Ихтиоз (ichthyosis)
Выделяют четыре основные формы:
- доминантный врожденный обычный ихтиоз;
- сцепленный с полом ихтиоз;
- доминантный врожденный — ихтиозиформная эритродермия (буллезная);
- рецессивно-наследуемая ихтиозиформная эритродермия, называемая также ламеллярным или пластинчатым ихтиозом [Lever W. F., 1975].
Кроме того, имеются еще две редко встречающиеся формы ихтиозиформных дерматозов: доминантно-наследуемая эритрокератодермия вариабельная и рецессивный ихтиоз ограниченный линейный, а также четыре синдрома, сочетающиеся с ихтиозом [Тау е., 1971]. Эти синдромы рецессивно-наследуемые.
К ним относятся: синдром Руда, характеризующийся сочетанием ихтиоза с эпилепсией, инфантилизмом, умственной отсталостью, анемией; синдром Рефсума — сочетание обычного ихтиоза с пигментным ретинитом, полиневритом, атаксией, глухотой.
В основе лежит нарушение метаболизма в виде понижения усвоения фитановой кислоты [Steinberg et al., 1970]; синдром Шегрена — Ларссона, заключающийся в комбинации ихтиозиформной эритродермии с умственной отсталостью и спастическим парезом [Heijer А., Reed W., 1965]; синдром Нетертона — наследственное сочетание врожденной ихтиозиформной эритродермии с аномалией волос, характеризующейся множественными утолщениями их по длине.
Приобретенные ихтиозиформные дерматозы могут наблюдаться в старческом возрасте, при гиповитаминозах (А, РР), опухолевых и лимфопролиферативных заболеваниях, некоторых инфекционных (лепра, туберкулез и др.) и нейроэндокрипных заболеваниях (гипотиреоз, сирингомиелия и др.).
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся ангиопатией и воспалительной реакцией, развивающейся на коже лица под влиянием комплекса разнообразных факторов (эндокринные нарушения, болезни желудочно-кишечного тракта, вегетодистонии, злоупотребление алкоголем и др.). Клинически характеризуется застойной эритемой, телеангиэктазиями и рассеянными папулопустулезными высыпаниями. Ряд авторов рассматривают как одну из форм розовых угрей ринофиму, для которой характерно развитие в области носа, реже подбородка и…
Наследуется аутосомно-рецессивно или аутосомно-доминантно. Протекает значительно тяжелее, чем простой эпидермолиз, особенно рецессивно наследуемая форма. Характеризуется развитием на месте буллезных высыпаний рубцовых и атрофических изменений, милиумподобных эпидермальных кист. Сопровождается поражением слизистой оболочки полости рта, часто сочетается с другими признаками дистрофического процесса (отставание в росте, изменения волос, ногтей и др.). Патоморфология При дистрофической форме пузырь обычно располагается…
В эритематозной стадии наблюдают значительные изменения сосудистого аппарата, эпителиальных фолликулов волос и волокнистых субстанций. Отмечают резкое расширение сосудов, утолщение их стенок, но без выраженного воспалительного компонента, что указывает на наличие длительных вазомоторных нарушений. Коллагеновые волокна часто гомогенизированы, эпителиальные фолликулы волос, как правило, атрофичны, с роговыми пробками в устьях, иногда образуются роговые кисты. При папулезных высыпаниях,…
Син.: некролиз токсический эпидермальный, синдром Лайла. Рассматривается преимущественно как токсико-аллергическое заболевание. Развивается чаще в детском и молодом возрасте. Характеризуется обильным высыпанием на фоне общего тяжелого состояния эритематозных и буллезных элементов, быстро вскрывающихся и распространяющихся по периферии с образованием обширных, как бы обожженных, резко болезненных эрозивных поверхностей. Симптом Никольского в очагах поражения положительный. В процесс вовлекаются…
Причина заболевания неизвестна. Основное значение придают дисфункции апокринных желез, что и определяет преимущественную локализацию (подмышечные впадины, область лобка, промежность). Клинически проявляется сильно зудящими мелкими папулами, чаще полушаровидной формы, имеющими тенденцию к фолликулярному и парафолликулярному расположению. По цвету папулы или не отличаются от нормальной кожи, или красновато-синюшные. Начинается заболевание обычно в период полового созревания. Болеют, как…
