13 января 2011

Доминантный обычный ихтиоз

Развивается через несколько месяцев после рождения. В зависимости от тяжести течения различают несколько клинических вариантов ихтиоза. Начальная его форма (ксероз, или ксеродермия) проявляется сухостью кожи, небольшим шелушением и фолликулярным гиперкератозом.

При более выраженном процессе появляется наслоение роговых чешуек, небольших, полигональных, слегка отстоящих от поверхности кожи (ichthyosis nitida) или более значительных размеров, разделенных бороздами (ichthyosis serpentina), что придает коже вид, сходный с рыбьей чешуей.

Наиболее тяжелая форма характеризуется массивными наслоениями, имеющими вид панцыря с трещинами, иногда с образованием шипов (ichthyosis hystrix).

Изменения наиболее выражены на разгибательной поверхности конечностей, особенно над суставами; крупные складки, как правило, свободны от поражения. Кожа ладоней сухая с подчеркнутым рисунком. Часто встречается экзема и нейродермит.

Гистогенез

Р. Frost и соавт. (1966), используя Н-тимидин, показали нормальную пролиферацию эпидермальных клеток, а гиперкератоз при ихтиозе расценивается ими как задержка отторжения роговых клеток в результате повышения адгезивности рогового слоя [Anton-Lamprecht J., 1973].

Истончение или отсутствие зернистого слоя обусловлены дефектом синтеза кератогиалина, гранулы которого на электронограммах выглядят маленькими, мелкозернистыми или губчатыми [Schnyder U. et al., 1967].

«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев



Син.: tuberculosis cutis orificialis, tuberculosis cutis ulcerosa. Высыпания в виде мелких розовато-красного цвета бугорков, располагающихся в полости рта и периорально, на половых органах, в перианальной области, быстро изъязвляющихся с образованием резко болезненных язвочек, увеличивающихся за счет слияния, формирующих иногда обширные язвенные поверхности с фестончатыми краями, неровным, желтоватого цвета, легко кровоточащим дном. Обычно эта форма развивается…

Экзема дисгидротическая

Характеризуется высыпанием мелких пузырьков, преимущественно на ладонях и подошвах, которые могут сливаться с образованием небольших пузырей, а после вскрытия — эрозивных поверхностей. Мокнутие менее выражено, чем при истинной экземе. При длительном течении экземо-подобные очаги могут появляться и на других участках кожного покрова. Часто наблюдается вторичное инфицирование. Острая экзема Острая экзема, везикулезная фаза с образованием в…

Этиология неясна, возможно, является результатом аутоинтоксикации из кишечника. На коже туловища новорожденного возникают полиморфные, преимущественно эритемато-папулезные и микропустулезные высыпания, быстро самопроизвольно регрессирующие. Патогистология В области пятен или эритемы имеется легкая воспалительная реакция в дерме с наличием среди клеток инфильтрата большого числа эозинофильных гранулоцитов. В местах папул инфильтрат более массивный, в нем по-прежнему преобладают эозинофильные гранулоциты,…

Син.: lichen scrofulosorum, tuberculosis lichenoides. Встречается у детей и подростков, страдающих туберкулезом внутренних органов. Характеризуется появлением на коже туловища (груди, живота) многочисленных мелких лихеноидных бугорков желтовато-красноватого цвета, рассеянных или чаще располагающихся скученно, покрытых мелкими чешуйками или чешуйко-корочками. Регрессируя, оставляют поверхностные рубчики. Патогистология Обнаруживают гранулемы, состоящие из эпителиоидных клеток, без казеозного некроза. Располагаются они в верхней…

Экзема микробная

В развитии заболевания имеет большое значение сенсибилизация к гноеродным бактериям. Часто развивается как осложнение хронически текущих воспалительных процессов (варикозные язвы, остеомиелит и др.). Клинически проявляется наличием единичных, асимметрично расположенных на коже дистальных отделов конечностей (особенно на голенях), довольно резко очерченных, инфильтрированных, нередко мокнущих, покрытых чешуйко-корками, очагов поражения, по периферии которых выявляются везикулезно-пустулезные высыпания. При длительном…