20 января 2011

Синдром Сезари

Описан А. Sezary и Y. Bouvrain (1938), характеризуется генерализованной эритродермией с интенсивным зудом, увеличением периферических лимфатических узлов и наличием клеток Сезари в инфильтратах кожи и периферической крови. Клетки Сезари, находящиеся в коже, не отличаются от микозных клеток ни на световом, ни на электронно-микроскопическом уровне [Lutzner М., Jordan Н., 1968].

Процесс начинается с появления эритематозных и инфильтративно-бляшечных высыпаний, которые в течение нескольких месяцев принимают генерализованный характер, сливаются с образованием эритродермии. Кожа насыщенного синюшно-красного цвета, отечна, инфильтрирована, покрыта средне- и крупнопластинчатыми чешуйками.

Отмечаются дистрофические изменения ногтей и волос, кератоз на ладонях и подошвах. У некоторых больных наблюдаются бляшечно-опухолевидные элементы, не отличающиеся от таковых при грибовидном микозе [Kenitz Т. et al., 1979].

Патогистология

В верхней части дермы имеется густой инфильтрат, состоящий, кроме различного числа клеток Сезари, из лимфоидных клеток, гистоцитов, эозинофильных и нейтрофильных гранулоцитов, фибробластов. Клетки Сезари, встречающиеся в бляшечной стадии грибовидного микоза, имеют гиперхромные с неровными контурами ядра.

Микроабсцессы Потрие также содержат клетки Сезари и клетки дермального инфильтрата [Edelson К. et al., 1974]. В периферической крови чаще умеренный лейкоцитоз, иногда значительный.

Атипичные мононуклеарные клетки, или клетки Сезари, содержатся в белой части крови от 15 до 30%. Они имеют относительно крупное, характерное зубчатое ядро, занимающее большую часть цитоплазмы. Их можно найти в коже, периферических лимфатических узлах, костном мозгу и других органах.

Гистогенез

Иммунологические исследования показали, что клетки Сезари являются, подобно микозным клеткам, злокачественной формой хелперных Т-лимфоцитов [Broder S. et al., 1976]. Синдром Сезари рассматривается как эритродермический вариант грибовидного микоза [Edelson R., 1980].

«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев

Читайте далее:



Внутридермальный невус

Син.: «отдыхающий» невус, неактивный невус, родимое пятно. Эта форма невуса встречается наиболее часто. Он может быть различной величины и формы, цвет его варьирует от коричневатого до темно-коричневого или почти черного. Поверхность выпуклая, бородавчатая, полушаровидная. Патогистология Клетки невуса располагаются гнездами или тяжами, преимущественно в средней, но иногда и в нижней части дермы. Свободными от них остаются…

Склеродермоподобная базалпома типа «морфеа»

Отличается мощным разрастанием стромы, напоминающим таковое при склеродермии. Локализуется чаще на коже лба, висков, шее в виде плотной желтовато-восковой бляшки с гладкой или шелушащейся поверхностью. Среди сильно развитой стромы, нередко склерозированной и гиалинизированной, определяются тонкие тяжи или комплексы, состоящие из компактно расположенных мелких темных клеток, иногда анастомозирующих между собой. Склероподобная базалиома В дерме среди разросшейся…

В регрессирующих очагах постепенно нарастают фибробластические изменения с запустением сосудов, гомогенизацией, а иногда и гиалинозом соединительной ткани. Однако даже в таких очагах нередко можно видеть периваскулярные пролифераты из молодых недифференцированных клеток округлой формы с примесью лимфоидных и плазмоцитов, а также новообразование сосудов, что является морфологическим выражением дальнейшего прогрессирования процесса. Саркому Капоши следует дифференцировать от гемангиомы,…

Злокачественная опухоль из жировой ткани, встречается редко, обычно развивается в межмышечных фасциях на бедрах с переходом в подкожный жировой слой. Метастазирует в легкие и печень. Патогистология При умеренной степени злокачественности определяется обычная жировая опухоль с типичными жировыми клетками, среди которых видны атипичные элементы и митотические фигуры. В опухолях с высокой степенью злокачественности структура жировой ткани…

Смешанный невус Является переходной формой между пограничным и внутридермальным. Гнезда невусных клеток при этой форме располагаются как в эпидермисе, так и в собственно коже. В верхней части дермы невусные клетки имеют кубическую форму и содержат умеренное количество меланина. Иногда как в эпидермисе, так и в дерме они веретенообразные, меланин отсутствует или его мало. Такие случаи…