Ксантоматоз (xanthomatosis)
Заболевание, связанное с нарушениями липидного обмена общего или местного характера, обусловленное гиперлипопротеинемиями, которые могут быть генетически детерминированными и вторичными (симптоматическими), связанными с самыми разнообразными патологическими процессами.
В соответствии с классификацией D. Fredrickson и к. Lewy (1972) различают пять типов гиперлипоиротеинемий. При I типе наблюдается резкое повышение концентрации триглицеридов и незначительное — холестерина, при II а типе отмечается высокая концентрация в крови холестерина и нормальное содержание триглицеридов; II б тип характеризуется повышенной концентрацией в сыворотке крови и холестерина и триглицеридов.
Для III типа гиперлипопротеинемий свойственно резкое повышение содержания холестерина и триглицеридов, при IV типе — гипертриглицеридемия сочетается с нормальным содержанием холестерина и при V — наблюдается повышение содержания в сыворотке крови хиломикрон и триглицеридов при нормальной или слегка увеличенной копцентрации холестерина.
Клинически различают четыре варианта ксантом: плоскую, множественную узелковую (эруптивную), туберозную и сухожильную.
Ассоциация клинических вариантов (ксантом с тем или иным типом нарушения липидного обмена не является специфичной. Однако можно видеть, что при эруптивных ксантомах обычно наблюдается триглицеридемия, при туберозной и сухожильной — II тип нарушения липидного обмена, при плоской — III тип.
Плоская ксантома может быть ограниченной и распространенной, часто располагается на коже век и на ладонях у пожилых людей, страдающих атеросклерозом, болезнями печени и вторичной липопротеинемией. Она представляется в виде небольших плоских мягких образований желтого цвета, овоидной или лентовидной формы.
Патогистология
В верхнем отделе дермы обнаруживают скопления пенистых клеток, располагающихся диффузно или в виде широких тяжей.
Плоская ксантома
В дерме — очаг пенистых клеток, окруженный
гистиоцитами (показано стрелками). X 250.
Цитоплазма их заполнена двоякопреломляющими липидами, в результате чего при окраске гематоксилином и эозином они представляются светлыми, а при окраске суданом оранжевым — ярко-оранжевыми.
Ксантомные клетки обычно имеют одно ядро, но встречаются и многоядерные клетки типа инородных тел (клетки Тутона). Среди них могут находиться гистиоциты и лимфоидные клетки. Фиброз обычно не наблюдается.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Син.: скрофулодерма. Встречается преимущественно у детей и в юношеском возрасте. Характеризуется появлением в подкожном жировом слое, преимущественно в области шеи, плечевого пояса, единичных, резко ограниченных узлов плотной консистенции, вскрывающихся с образованием вялотекущих язв с глубокими подрытыми краями, нередко с грануляциями, свищевыми ходами, серпигинирующим распространением, что приводит иногда к возникновению обширных язвенных очагов. Заживление происходит с…
Характеризуется в отличие от острой менее выраженными явлениями воспаления, доминируют папулезные и папуловезикулезные высыпания, нередко формирующие различных размеров очаги поражения со значительной инфильтрацией, в зоне которых может быть мокнутие, но оно появляется при обострении процесса. Острая экзема Акантоз, спонгиоз с образованием в верхних отделах эпидермиса пузырьков. Х250. Патогистология Наблюдаются расширение сосудов в верхней половине дермы,…
Син.: синдром Блума. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Изменения кожи развиваются в раннем детском возрасте, появляется стойкая телеангиэктатическая эритема на щеках и в области носа, располагающаяся в виде «бабочки», что придает очагам поражения сходство с красной волчанкой. Реже подобные изменения обнаруживают на ушных раковинах и тыле кистей. Эритема светочувствительна. На губах и нижних веках могут…
Син.: tuberculosis cutis orificialis, tuberculosis cutis ulcerosa. Высыпания в виде мелких розовато-красного цвета бугорков, располагающихся в полости рта и периорально, на половых органах, в перианальной области, быстро изъязвляющихся с образованием резко болезненных язвочек, увеличивающихся за счет слияния, формирующих иногда обширные язвенные поверхности с фестончатыми краями, неровным, желтоватого цвета, легко кровоточащим дном. Обычно эта форма развивается…
Характеризуется высыпанием мелких пузырьков, преимущественно на ладонях и подошвах, которые могут сливаться с образованием небольших пузырей, а после вскрытия — эрозивных поверхностей. Мокнутие менее выражено, чем при истинной экземе. При длительном течении экземо-подобные очаги могут появляться и на других участках кожного покрова. Часто наблюдается вторичное инфицирование. Острая экзема Острая экзема, везикулезная фаза с образованием в…
