным пигментированным центром. Через несколько недель или месяцев очаг…
Син.: tuberculosis cutis luposa. Наиболее частая форма — плоская волчанка (lupus vulgaris planus), характеризующаяся наличием небольших плоских бугорков желтовато-красного или красновато-коричневого цвета, сливающихся в сплошные очаги различных размеров, иногда значительных (lupus vulgaris diffusus). При прогрессировании процесса на лице образуются большие язвенные поверхности, оставляющие после себя обширные грубые рубцы, резко деформирующие мягкие ткани выступающих частей лица…
Причиной заболевания является гетеротопия, гипертрофия и гиперфункция мелких слюнных желез в слизистой оболочке, переходной зоне, а иногда и на красной кайме губ. Заболевание часто наследственное, но может развиться и при самых разнообразных дерматозах (красный плоский лишай, красная волчанка и др.), а также при неблагоприятных экзогенных воздействиях, плохом уходе за полостью рта. Клинически проявляется расширением устьев…
