Синдром Сезари
Описан А. Sezary и Y. Bouvrain (1938), характеризуется генерализованной эритродермией с интенсивным зудом, увеличением периферических лимфатических узлов и наличием клеток Сезари в инфильтратах кожи и периферической крови. Клетки Сезари, находящиеся в коже, не отличаются от микозных клеток ни на световом, ни на электронно-микроскопическом уровне [Lutzner М., Jordan Н., 1968].
Процесс начинается с появления эритематозных и инфильтративно-бляшечных высыпаний, которые в течение нескольких месяцев принимают генерализованный характер, сливаются с образованием эритродермии. Кожа насыщенного синюшно-красного цвета, отечна, инфильтрирована, покрыта средне- и крупнопластинчатыми чешуйками.
Отмечаются дистрофические изменения ногтей и волос, кератоз на ладонях и подошвах. У некоторых больных наблюдаются бляшечно-опухолевидные элементы, не отличающиеся от таковых при грибовидном микозе [Kenitz Т. et al., 1979].
Патогистология
В верхней части дермы имеется густой инфильтрат, состоящий, кроме различного числа клеток Сезари, из лимфоидных клеток, гистоцитов, эозинофильных и нейтрофильных гранулоцитов, фибробластов. Клетки Сезари, встречающиеся в бляшечной стадии грибовидного микоза, имеют гиперхромные с неровными контурами ядра.
Микроабсцессы Потрие также содержат клетки Сезари и клетки дермального инфильтрата [Edelson К. et al., 1974]. В периферической крови чаще умеренный лейкоцитоз, иногда значительный.
Атипичные мононуклеарные клетки, или клетки Сезари, содержатся в белой части крови от 15 до 30%. Они имеют относительно крупное, характерное зубчатое ядро, занимающее большую часть цитоплазмы. Их можно найти в коже, периферических лимфатических узлах, костном мозгу и других органах.
Гистогенез
Иммунологические исследования показали, что клетки Сезари являются, подобно микозным клеткам, злокачественной формой хелперных Т-лимфоцитов [Broder S. et al., 1976]. Синдром Сезари рассматривается как эритродермический вариант грибовидного микоза [Edelson R., 1980].
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Син.: невринома, шваннома. Доброкачественная опухоль из леммоцитов периферических нервов. Локализуется в подкожной клетчатке головы, туловища, конечностей по ходу нервных стволов. Опухоль обычно одиночная, округлая или овальная, чаще плотной консистенции, розовато-желтоватая, диаметром не более 5 см. Может быть болезненной. Патогистология Опухоль состоит из переплетающихся нежно-волокнистых структур, окрашивающихся пикрофуксином в желтый цвет, которые группируются в пучки, идущие…
В свежих элементах в эпидермисе — акантоз с удлинением и расширением эпидермальных выростов, в старых элементах — эпидермис истончен и уплощен. Характерно наличие среди эпидермоцитов клеток Педжета, крупных, лишенных мостиков, со светлой цитоплазмой и крупными ядрами. Клетки Педжета обычно наиболее многочисленные в базальном слое эпидермиса, вызывают его дезорганизацию. Как правило, в дерму опухолевые клетки не…
В кожу также характеризуются появлением на коже опухолевых узелков различных размеров, состоящих из крупных полигональных клеток со светлым, центрально расположенным ядром. В массивной светлой цитоплазме их содержится большое количество гликогена. Опухолевые клетки образуют трубочки или железистые структуры. Строма богата сосудами, часто выявляются экстравазаты и гемосидерин. Общим гистологическим признаком метастатического рака кожи, по мнению Н. Lansecker…
Опухоль состоит из большого числа островков эпителиальных клеток. Эти островки имеют различные размеры и форму, разделены гиалиновыми тяжами и нолями, в результате чего опухоль похожа па кружево. Гиалиновые мембраны, окружающие опухолевые островки, имеют вид цилиндров. Кроме того, гиалин находится в центре многих островков. Гиалин ШИК-положительный, диастазорезистентный, местами он замещает значительные участки опухоли, которые оказываются как…
Развившаяся на коже, как правило, представляет собой ампутационную неврому и не является истинной опухолью. Спонтанные невромы встречаются очень редко, могут быть множественными и одиночными. Множественные, как правило, наблюдаются в раннем детском возрасте в виде небольших узелков бледно-розового цвета, расположенные на губах, языке, веках. Одиночные невромы обычно располагаются на лице, часто на языке в виде медленнорастущей…
