Нейрофиброматоз (neurofibromatosis)
Син.: болезнь Реклингхаузена. Заболевание аутосомно-доминантное из группы факоматозов. Клиника весьма разнообразна. Ведущими являются кожные изменения, но часто имеются признаки поражения внутренних органов, костной ткани, желез внутренней секреции, глаз. В большинстве случаев обнаруживают пигментные пятна и нейрофибромы кожные и подкожные.
Пигментные пятна — наиболее ранний симптом. Они появляются вскоре после рождения, обычно множественные, с гладкой поверхностью, характерным желтовато-коричневатым цветом (цвет «кофе с молоком»).
Диаметр их колеблется от 0,5 до 2 см. W. Westerhof и К. Konrad (1982) обращают внимание на диагностическую ценность пятен двух видов: голубовато-красноватых и псевдоатрофических. Первые могут возникнуть до или в период полового созревания, имеют диаметр в среднем около 3 см, чаще располагаются на туловище, могут слегка возвышаться на коже, исчезают при диаскопии.
Псевдоатрофичные пятна немногочисленны, диаметром до 10 см, располагаются на бедрах, пояснице, животе. Нейрофибромы появляются обычно позже (поздний или подростковый период). Они могут иметь цвет нормальной кожи или слегка пигментированные, располагаются преимущественно на туловище, преимущественно небольших размеров, нередко на ножке, мягкой, иногда плотноватой консистенции, расположенные в подкожной клетчатке но ходу периферических нервов.
Число опухолей варьирует от нескольких десятков до сотен и даже тысяч, величина их различна, иногда достигает размеров кулака взрослого человека.
Иногда может развиться диффузный нейрофиброматоз с избыточным разрастанием соединительной ткани кожи и подкожного жирового слоя с возникновением опухолевидных образований гигантских размеров (elephantiasis neurofibromatosa), часто покрытых черными волосами. В зоне нейрофибром могут быть нарушения различных видов чувствительности, иногда болезненность.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Син.: синий невус Ядассона, монгольское пятно. Клинически голубой невус имеет вид солитарных небольших, резко очерченных плотноватых голубовато-грязных или темно-синих образований округлой или овальной формы, с гладкой поверхностью плоских или слегка возвышающихся над уровнем кожи. Могут быть бляшечные формы. Располагаются чаще на лице и верхних конечностях; возможна локализация в полости рта. Патогистология В средних и глубоких…
Поверхность опухоли гладкая, в центре ее обычно имеется небольшое западение, покрытое тонкой, плотно прилегающей чешуйко-коркой, край валикообразно утолщен, в его зоне могут быть множественные телеангиэктазии; как правило, он состоит из мелких узелковоподобных элементов («кожных жемчужин»), имеющих диагностическое значение. В таком состоянии опухоль может существовать годами, медленно увеличиваясь в размерах. Затем может наступить изъязвление с развитием…
Син.: множественная пигментная саркома, пигментный и телеангиэктатический саркоматоз, болезнь Капоши. Этиология и патогенез не установлены. Существуют точки зрения о вирусной природе заболевания, о роли иммунных нарушений. Клиническая картина заболевания разнообразна в зависимости от длительности течения процесса. В начальных стадиях появляются красновато-синюшные пятна различных размеров и очертаний, узелковоподобных элементов розоватой, а затем синюшной окраски. В дальнейшем…
Обычно представлен единичным образованием, состоящим из расположенных близко друг к другу, слегка возвышающихся фолликулярных папул, центральная часть которых закрыта темной, плотной роговой пробкой, напоминающей комедон. После удаления пробки может остаться атрофия. Чаще располагаются на конечностях, туловище, полосовидно или сегментарно. Возможно развитие нагноительных процессов. Патогистология Обнаруживают проникающие глубоко в дерму инвагинации эпидермиса, заполненные роговыми массами. Эти…
Для базально-клеточного рака характерно наличие клеток с крупными вытянутыми ядрами и относительно узкой цитоплазмой, в отдельных клетках цитоплазма почти не определяется, в результате его их ядра располагаются компактно, по своему виду напоминая ядра базального слоя эпидермиса, однако клетки опухоли отличаются от последних отсутствием межклеточных мостиков. Солидная базалиома В дерме видны очаги различных размеров из недифференцированных…
