Ихтиоз (ichthyosis)
Выделяют четыре основные формы:
- доминантный врожденный обычный ихтиоз;
- сцепленный с полом ихтиоз;
- доминантный врожденный — ихтиозиформная эритродермия (буллезная);
- рецессивно-наследуемая ихтиозиформная эритродермия, называемая также ламеллярным или пластинчатым ихтиозом [Lever W. F., 1975].
Кроме того, имеются еще две редко встречающиеся формы ихтиозиформных дерматозов: доминантно-наследуемая эритрокератодермия вариабельная и рецессивный ихтиоз ограниченный линейный, а также четыре синдрома, сочетающиеся с ихтиозом [Тау е., 1971]. Эти синдромы рецессивно-наследуемые.
К ним относятся: синдром Руда, характеризующийся сочетанием ихтиоза с эпилепсией, инфантилизмом, умственной отсталостью, анемией; синдром Рефсума — сочетание обычного ихтиоза с пигментным ретинитом, полиневритом, атаксией, глухотой.
В основе лежит нарушение метаболизма в виде понижения усвоения фитановой кислоты [Steinberg et al., 1970]; синдром Шегрена — Ларссона, заключающийся в комбинации ихтиозиформной эритродермии с умственной отсталостью и спастическим парезом [Heijer А., Reed W., 1965]; синдром Нетертона — наследственное сочетание врожденной ихтиозиформной эритродермии с аномалией волос, характеризующейся множественными утолщениями их по длине.
Приобретенные ихтиозиформные дерматозы могут наблюдаться в старческом возрасте, при гиповитаминозах (А, РР), опухолевых и лимфопролиферативных заболеваниях, некоторых инфекционных (лепра, туберкулез и др.) и нейроэндокрипных заболеваниях (гипотиреоз, сирингомиелия и др.).
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Син.: tuberculosis cutis luposa. Наиболее частая форма — плоская волчанка (lupus vulgaris planus), характеризующаяся наличием небольших плоских бугорков желтовато-красного или красновато-коричневого цвета, сливающихся в сплошные очаги различных размеров, иногда значительных (lupus vulgaris diffusus). При прогрессировании процесса на лице образуются большие язвенные поверхности, оставляющие после себя обширные грубые рубцы, резко деформирующие мягкие ткани выступающих частей лица…
Причиной заболевания является гетеротопия, гипертрофия и гиперфункция мелких слюнных желез в слизистой оболочке, переходной зоне, а иногда и на красной кайме губ. Заболевание часто наследственное, но может развиться и при самых разнообразных дерматозах (красный плоский лишай, красная волчанка и др.), а также при неблагоприятных экзогенных воздействиях, плохом уходе за полостью рта. Клинически проявляется расширением устьев…
Этиология и патогенез неизвестны. Большинство авторов рассматривают его как полиэтиологическое, преимущественно токсико-аллергическое заболевание. Различают в связи с этим идиопатическую и вторичную формы, когда удается идентифицировать причинный фактор. Клинически имеются эритемато-отечные и эритемато-папулезные полиморфные высыпания небольших размеров, наиболее часто располагающиеся на разгибательных поверхностях конечностей, лице, в полости рта и на половых органах, склонные к периферическому росту…
В дерме обнаруживают специфические изменения в виде туберкулезных бугорков, а также туберкулоидных инфильтратов. Туберкулезные бугорки состоят из скопления эпителиоидных клеток с различной степенью некроза, окруженных валом из лимфоидных элементов. Обычно среди эпителиоидных клеток находится несколько гигантских клеток типа Пирогова — Лангханса. Туберкулоидный инфильтрат представляет собой диффузную инфильтрацию дермы лимфоидными элементами, на фоне которых располагаются различных…
Заболевание воспалительного характера, обусловленное действием комплекса неблагоприятных внешних и внутренних факторов. В патогенезе заболевания придают основное значение аллергическим реакциям, иммунным нарушениям, нейротрофическим расстройствам, а также наследственной предрасположенности. Различают острую (подострую) и хроническую экзему. Острая экзема характеризуется клиническим полиморфизмом, наличием очагов эритемы, отека, микровезикуляции и резко выраженного мокнутия, ранее встречаются папуловезикулезные и папулезные высыпания. При вторичном…
