18 января 2011

Эритема телеангиэктатическая врожденная (erythema teleangiectaticum congenitum)

Син.: синдром Блума. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Изменения кожи развиваются в раннем детском возрасте, появляется стойкая телеангиэктатическая эритема на щеках и в области носа, располагающаяся в виде «бабочки», что придает очагам поражения сходство с красной волчанкой. Реже подобные изменения обнаруживают на ушных раковинах и тыле кистей.

Эритема светочувствительна. На губах и нижних веках могут быть шелушение, везикулезно-буллезные высыпания с последующим наслоением корок, рубцевидные изменения. Реже обнаруживается глоссит, фолликулярный кератоз, пигментация и другие изменения кожи.

Патогистология

Эпидермис уплощен, но нет гидропической дистрофии клеток базального слоя и недержания пигмента, которые наблюдаются при врожденной пойкилодермии.

Капилляры в верхней трети дермы расширены, что может сопровождаться образованием небольших периваскулярных инфильтратов [Braun-Falco О., MarghescH S., 1966].

Гистогенез

Синдром Блума связывают с врожденным иммунологическим дефектом, характеризующимся понижением содержания IgA, отсутствием реакций типа гиперчувствительности замедленного типа [Bloom D., German J., 1971] и тенденцией к развитию лимфопролиферативных заболеваний.

При цитогенетическом исследовании выявляют различные хромосомные аберрации, из которых наиболее характерны разрывы хромосом преимущественно в центромерной области и обмен хроматидами между гомологичными хромосомами [Chaganti R. et al., 1974; Kuhn E. et al, 1979].

«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев



Волчанка туберкулезная (патогистология)

В дерме обнаруживают специфические изменения в виде туберкулезных бугорков, а также туберкулоидных инфильтратов. Туберкулезные бугорки состоят из скопления эпителиоидных клеток с различной степенью некроза, окруженных валом из лимфоидных элементов. Обычно среди эпителиоидных клеток находится несколько гигантских клеток типа Пирогова — Лангханса. Туберкулоидный инфильтрат представляет собой диффузную инфильтрацию дермы лимфоидными элементами, на фоне которых располагаются различных…

Заболевание воспалительного характера, обусловленное действием комплекса неблагоприятных внешних и внутренних факторов. В патогенезе заболевания придают основное значение аллергическим реакциям, иммунным нарушениям, нейротрофическим расстройствам, а также наследственной предрасположенности. Различают острую (подострую) и хроническую экзему. Острая экзема характеризуется клиническим полиморфизмом, наличием очагов эритемы, отека, микровезикуляции и резко выраженного мокнутия, ранее встречаются папуловезикулезные и папулезные высыпания. При вторичном…

Для классического типа многоформной эритемы характерны изменения как в эпидермисе, так и в дерме. В одних случаях наблюдаются преимущественные изменения в эпидермисе в виде некроза, в других — изменения в дерме в виде резко выраженного отека с образованием пузырей. В связи с этим различают три типа поражений: дермальный, смешанный дермо-эпидермальный и эпидермальный. При дермальном типе…

Син.: скрофулодерма. Встречается преимущественно у детей и в юношеском возрасте. Характеризуется появлением в подкожном жировом слое, преимущественно в области шеи, плечевого пояса, единичных, резко ограниченных узлов плотной консистенции, вскрывающихся с образованием вялотекущих язв с глубокими подрытыми краями, нередко с грануляциями, свищевыми ходами, серпигинирующим распространением, что приводит иногда к возникновению обширных язвенных очагов. Заживление происходит с…

Хроническая экзема

Характеризуется в отличие от острой менее выраженными явлениями воспаления, доминируют папулезные и папуловезикулезные высыпания, нередко формирующие различных размеров очаги поражения со значительной инфильтрацией, в зоне которых может быть мокнутие, но оно появляется при обострении процесса. Острая экзема Акантоз, спонгиоз с образованием в верхних отделах эпидермиса пузырьков. Х250. Патогистология Наблюдаются расширение сосудов в верхней половине дермы,…