13 января 2011

Ихтиоз (ichthyosis)

Выделяют четыре основные формы:

  • доминантный врожденный обычный ихтиоз;
  • сцепленный с полом ихтиоз;
  • доминантный врожденный — ихтиозиформная эритродермия (буллезная);
  • рецессивно-наследуемая ихтиозиформная эритродермия, называемая также ламеллярным или пластинчатым ихтиозом [Lever W. F., 1975].

Кроме того, имеются еще две редко встречающиеся формы ихтиозиформных дерматозов: доминантно-наследуемая эритрокератодермия вариабельная и рецессивный ихтиоз ограниченный линейный, а также четыре синдрома, сочетающиеся с ихтиозом [Тау е., 1971]. Эти синдромы рецессивно-наследуемые.

К ним относятся: синдром Руда, характеризующийся сочетанием ихтиоза с эпилепсией, инфантилизмом, умственной отсталостью, анемией; синдром Рефсума — сочетание обычного ихтиоза с пигментным ретинитом, полиневритом, атаксией, глухотой.

В основе лежит нарушение метаболизма в виде понижения усвоения фитановой кислоты [Steinberg et al., 1970]; синдром Шегрена — Ларссона, заключающийся в комбинации ихтиозиформной эритродермии с умственной отсталостью и спастическим парезом [Heijer А., Reed W., 1965]; синдром Нетертона — наследственное сочетание врожденной ихтиозиформной эритродермии с аномалией волос, характеризующейся множественными утолщениями их по длине.

Приобретенные ихтиозиформные дерматозы могут наблюдаться в старческом возрасте, при гиповитаминозах (А, РР), опухолевых и лимфопролиферативных заболеваниях, некоторых инфекционных (лепра, туберкулез и др.) и нейроэндокрипных заболеваниях (гипотиреоз, сирингомиелия и др.).

«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев



Полиэтиологическое заболевание, преимущественно аллергического характера, чаще развивается как реакция на медикаменты, некоторые пищевые продукты, вакцины и другие вещества. Клинически проявляется полиморфными высыпаниями эритемато-сквамозного, эритемато-папулезного характера, может протекать по типу крапивницы, многоморфной экссудативной, узловатой эритем, генерализованного эксфолиативного дерматита, пурпуры и других дерматозов. Особым вариантом является фиксированная медикаментозная эритема, проявляющаяся одним или несколькими эритематозными пятнами с более…

Довольно редкое заболевание. Очаги в виде папул с выраженным гиперкератозом, размерами до 5 мм, цвета нормальной кожи, иногда розовато-красноватые или коричневатые, имеющие в центре небольшое углубление, заполненное роговой пробкой. Папулы располагаются группами, линейно или в виде колец. Очаги обладают периферическим ростом, при этом в центральной части высыпания регрессируют, оставляя нерезко выраженную атрофию и депигментацию. Высыпания…

Токсикодермия (патогистология)

Изменения при фиксированной сыпи сходны с таковыми при многоформной эритеме. В одних случаях преобладают эпидермальные изменения, в других больше поражена дерма. В эпидермисе можно видеть рассеянные микронекрозы отдельных эпидермоцитов, которые окрашиваются эозинофильно и имеют пикнотичные ядра, вакуольную дистрофию клеток базального слоя, иногда — распространенный некроз с образованием пузыря, напоминающий таковой при эпидермальном некролизе. Чаще же…

Эпидермодисплазия верруциформная Левандовского — Лутца (epidermodysplasia verruciformis Levandovsky — Lutz)

Син.: verrucosis generalisata, verrucae diskeratoticae. Наиболее вероятна вирусная природа этого заболевания, развитию которого способствует генетическая предрасположенность, снижение клеточного иммунитета. Вызывается 3-м и 5-м типом вируса человеческой папилломы. Характеризуется плоскими распространенными высыпаниями типа бородавок, чаще на конечностях и лице, особенно на кистях и в области лба, цвета нормальной кожи или красновато-коричневатого. Высыпания склонны к группировке, полосовидному…

Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся нарушением кератинизации в эпителиальных фолликулах волос с воспалительной реакцией. В патогенезе придается значение повышенной функции сальных желез и изменению физико-химических свойств кожного сала, микробной флоре, прежде всего коринебактериям, нарушению функции половых желез (гиперандрогенемия), генетической предрасположенности. Клинически проявляется полиморфными высыпаниями: комедонами, папулопустулезными элементами, поверхностными и глубокими пустулами, иногда сливающимися в сплошные очаги, нередко…