Ксантоматоз (xanthomatosis)
Заболевание, связанное с нарушениями липидного обмена общего или местного характера, обусловленное гиперлипопротеинемиями, которые могут быть генетически детерминированными и вторичными (симптоматическими), связанными с самыми разнообразными патологическими процессами.
В соответствии с классификацией D. Fredrickson и к. Lewy (1972) различают пять типов гиперлипоиротеинемий. При I типе наблюдается резкое повышение концентрации триглицеридов и незначительное — холестерина, при II а типе отмечается высокая концентрация в крови холестерина и нормальное содержание триглицеридов; II б тип характеризуется повышенной концентрацией в сыворотке крови и холестерина и триглицеридов.
Для III типа гиперлипопротеинемий свойственно резкое повышение содержания холестерина и триглицеридов, при IV типе — гипертриглицеридемия сочетается с нормальным содержанием холестерина и при V — наблюдается повышение содержания в сыворотке крови хиломикрон и триглицеридов при нормальной или слегка увеличенной копцентрации холестерина.
Клинически различают четыре варианта ксантом: плоскую, множественную узелковую (эруптивную), туберозную и сухожильную.
Ассоциация клинических вариантов (ксантом с тем или иным типом нарушения липидного обмена не является специфичной. Однако можно видеть, что при эруптивных ксантомах обычно наблюдается триглицеридемия, при туберозной и сухожильной — II тип нарушения липидного обмена, при плоской — III тип.
Плоская ксантома может быть ограниченной и распространенной, часто располагается на коже век и на ладонях у пожилых людей, страдающих атеросклерозом, болезнями печени и вторичной липопротеинемией. Она представляется в виде небольших плоских мягких образований желтого цвета, овоидной или лентовидной формы.
Патогистология
В верхнем отделе дермы обнаруживают скопления пенистых клеток, располагающихся диффузно или в виде широких тяжей.
Плоская ксантома
В дерме — очаг пенистых клеток, окруженный
гистиоцитами (показано стрелками). X 250.
Цитоплазма их заполнена двоякопреломляющими липидами, в результате чего при окраске гематоксилином и эозином они представляются светлыми, а при окраске суданом оранжевым — ярко-оранжевыми.
Ксантомные клетки обычно имеют одно ядро, но встречаются и многоядерные клетки типа инородных тел (клетки Тутона). Среди них могут находиться гистиоциты и лимфоидные клетки. Фиброз обычно не наблюдается.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся нарушением кератинизации в эпителиальных фолликулах волос с воспалительной реакцией. В патогенезе придается значение повышенной функции сальных желез и изменению физико-химических свойств кожного сала, микробной флоре, прежде всего коринебактериям, нарушению функции половых желез (гиперандрогенемия), генетической предрасположенности. Клинически проявляется полиморфными высыпаниями: комедонами, папулопустулезными элементами, поверхностными и глубокими пустулами, иногда сливающимися в сплошные очаги, нередко…
Гетерогенная, генетически обусловленная группа дерматозов, основным признаком которых является образование после травм пузырей. Существует несколько классификаций врожденного эпидермолиза, но наиболее принятым является деление эпидермолиза на простую и дистрофическую формы. Заболевание, как правило, существует с рождения или появляется в раннем детском возрасте, редко у взрослых. «Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Комедон представляет собой скопление кератинизированных клеток, кожного сала и микроорганизмов. Фолликулярная папула характеризуется наличием перифолликулярного инфильтрата, состоящего преимущественно из лимфоцитов, отмечаются признаки разрушения стенки эпителиального фолликула волоса. Пустула, локализующаяся внутри фолликула и содержащая преимущественно нейтрофильные гранулоциты, формируется обычно после разрушения его стенки. В редких случаях образование пустулы связано с бактериальной инфекцией. Узел появляется на месте…
Наследуется аутосомно-доминантно, характеризуется развитием на месте давления или трения пузырей с прозрачным содержимым, заживающих бесследно. С возрастом проявления болезни ослабевают. Вариантом простого эпидермолиза считается синдром Вебера — Коккейна, появляющийся у взрослых обычно летом на ногах после интенсивной физической нагрузки. Эпидермолиз буллезный врожденный, простая форма Подроговой пузырь. X 75. Патогистология При простой форме буллезного эпидермолиза в…
Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся ангиопатией и воспалительной реакцией, развивающейся на коже лица под влиянием комплекса разнообразных факторов (эндокринные нарушения, болезни желудочно-кишечного тракта, вегетодистонии, злоупотребление алкоголем и др.). Клинически характеризуется застойной эритемой, телеангиэктазиями и рассеянными папулопустулезными высыпаниями. Ряд авторов рассматривают как одну из форм розовых угрей ринофиму, для которой характерно развитие в области носа, реже подбородка и…
