13 января 2011

Ихтиоз (ichthyosis)

Выделяют четыре основные формы:

  • доминантный врожденный обычный ихтиоз;
  • сцепленный с полом ихтиоз;
  • доминантный врожденный — ихтиозиформная эритродермия (буллезная);
  • рецессивно-наследуемая ихтиозиформная эритродермия, называемая также ламеллярным или пластинчатым ихтиозом [Lever W. F., 1975].

Кроме того, имеются еще две редко встречающиеся формы ихтиозиформных дерматозов: доминантно-наследуемая эритрокератодермия вариабельная и рецессивный ихтиоз ограниченный линейный, а также четыре синдрома, сочетающиеся с ихтиозом [Тау е., 1971]. Эти синдромы рецессивно-наследуемые.

К ним относятся: синдром Руда, характеризующийся сочетанием ихтиоза с эпилепсией, инфантилизмом, умственной отсталостью, анемией; синдром Рефсума — сочетание обычного ихтиоза с пигментным ретинитом, полиневритом, атаксией, глухотой.

В основе лежит нарушение метаболизма в виде понижения усвоения фитановой кислоты [Steinberg et al., 1970]; синдром Шегрена — Ларссона, заключающийся в комбинации ихтиозиформной эритродермии с умственной отсталостью и спастическим парезом [Heijer А., Reed W., 1965]; синдром Нетертона — наследственное сочетание врожденной ихтиозиформной эритродермии с аномалией волос, характеризующейся множественными утолщениями их по длине.

Приобретенные ихтиозиформные дерматозы могут наблюдаться в старческом возрасте, при гиповитаминозах (А, РР), опухолевых и лимфопролиферативных заболеваниях, некоторых инфекционных (лепра, туберкулез и др.) и нейроэндокрипных заболеваниях (гипотиреоз, сирингомиелия и др.).

«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев



Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся нарушением кератинизации в эпителиальных фолликулах волос с воспалительной реакцией. В патогенезе придается значение повышенной функции сальных желез и изменению физико-химических свойств кожного сала, микробной флоре, прежде всего коринебактериям, нарушению функции половых желез (гиперандрогенемия), генетической предрасположенности. Клинически проявляется полиморфными высыпаниями: комедонами, папулопустулезными элементами, поверхностными и глубокими пустулами, иногда сливающимися в сплошные очаги, нередко…

Гетерогенная, генетически обусловленная группа дерматозов, основным признаком которых является образование после травм пузырей. Существует несколько классификаций врожденного эпидермолиза, но наиболее принятым является деление эпидермолиза на простую и дистрофическую формы. Заболевание, как правило, существует с рождения или появляется в раннем детском возрасте, редко у взрослых. «Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев

Комедон представляет собой скопление кератинизированных клеток, кожного сала и микроорганизмов. Фолликулярная папула характеризуется наличием перифолликулярного инфильтрата, состоящего преимущественно из лимфоцитов, отмечаются признаки разрушения стенки эпителиального фолликула волоса. Пустула, локализующаяся внутри фолликула и содержащая преимущественно нейтрофильные гранулоциты, формируется обычно после разрушения его стенки. В редких случаях образование пустулы связано с бактериальной инфекцией. Узел появляется на месте…

Простой буллезный эпидермолиз (epidermolysis bullosa hereditaria simplex)

Наследуется аутосомно-доминантно, характеризуется развитием на месте давления или трения пузырей с прозрачным содержимым, заживающих бесследно. С возрастом проявления болезни ослабевают. Вариантом простого эпидермолиза считается синдром Вебера — Коккейна, появляющийся у взрослых обычно летом на ногах после интенсивной физической нагрузки. Эпидермолиз буллезный врожденный, простая форма Подроговой пузырь. X 75. Патогистология При простой форме буллезного эпидермолиза в…

Угри розовые (acne rosacea)

Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся ангиопатией и воспалительной реакцией, развивающейся на коже лица под влиянием комплекса разнообразных факторов (эндокринные нарушения, болезни желудочно-кишечного тракта, вегетодистонии, злоупотребление алкоголем и др.). Клинически характеризуется застойной эритемой, телеангиэктазиями и рассеянными папулопустулезными высыпаниями. Ряд авторов рассматривают как одну из форм розовых угрей ринофиму, для которой характерно развитие в области носа, реже подбородка и…