13 января 2011

Доминантный обычный ихтиоз

Развивается через несколько месяцев после рождения. В зависимости от тяжести течения различают несколько клинических вариантов ихтиоза. Начальная его форма (ксероз, или ксеродермия) проявляется сухостью кожи, небольшим шелушением и фолликулярным гиперкератозом.

При более выраженном процессе появляется наслоение роговых чешуек, небольших, полигональных, слегка отстоящих от поверхности кожи (ichthyosis nitida) или более значительных размеров, разделенных бороздами (ichthyosis serpentina), что придает коже вид, сходный с рыбьей чешуей.

Наиболее тяжелая форма характеризуется массивными наслоениями, имеющими вид панцыря с трещинами, иногда с образованием шипов (ichthyosis hystrix).

Изменения наиболее выражены на разгибательной поверхности конечностей, особенно над суставами; крупные складки, как правило, свободны от поражения. Кожа ладоней сухая с подчеркнутым рисунком. Часто встречается экзема и нейродермит.

Гистогенез

Р. Frost и соавт. (1966), используя Н-тимидин, показали нормальную пролиферацию эпидермальных клеток, а гиперкератоз при ихтиозе расценивается ими как задержка отторжения роговых клеток в результате повышения адгезивности рогового слоя [Anton-Lamprecht J., 1973].

Истончение или отсутствие зернистого слоя обусловлены дефектом синтеза кератогиалина, гранулы которого на электронограммах выглядят маленькими, мелкозернистыми или губчатыми [Schnyder U. et al., 1967].

«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев



Полиэтиологическое заболевание, преимущественно аллергического характера, чаще развивается как реакция на медикаменты, некоторые пищевые продукты, вакцины и другие вещества. Клинически проявляется полиморфными высыпаниями эритемато-сквамозного, эритемато-папулезного характера, может протекать по типу крапивницы, многоморфной экссудативной, узловатой эритем, генерализованного эксфолиативного дерматита, пурпуры и других дерматозов. Особым вариантом является фиксированная медикаментозная эритема, проявляющаяся одним или несколькими эритематозными пятнами с более…

Довольно редкое заболевание. Очаги в виде папул с выраженным гиперкератозом, размерами до 5 мм, цвета нормальной кожи, иногда розовато-красноватые или коричневатые, имеющие в центре небольшое углубление, заполненное роговой пробкой. Папулы располагаются группами, линейно или в виде колец. Очаги обладают периферическим ростом, при этом в центральной части высыпания регрессируют, оставляя нерезко выраженную атрофию и депигментацию. Высыпания…

Токсикодермия (патогистология)

Изменения при фиксированной сыпи сходны с таковыми при многоформной эритеме. В одних случаях преобладают эпидермальные изменения, в других больше поражена дерма. В эпидермисе можно видеть рассеянные микронекрозы отдельных эпидермоцитов, которые окрашиваются эозинофильно и имеют пикнотичные ядра, вакуольную дистрофию клеток базального слоя, иногда — распространенный некроз с образованием пузыря, напоминающий таковой при эпидермальном некролизе. Чаще же…

Эпидермодисплазия верруциформная Левандовского — Лутца (epidermodysplasia verruciformis Levandovsky — Lutz)

Син.: verrucosis generalisata, verrucae diskeratoticae. Наиболее вероятна вирусная природа этого заболевания, развитию которого способствует генетическая предрасположенность, снижение клеточного иммунитета. Вызывается 3-м и 5-м типом вируса человеческой папилломы. Характеризуется плоскими распространенными высыпаниями типа бородавок, чаще на конечностях и лице, особенно на кистях и в области лба, цвета нормальной кожи или красновато-коричневатого. Высыпания склонны к группировке, полосовидному…

Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся нарушением кератинизации в эпителиальных фолликулах волос с воспалительной реакцией. В патогенезе придается значение повышенной функции сальных желез и изменению физико-химических свойств кожного сала, микробной флоре, прежде всего коринебактериям, нарушению функции половых желез (гиперандрогенемия), генетической предрасположенности. Клинически проявляется полиморфными высыпаниями: комедонами, папулопустулезными элементами, поверхностными и глубокими пустулами, иногда сливающимися в сплошные очаги, нередко…