Эритема телеангиэктатическая врожденная (erythema teleangiectaticum congenitum)
Син.: синдром Блума. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Изменения кожи развиваются в раннем детском возрасте, появляется стойкая телеангиэктатическая эритема на щеках и в области носа, располагающаяся в виде «бабочки», что придает очагам поражения сходство с красной волчанкой. Реже подобные изменения обнаруживают на ушных раковинах и тыле кистей.
Эритема светочувствительна. На губах и нижних веках могут быть шелушение, везикулезно-буллезные высыпания с последующим наслоением корок, рубцевидные изменения. Реже обнаруживается глоссит, фолликулярный кератоз, пигментация и другие изменения кожи.
Патогистология
Эпидермис уплощен, но нет гидропической дистрофии клеток базального слоя и недержания пигмента, которые наблюдаются при врожденной пойкилодермии.
Капилляры в верхней трети дермы расширены, что может сопровождаться образованием небольших периваскулярных инфильтратов [Braun-Falco О., MarghescH S., 1966].
Гистогенез
Синдром Блума связывают с врожденным иммунологическим дефектом, характеризующимся понижением содержания IgA, отсутствием реакций типа гиперчувствительности замедленного типа [Bloom D., German J., 1971] и тенденцией к развитию лимфопролиферативных заболеваний.
При цитогенетическом исследовании выявляют различные хромосомные аберрации, из которых наиболее характерны разрывы хромосом преимущественно в центромерной области и обмен хроматидами между гомологичными хромосомами [Chaganti R. et al., 1974; Kuhn E. et al, 1979].
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Син.: folliclis, acnitis Barthelemy. Встречается у лиц страдающих туберкулезом легких, лимфатических узлов, костей и суставов. Высыпания имеют вид рассеянных, синюшно- или желтовато-красных бугорковых элементов, располагающихся чаще на разгибательной поверхности конечностей, быстро подвергающихся некротическим изменениям с образованием кратерообразных язвочек, покрытых плотно сидящими корочками. После заживления остаются «штампованные» рубчики. Патогистология Определяется участок некроза эпидермиса и верхней части…
В развитии заболевания придается значение конституциональным факторам, обменным нарушениям, дисфункции сальных желез. Очаги поражения располагаются на так называемых себорейных местах в виде довольно резко очерченных желтовато-красных бляшек, овальных, округлых или неправильных очертаний, обильно покрытых чешуйко-корками, что придает им псориазиформный вид. Часто обнаруживают диффузное отрубевидное шелушение на волосистой части головы, угревую сыпь. Мокнутие обычно незначительное, за…
Син.: уплотненная эритема Базена (erythema induratum Bazin). Встречается преимущественно у молодых женщин, обычно на передней поверхности голеней. Характеризуется наличием немногочисленных глубоколежащих узлов, плотной консистенции, покрытых нормальной кожей, частично, преимущественно в центре, изъязвляющихся с образованием вялотекущих язв. Патогистология В свежих элементах изменения ограничиваются подкожным жировым слоем, хотя инфильтрат может находиться и в дерме. Характерными для этого…
Представляет собой глубокое язвенное поражение кожи, вызываемое стрепто- и стафилококковой инфекцией. Клинически характеризуется наличием, чаще на голенях, обычно единичных глубоких язв, развивающихся на месте крупных пустул, склонных к периферическому росту, покрытых корками, иногда слоистыми. Язвы заживают с образованием рубца. Патогистология В отличие от импетиго, кроме эпидермиса, поражается и дерма с образованием язвы, дно и края…
Полиэтиологическое заболевание, преимущественно аллергического характера, чаще развивается как реакция на медикаменты, некоторые пищевые продукты, вакцины и другие вещества. Клинически проявляется полиморфными высыпаниями эритемато-сквамозного, эритемато-папулезного характера, может протекать по типу крапивницы, многоморфной экссудативной, узловатой эритем, генерализованного эксфолиативного дерматита, пурпуры и других дерматозов. Особым вариантом является фиксированная медикаментозная эритема, проявляющаяся одним или несколькими эритематозными пятнами с более…
