20 января 2011

Нейрофиброматоз (neurofibromatosis)

Син.: болезнь Реклингхаузена. Заболевание аутосомно-доминантное из группы факоматозов. Клиника весьма разнообразна. Ведущими являются кожные изменения, но часто имеются признаки поражения внутренних органов, костной ткани, желез внутренней секреции, глаз. В большинстве случаев обнаруживают пигментные пятна и нейрофибромы кожные и подкожные.

Пигментные пятна — наиболее ранний симптом. Они появляются вскоре после рождения, обычно множественные, с гладкой поверхностью, характерным желтовато-коричневатым цветом (цвет «кофе с молоком»).

Диаметр их колеблется от 0,5 до 2 см. W. Westerhof и К. Konrad (1982) обращают внимание на диагностическую ценность пятен двух видов:
голубовато-красноватых и псевдоатрофических. Первые могут возникнуть до или в период полового созревания, имеют диаметр в среднем около 3 см, чаще располагаются на туловище, могут слегка возвышаться на коже, исчезают при диаскопии.

Псевдоатрофичные пятна немногочисленны, диаметром до 10 см, располагаются на бедрах, пояснице, животе. Нейрофибромы появляются обычно позже (поздний или подростковый период). Они могут иметь цвет нормальной кожи или слегка пигментированные, располагаются преимущественно на туловище, преимущественно небольших размеров, нередко на ножке, мягкой, иногда плотноватой консистенции, расположенные в подкожной клетчатке но ходу периферических нервов.

Число опухолей варьирует от нескольких десятков до сотен и даже тысяч, величина их различна, иногда достигает размеров кулака взрослого человека.

Иногда может развиться диффузный нейрофиброматоз с избыточным разрастанием соединительной ткани кожи и подкожного жирового слоя с возникновением опухолевидных образований гигантских размеров (elephantiasis neurofibromatosa), часто покрытых черными волосами. В зоне нейрофибром могут быть нарушения различных видов чувствительности, иногда болезненность.

«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев

Читайте далее:



Доброкачественная ювенильная меланома является сложным невусом. В связи с этим часто имеются плеоморфизм клеток и наличие воспалительных инфильтратов. Гистологическая картина напоминает узловатую злокачественную меланому, так как часто обнаруживают активность меланоцитов в области дермоэпидермального соединения, сочетающуюся с пролиферацией клеток эпидермиса [Allen А., 1960]. В редких случаях, однако, эта активность отсутствует. В большинстве случаев невусные клетки веретенообразные,…

Педжета болезнь (morbus Paget)

Представляет собой рак in situ, локалируется, как правило, вокруг или на сосках молочной железы у женщин, редко в области половых органов, подкрыльцовых ямках у лиц обоего пола. Заболевание начинается на соске или вокруг него в виде едва заметного очага поражения, шелушащегося, напоминает экзему. Однако в отличие от экземы границы очага резкие, а по периферии едва…

Метастазы аденокарциномы

Из органов пищеварительного тракта клинически проявляются на коже в виде рассеянных, плотных небольших узелково-узловатых элементов, иногда веррукозных очагов, сходных с микседематозными. В дерме, а иногда и в подкожном жировом слое обнаруживают группы опухолевых клеток, преимущественно перстневидных вследствие наличия в них муцина. Эти клетки могут располагаться в виде железок или диффузно. Муцин красится альциановым синим при…

Строение трихоэпителиомы весьма разнообразно, однако характерно для всех видов опухоли появление структур, напоминающих волосяные мешочки. Различают следующие морфологические варианты опухоли: кистозную, светло-клеточную, солидную и сложного строения. Наиболее часто встречается кистозная трихоэпителиома. При этой разновидности наблюдаются кистозные полости, выстланные многослойным плоским эпителием и заполненные кератином. Иногда подобные кисты подвергаются разрушению с возникиовением гигантоклеточной реакции. От плоского…

В связи с тем что при юношеской меланоме в отличие от злокачественной не находят в крови больных циркулирующих антител против цитоплазмы клеток злокачественной меланомы, эту опухоль считают доброкачественной [Сореman Р. et al., 1973]. Электронно-микроскопические исследования показывают, что в верхних частях меланоцитов находится большое количество меланосом, а в нижних частях их меньше. Кроме того, имеется значительная…