Нейрофиброматоз (neurofibromatosis)
Син.: болезнь Реклингхаузена. Заболевание аутосомно-доминантное из группы факоматозов. Клиника весьма разнообразна. Ведущими являются кожные изменения, но часто имеются признаки поражения внутренних органов, костной ткани, желез внутренней секреции, глаз. В большинстве случаев обнаруживают пигментные пятна и нейрофибромы кожные и подкожные.
Пигментные пятна — наиболее ранний симптом. Они появляются вскоре после рождения, обычно множественные, с гладкой поверхностью, характерным желтовато-коричневатым цветом (цвет «кофе с молоком»).
Диаметр их колеблется от 0,5 до 2 см. W. Westerhof и К. Konrad (1982) обращают внимание на диагностическую ценность пятен двух видов: голубовато-красноватых и псевдоатрофических. Первые могут возникнуть до или в период полового созревания, имеют диаметр в среднем около 3 см, чаще располагаются на туловище, могут слегка возвышаться на коже, исчезают при диаскопии.
Псевдоатрофичные пятна немногочисленны, диаметром до 10 см, располагаются на бедрах, пояснице, животе. Нейрофибромы появляются обычно позже (поздний или подростковый период). Они могут иметь цвет нормальной кожи или слегка пигментированные, располагаются преимущественно на туловище, преимущественно небольших размеров, нередко на ножке, мягкой, иногда плотноватой консистенции, расположенные в подкожной клетчатке но ходу периферических нервов.
Число опухолей варьирует от нескольких десятков до сотен и даже тысяч, величина их различна, иногда достигает размеров кулака взрослого человека.
Иногда может развиться диффузный нейрофиброматоз с избыточным разрастанием соединительной ткани кожи и подкожного жирового слоя с возникновением опухолевидных образований гигантских размеров (elephantiasis neurofibromatosa), часто покрытых черными волосами. В зоне нейрофибром могут быть нарушения различных видов чувствительности, иногда болезненность.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Син.: lentigo maligna Hutchinson. Согласно гистологической классификации опухолей кожи ВОЗ (1980), заболевание относится к группе предраковых состояний. Клинически проявляется в виде одиночного медленно растущего очага, с неправильными полициклическими очертаниями, без уплотнения в основании, вначале светло-коричневого цвета, при длительном существовании — темно-коричневого или черного. Характерна неравномерность окраски: с одной стороны, наличие на фоне менее интенсивно окрашенных…
Галоневус Клинически представляет собой пигментированный невус, окруженный зоной депигментации в виде ореола, чаще развивается на спине. Может спонтанно регрессировать. Патогистология В ранней стадии развития имеются множественные гнезда невусных клеток в верхней части дермы, а при смешанном невусе — и в области дермоэпидермального соединения. Позднее невоидные клетки чаще расположены рассеянно. Вблизи эпидермиса и среди невусных клеток…
Характеризуется наличием в солидных тяжах пилоидных структур, имеющих вид концентрических напластований, в которых по мере приближения к центру клетки становятся более крупными и светлыми, а в центральных отделах отмечается кератинизация. Трихобазалиома Характеризуется наличием пилоидных структур, окруженных тяжами опухолевых элементов, состоящих из вытянутых клеток. X 75. Наблюдаются также трихоэпителиоматозные кисты, заполненные компактно расположенными роговыми клетками, а…
В поверхностных и средних частях дермы располагается большое число мелких и средних размеров кист округлой или овальной формы, выстланных двумя слоями эпителиальных клеток. Слой клеток, прилежащий к базальпой мембране, унлощен, ядра их интенсивно окрашены; слой, обращенный в полость кисты, состоит из более светлых кубических или призматических клеток. Некоторые из них вакуолизированы. Содержимое кист гомогенное нлн…
Обнаруживают скопление главным образом атипичных меланоцитов вдоль нижней границы эпидермиса и иногда, кроме того, подобные клетки появляются во всей толще эпидермиса; часто вовлекается в процесс и внешний слой волосяных фолликулов. В длительно существующих элементах гистологическая картина меняется. Вначале в эпидермисе обнаруживают диспластические меланотические клетки, они часто содержат меланин и изредка находятся в состоянии митоза. Эта…
