Доминантный обычный ихтиоз
Развивается через несколько месяцев после рождения. В зависимости от тяжести течения различают несколько клинических вариантов ихтиоза. Начальная его форма (ксероз, или ксеродермия) проявляется сухостью кожи, небольшим шелушением и фолликулярным гиперкератозом.
При более выраженном процессе появляется наслоение роговых чешуек, небольших, полигональных, слегка отстоящих от поверхности кожи (ichthyosis nitida) или более значительных размеров, разделенных бороздами (ichthyosis serpentina), что придает коже вид, сходный с рыбьей чешуей.
Наиболее тяжелая форма характеризуется массивными наслоениями, имеющими вид панцыря с трещинами, иногда с образованием шипов (ichthyosis hystrix).
Изменения наиболее выражены на разгибательной поверхности конечностей, особенно над суставами; крупные складки, как правило, свободны от поражения. Кожа ладоней сухая с подчеркнутым рисунком. Часто встречается экзема и нейродермит.
Гистогенез
Р. Frost и соавт. (1966), используя Н-тимидин, показали нормальную пролиферацию эпидермальных клеток, а гиперкератоз при ихтиозе расценивается ими как задержка отторжения роговых клеток в результате повышения адгезивности рогового слоя [Anton-Lamprecht J., 1973].
Истончение или отсутствие зернистого слоя обусловлены дефектом синтеза кератогиалина, гранулы которого на электронограммах выглядят маленькими, мелкозернистыми или губчатыми [Schnyder U. et al., 1967].
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся ангиопатией и воспалительной реакцией, развивающейся на коже лица под влиянием комплекса разнообразных факторов (эндокринные нарушения, болезни желудочно-кишечного тракта, вегетодистонии, злоупотребление алкоголем и др.). Клинически характеризуется застойной эритемой, телеангиэктазиями и рассеянными папулопустулезными высыпаниями. Ряд авторов рассматривают как одну из форм розовых угрей ринофиму, для которой характерно развитие в области носа, реже подбородка и…
Наследуется аутосомно-рецессивно или аутосомно-доминантно. Протекает значительно тяжелее, чем простой эпидермолиз, особенно рецессивно наследуемая форма. Характеризуется развитием на месте буллезных высыпаний рубцовых и атрофических изменений, милиумподобных эпидермальных кист. Сопровождается поражением слизистой оболочки полости рта, часто сочетается с другими признаками дистрофического процесса (отставание в росте, изменения волос, ногтей и др.). Патоморфология При дистрофической форме пузырь обычно располагается…
В эритематозной стадии наблюдают значительные изменения сосудистого аппарата, эпителиальных фолликулов волос и волокнистых субстанций. Отмечают резкое расширение сосудов, утолщение их стенок, но без выраженного воспалительного компонента, что указывает на наличие длительных вазомоторных нарушений. Коллагеновые волокна часто гомогенизированы, эпителиальные фолликулы волос, как правило, атрофичны, с роговыми пробками в устьях, иногда образуются роговые кисты. При папулезных высыпаниях,…
Син.: некролиз токсический эпидермальный, синдром Лайла. Рассматривается преимущественно как токсико-аллергическое заболевание. Развивается чаще в детском и молодом возрасте. Характеризуется обильным высыпанием на фоне общего тяжелого состояния эритематозных и буллезных элементов, быстро вскрывающихся и распространяющихся по периферии с образованием обширных, как бы обожженных, резко болезненных эрозивных поверхностей. Симптом Никольского в очагах поражения положительный. В процесс вовлекаются…
Причина заболевания неизвестна. Основное значение придают дисфункции апокринных желез, что и определяет преимущественную локализацию (подмышечные впадины, область лобка, промежность). Клинически проявляется сильно зудящими мелкими папулами, чаще полушаровидной формы, имеющими тенденцию к фолликулярному и парафолликулярному расположению. По цвету папулы или не отличаются от нормальной кожи, или красновато-синюшные. Начинается заболевание обычно в период полового созревания. Болеют, как…
