Ксантоматоз (xanthomatosis)
Заболевание, связанное с нарушениями липидного обмена общего или местного характера, обусловленное гиперлипопротеинемиями, которые могут быть генетически детерминированными и вторичными (симптоматическими), связанными с самыми разнообразными патологическими процессами.
В соответствии с классификацией D. Fredrickson и к. Lewy (1972) различают пять типов гиперлипоиротеинемий. При I типе наблюдается резкое повышение концентрации триглицеридов и незначительное — холестерина, при II а типе отмечается высокая концентрация в крови холестерина и нормальное содержание триглицеридов; II б тип характеризуется повышенной концентрацией в сыворотке крови и холестерина и триглицеридов.
Для III типа гиперлипопротеинемий свойственно резкое повышение содержания холестерина и триглицеридов, при IV типе — гипертриглицеридемия сочетается с нормальным содержанием холестерина и при V — наблюдается повышение содержания в сыворотке крови хиломикрон и триглицеридов при нормальной или слегка увеличенной копцентрации холестерина.
Клинически различают четыре варианта ксантом: плоскую, множественную узелковую (эруптивную), туберозную и сухожильную.
Ассоциация клинических вариантов (ксантом с тем или иным типом нарушения липидного обмена не является специфичной. Однако можно видеть, что при эруптивных ксантомах обычно наблюдается триглицеридемия, при туберозной и сухожильной — II тип нарушения липидного обмена, при плоской — III тип.
Плоская ксантома может быть ограниченной и распространенной, часто располагается на коже век и на ладонях у пожилых людей, страдающих атеросклерозом, болезнями печени и вторичной липопротеинемией. Она представляется в виде небольших плоских мягких образований желтого цвета, овоидной или лентовидной формы.
Патогистология
В верхнем отделе дермы обнаруживают скопления пенистых клеток, располагающихся диффузно или в виде широких тяжей.
Плоская ксантома
В дерме — очаг пенистых клеток, окруженный
гистиоцитами (показано стрелками). X 250.
Цитоплазма их заполнена двоякопреломляющими липидами, в результате чего при окраске гематоксилином и эозином они представляются светлыми, а при окраске суданом оранжевым — ярко-оранжевыми.
Ксантомные клетки обычно имеют одно ядро, но встречаются и многоядерные клетки типа инородных тел (клетки Тутона). Среди них могут находиться гистиоциты и лимфоидные клетки. Фиброз обычно не наблюдается.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся ангиопатией и воспалительной реакцией, развивающейся на коже лица под влиянием комплекса разнообразных факторов (эндокринные нарушения, болезни желудочно-кишечного тракта, вегетодистонии, злоупотребление алкоголем и др.). Клинически характеризуется застойной эритемой, телеангиэктазиями и рассеянными папулопустулезными высыпаниями. Ряд авторов рассматривают как одну из форм розовых угрей ринофиму, для которой характерно развитие в области носа, реже подбородка и…
Наследуется аутосомно-рецессивно или аутосомно-доминантно. Протекает значительно тяжелее, чем простой эпидермолиз, особенно рецессивно наследуемая форма. Характеризуется развитием на месте буллезных высыпаний рубцовых и атрофических изменений, милиумподобных эпидермальных кист. Сопровождается поражением слизистой оболочки полости рта, часто сочетается с другими признаками дистрофического процесса (отставание в росте, изменения волос, ногтей и др.). Патоморфология При дистрофической форме пузырь обычно располагается…
В эритематозной стадии наблюдают значительные изменения сосудистого аппарата, эпителиальных фолликулов волос и волокнистых субстанций. Отмечают резкое расширение сосудов, утолщение их стенок, но без выраженного воспалительного компонента, что указывает на наличие длительных вазомоторных нарушений. Коллагеновые волокна часто гомогенизированы, эпителиальные фолликулы волос, как правило, атрофичны, с роговыми пробками в устьях, иногда образуются роговые кисты. При папулезных высыпаниях,…
Син.: некролиз токсический эпидермальный, синдром Лайла. Рассматривается преимущественно как токсико-аллергическое заболевание. Развивается чаще в детском и молодом возрасте. Характеризуется обильным высыпанием на фоне общего тяжелого состояния эритематозных и буллезных элементов, быстро вскрывающихся и распространяющихся по периферии с образованием обширных, как бы обожженных, резко болезненных эрозивных поверхностей. Симптом Никольского в очагах поражения положительный. В процесс вовлекаются…
Причина заболевания неизвестна. Основное значение придают дисфункции апокринных желез, что и определяет преимущественную локализацию (подмышечные впадины, область лобка, промежность). Клинически проявляется сильно зудящими мелкими папулами, чаще полушаровидной формы, имеющими тенденцию к фолликулярному и парафолликулярному расположению. По цвету папулы или не отличаются от нормальной кожи, или красновато-синюшные. Начинается заболевание обычно в период полового созревания. Болеют, как…
