Нейрофиброматоз (neurofibromatosis)
Син.: болезнь Реклингхаузена. Заболевание аутосомно-доминантное из группы факоматозов. Клиника весьма разнообразна. Ведущими являются кожные изменения, но часто имеются признаки поражения внутренних органов, костной ткани, желез внутренней секреции, глаз. В большинстве случаев обнаруживают пигментные пятна и нейрофибромы кожные и подкожные.
Пигментные пятна — наиболее ранний симптом. Они появляются вскоре после рождения, обычно множественные, с гладкой поверхностью, характерным желтовато-коричневатым цветом (цвет «кофе с молоком»).
Диаметр их колеблется от 0,5 до 2 см. W. Westerhof и К. Konrad (1982) обращают внимание на диагностическую ценность пятен двух видов: голубовато-красноватых и псевдоатрофических. Первые могут возникнуть до или в период полового созревания, имеют диаметр в среднем около 3 см, чаще располагаются на туловище, могут слегка возвышаться на коже, исчезают при диаскопии.
Псевдоатрофичные пятна немногочисленны, диаметром до 10 см, располагаются на бедрах, пояснице, животе. Нейрофибромы появляются обычно позже (поздний или подростковый период). Они могут иметь цвет нормальной кожи или слегка пигментированные, располагаются преимущественно на туловище, преимущественно небольших размеров, нередко на ножке, мягкой, иногда плотноватой консистенции, расположенные в подкожной клетчатке но ходу периферических нервов.
Число опухолей варьирует от нескольких десятков до сотен и даже тысяч, величина их различна, иногда достигает размеров кулака взрослого человека.
Иногда может развиться диффузный нейрофиброматоз с избыточным разрастанием соединительной ткани кожи и подкожного жирового слоя с возникновением опухолевидных образований гигантских размеров (elephantiasis neurofibromatosa), часто покрытых черными волосами. В зоне нейрофибром могут быть нарушения различных видов чувствительности, иногда болезненность.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Обнаруживают скопление главным образом атипичных меланоцитов вдоль нижней границы эпидермиса и иногда, кроме того, подобные клетки появляются во всей толще эпидермиса; часто вовлекается в процесс и внешний слой волосяных фолликулов. В длительно существующих элементах гистологическая картина меняется. Вначале в эпидермисе обнаруживают диспластические меланотические клетки, они часто содержат меланин и изредка находятся в состоянии митоза. Эта…
Как правило, локализуется на волосистой части головы, шее или лице в виде ограниченных очагов поражения, существующих с рождения или появляющихся в раннем детском возрасте, состоящих из густо расположенных, нередко в виде бляшек или полосовидных изогнутых фигур, мелких, полушаровидных узелков желтовато-коричневого или цвета нормальной кожи. В зоне поражения отсутствуют волосы, встречаются семейные случаи. Патогистология В период…
Базалиома с сальной дифференцировкой Встречается редко, характеризуется появлением в опухоли гнезд или отдельных групп клеток, сходных с клетками сальных желез. Последние — округлой формы, иногда перстневидные, со светлой пенистой цитоплазмой. Жиросодержащие клетки значительно менее дифференцированы, чем в нормальной сальной железе. Подобная картина дает основание считать этот тип базалиомы гистогенетически связанным с сальными железами. Базалиома с…
Син.: сосочковый спрингоцистаденоматозный невус, сосочковая цистаденома, сосочковая аденома потовых желез. Доброкачественное новообразование, локализуется чаще на коже волосистой части головы и шеи. Может существовать с рождения или появляться в раннем детском возрасте. В пубертатный период обычно увеличивается в размерах. Очаги поражения в большинстве случаев одиночные, представляют собой лишенные волос нодулярно-бляшечные образования, возвышающиеся над кожей, с неровной поверхностью,…
Син.: меланобластома, меланокарцинома. Очень злокачественная опухоль, состоит из атипичных меланоцитов, почти всегда возникает на фоне предсуществующего невуса. Однако может развиваться при предраковом меланозе, на фоне голубого невуса и из гигантского пигментированного невуса. Опухоль чаще плоская, слегка приподнятая, куполообразной формы, всегда сильно пигментированная, за исключением амеланотических форм. Иногда достигает очень больших размеров, поверхность по мере роста…
