Синдром Сезари
Описан А. Sezary и Y. Bouvrain (1938), характеризуется генерализованной эритродермией с интенсивным зудом, увеличением периферических лимфатических узлов и наличием клеток Сезари в инфильтратах кожи и периферической крови. Клетки Сезари, находящиеся в коже, не отличаются от микозных клеток ни на световом, ни на электронно-микроскопическом уровне [Lutzner М., Jordan Н., 1968].
Процесс начинается с появления эритематозных и инфильтративно-бляшечных высыпаний, которые в течение нескольких месяцев принимают генерализованный характер, сливаются с образованием эритродермии. Кожа насыщенного синюшно-красного цвета, отечна, инфильтрирована, покрыта средне- и крупнопластинчатыми чешуйками.
Отмечаются дистрофические изменения ногтей и волос, кератоз на ладонях и подошвах. У некоторых больных наблюдаются бляшечно-опухолевидные элементы, не отличающиеся от таковых при грибовидном микозе [Kenitz Т. et al., 1979].
Патогистология
В верхней части дермы имеется густой инфильтрат, состоящий, кроме различного числа клеток Сезари, из лимфоидных клеток, гистоцитов, эозинофильных и нейтрофильных гранулоцитов, фибробластов. Клетки Сезари, встречающиеся в бляшечной стадии грибовидного микоза, имеют гиперхромные с неровными контурами ядра.
Микроабсцессы Потрие также содержат клетки Сезари и клетки дермального инфильтрата [Edelson К. et al., 1974]. В периферической крови чаще умеренный лейкоцитоз, иногда значительный.
Атипичные мононуклеарные клетки, или клетки Сезари, содержатся в белой части крови от 15 до 30%. Они имеют относительно крупное, характерное зубчатое ядро, занимающее большую часть цитоплазмы. Их можно найти в коже, периферических лимфатических узлах, костном мозгу и других органах.
Гистогенез
Иммунологические исследования показали, что клетки Сезари являются, подобно микозным клеткам, злокачественной формой хелперных Т-лимфоцитов [Broder S. et al., 1976]. Синдром Сезари рассматривается как эритродермический вариант грибовидного микоза [Edelson R., 1980].
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Син.: меланобластома, меланокарцинома. Очень злокачественная опухоль, состоит из атипичных меланоцитов, почти всегда возникает на фоне предсуществующего невуса. Однако может развиваться при предраковом меланозе, на фоне голубого невуса и из гигантского пигментированного невуса. Опухоль чаще плоская, слегка приподнятая, куполообразной формы, всегда сильно пигментированная, за исключением амеланотических форм. Иногда достигает очень больших размеров, поверхность по мере роста…
Син.: болезнь Реклингхаузена. Заболевание аутосомно-доминантное из группы факоматозов. Клиника весьма разнообразна. Ведущими являются кожные изменения, но часто имеются признаки поражения внутренних органов, костной ткани, желез внутренней секреции, глаз. В большинстве случаев обнаруживают пигментные пятна и нейрофибромы кожные и подкожные. Пигментные пятна — наиболее ранний симптом. Они появляются вскоре после рождения, обычно множественные, с гладкой поверхностью,…
Базалиома с сальной дифференцировкой Встречается редко, характеризуется появлением в опухоли гнезд или отдельных групп клеток, сходных с клетками сальных желез. Последние — округлой формы, иногда перстневидные, со светлой пенистой цитоплазмой. Жиросодержащие клетки значительно менее дифференцированы, чем в нормальной сальной железе. Подобная картина дает основание считать этот тип базалиомы гистогенетически связанным с сальными железами. Базалиома с…
Син.: узловатая аденома потовых желез. Доброкачественная опухоль, развивающаяся из потовых желез. Обычно представляет собой солитарные внутридермальные опухолевидные образования диаметром до 5 см, иногда значительно возвышающиеся над кожей, плотной консистенции. В большинстве случаев эккринная спираденома развивается в молодом возрасте, локализация ее различная, но преимущественно на передневерхней поверхности тела и лице. Узлы часто бывают немного болезненными, иногда…
Опухоль имеет весьма разнообразное гистологическое строение. Чаще всего она состоит из довольно крупных полиморфных клеток кубической или полигональной формы, напоминающих эпителиальные, ввиду чего ее иногда называют меланокарциномой. Реже клетки опухоли вытянутые, складываются в беспорядочно переплетающиеся пучки, напоминая саркому. Нередко обнаруживают и те и другие элементы. Отмечается также своеобразное альвеолярное расположение клеток опухоли, особенно если меланома…
