Нейрофиброматоз (neurofibromatosis)
Син.: болезнь Реклингхаузена. Заболевание аутосомно-доминантное из группы факоматозов. Клиника весьма разнообразна. Ведущими являются кожные изменения, но часто имеются признаки поражения внутренних органов, костной ткани, желез внутренней секреции, глаз. В большинстве случаев обнаруживают пигментные пятна и нейрофибромы кожные и подкожные.
Пигментные пятна — наиболее ранний симптом. Они появляются вскоре после рождения, обычно множественные, с гладкой поверхностью, характерным желтовато-коричневатым цветом (цвет «кофе с молоком»).
Диаметр их колеблется от 0,5 до 2 см. W. Westerhof и К. Konrad (1982) обращают внимание на диагностическую ценность пятен двух видов: голубовато-красноватых и псевдоатрофических. Первые могут возникнуть до или в период полового созревания, имеют диаметр в среднем около 3 см, чаще располагаются на туловище, могут слегка возвышаться на коже, исчезают при диаскопии.
Псевдоатрофичные пятна немногочисленны, диаметром до 10 см, располагаются на бедрах, пояснице, животе. Нейрофибромы появляются обычно позже (поздний или подростковый период). Они могут иметь цвет нормальной кожи или слегка пигментированные, располагаются преимущественно на туловище, преимущественно небольших размеров, нередко на ножке, мягкой, иногда плотноватой консистенции, расположенные в подкожной клетчатке но ходу периферических нервов.
Число опухолей варьирует от нескольких десятков до сотен и даже тысяч, величина их различна, иногда достигает размеров кулака взрослого человека.
Иногда может развиться диффузный нейрофиброматоз с избыточным разрастанием соединительной ткани кожи и подкожного жирового слоя с возникновением опухолевидных образований гигантских размеров (elephantiasis neurofibromatosa), часто покрытых черными волосами. В зоне нейрофибром могут быть нарушения различных видов чувствительности, иногда болезненность.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Син.: «отдыхающий» невус, неактивный невус, родимое пятно. Эта форма невуса встречается наиболее часто. Он может быть различной величины и формы, цвет его варьирует от коричневатого до темно-коричневого или почти черного. Поверхность выпуклая, бородавчатая, полушаровидная. Патогистология Клетки невуса располагаются гнездами или тяжами, преимущественно в средней, но иногда и в нижней части дермы. Свободными от них остаются…
Фиброэпителиальный тип Характеризуется ветвящимися анастомозирующими тяжами и комплексами темных клеток. В зависимости от формы и величины тяжей может иметь место макроальвеолярное, микроальвеолярное, трабекулярное, солидное строение. В дерме отмечается склероз и базофильная дистрофия коллагена. Кроме этих типов базально-клеточного рака, выделяют еще несколько вариантов. Пигментированная базалиома Характеризуется диффузной пигментацией в связи с нaличиeм в ее клетках меланина,…
Описан А. Sezary и Y. Bouvrain (1938), характеризуется генерализованной эритродермией с интенсивным зудом, увеличением периферических лимфатических узлов и наличием клеток Сезари в инфильтратах кожи и периферической крови. Клетки Сезари, находящиеся в коже, не отличаются от микозных клеток ни на световом, ни на электронно-микроскопическом уровне [Lutzner М., Jordan Н., 1968]. Процесс начинается с появления эритематозных и…
Злокачественная опухоль из жировой ткани, встречается редко, обычно развивается в межмышечных фасциях на бедрах с переходом в подкожный жировой слой. Метастазирует в легкие и печень. Патогистология При умеренной степени злокачественности определяется обычная жировая опухоль с типичными жировыми клетками, среди которых видны атипичные элементы и митотические фигуры. В опухолях с высокой степенью злокачественности структура жировой ткани…
Смешанный невус Является переходной формой между пограничным и внутридермальным. Гнезда невусных клеток при этой форме располагаются как в эпидермисе, так и в собственно коже. В верхней части дермы невусные клетки имеют кубическую форму и содержат умеренное количество меланина. Иногда как в эпидермисе, так и в дерме они веретенообразные, меланин отсутствует или его мало. Такие случаи…
