Нейрофиброматоз (neurofibromatosis)
Син.: болезнь Реклингхаузена. Заболевание аутосомно-доминантное из группы факоматозов. Клиника весьма разнообразна. Ведущими являются кожные изменения, но часто имеются признаки поражения внутренних органов, костной ткани, желез внутренней секреции, глаз. В большинстве случаев обнаруживают пигментные пятна и нейрофибромы кожные и подкожные.
Пигментные пятна — наиболее ранний симптом. Они появляются вскоре после рождения, обычно множественные, с гладкой поверхностью, характерным желтовато-коричневатым цветом (цвет «кофе с молоком»).
Диаметр их колеблется от 0,5 до 2 см. W. Westerhof и К. Konrad (1982) обращают внимание на диагностическую ценность пятен двух видов: голубовато-красноватых и псевдоатрофических. Первые могут возникнуть до или в период полового созревания, имеют диаметр в среднем около 3 см, чаще располагаются на туловище, могут слегка возвышаться на коже, исчезают при диаскопии.
Псевдоатрофичные пятна немногочисленны, диаметром до 10 см, располагаются на бедрах, пояснице, животе. Нейрофибромы появляются обычно позже (поздний или подростковый период). Они могут иметь цвет нормальной кожи или слегка пигментированные, располагаются преимущественно на туловище, преимущественно небольших размеров, нередко на ножке, мягкой, иногда плотноватой консистенции, расположенные в подкожной клетчатке но ходу периферических нервов.
Число опухолей варьирует от нескольких десятков до сотен и даже тысяч, величина их различна, иногда достигает размеров кулака взрослого человека.
Иногда может развиться диффузный нейрофиброматоз с избыточным разрастанием соединительной ткани кожи и подкожного жирового слоя с возникновением опухолевидных образований гигантских размеров (elephantiasis neurofibromatosa), часто покрытых черными волосами. В зоне нейрофибром могут быть нарушения различных видов чувствительности, иногда болезненность.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Представляет собой обычно множественные плоские или возвышающиеся над уровнем кожи коричневые или черные пигментные пятна с гладкой или папилломатозной поверхностью, локализующиеся на любом участке тела. Как правило, они небольшие, но иногда встречаются гигантские пигментированные невусы, существуют с рождения или появляются в раннем детстве, но обычно их число увеличивается к периоду полового созревания, во время беременности….
Состоит из мелких солидных очагов, связанных с базальным слоем эпидермиса, реже — с эпителиальными фолликулами волос. Очаги как бы «сползают» с базального слоя эпидермиса в дерму. Поверхностная базалиома Очаги солидного строения связаны с базальным слоем эпидермиса, окружены вытянутыми клетками (показано стрелками). X 75. Периферические клетки пролиферата имеют полисадообразное строение, сам же пролиферат образован мелкими темными…
В очагах пролиферации вытянутые клетки (фибробластический вариант) располагаются в виде тяжей, переплетающихся в различных направлениях. Эти клетки имеют вытянутые ядра, сходные по структуре с таковыми у фибробластов, гематоксилином и эозином окрашиваются бледно, а иногда интенсивно в темно-фиолетовый цвет. Встречаются митозы. Пролиферация веретенообразных клеток может быть диффузной, занимающей всю толщу дермы, или ограниченной, в виде узлов,…
Обнаруживают четко ограниченные гнезда невусных клеток в нижней части эпидермиса, верхние слои эпидермиса без особых изменений, отмечается лишь удлинение эпидермальных выростов. Пограничный невус Гиперкератоз и акантоз с наличием гнезд невусных клеток в дерме и нижних отделах эпидермиса (показано стрелками). X 100. Гнезда клеток невуса могут вплотную прилегать к эпидермису, иногда же, не контактируя с ним,…
Отличается мощным разрастанием стромы, напоминающим таковое при склеродермии. Локализуется чаще на коже лба, висков, шее в виде плотной желтовато-восковой бляшки с гладкой или шелушащейся поверхностью. Среди сильно развитой стромы, нередко склерозированной и гиалинизированной, определяются тонкие тяжи или комплексы, состоящие из компактно расположенных мелких темных клеток, иногда анастомозирующих между собой. Склероподобная базалиома В дерме среди разросшейся…
