Нейрофиброматоз (neurofibromatosis)
Син.: болезнь Реклингхаузена. Заболевание аутосомно-доминантное из группы факоматозов. Клиника весьма разнообразна. Ведущими являются кожные изменения, но часто имеются признаки поражения внутренних органов, костной ткани, желез внутренней секреции, глаз. В большинстве случаев обнаруживают пигментные пятна и нейрофибромы кожные и подкожные.
Пигментные пятна — наиболее ранний симптом. Они появляются вскоре после рождения, обычно множественные, с гладкой поверхностью, характерным желтовато-коричневатым цветом (цвет «кофе с молоком»).
Диаметр их колеблется от 0,5 до 2 см. W. Westerhof и К. Konrad (1982) обращают внимание на диагностическую ценность пятен двух видов: голубовато-красноватых и псевдоатрофических. Первые могут возникнуть до или в период полового созревания, имеют диаметр в среднем около 3 см, чаще располагаются на туловище, могут слегка возвышаться на коже, исчезают при диаскопии.
Псевдоатрофичные пятна немногочисленны, диаметром до 10 см, располагаются на бедрах, пояснице, животе. Нейрофибромы появляются обычно позже (поздний или подростковый период). Они могут иметь цвет нормальной кожи или слегка пигментированные, располагаются преимущественно на туловище, преимущественно небольших размеров, нередко на ножке, мягкой, иногда плотноватой консистенции, расположенные в подкожной клетчатке но ходу периферических нервов.
Число опухолей варьирует от нескольких десятков до сотен и даже тысяч, величина их различна, иногда достигает размеров кулака взрослого человека.
Иногда может развиться диффузный нейрофиброматоз с избыточным разрастанием соединительной ткани кожи и подкожного жирового слоя с возникновением опухолевидных образований гигантских размеров (elephantiasis neurofibromatosa), часто покрытых черными волосами. В зоне нейрофибром могут быть нарушения различных видов чувствительности, иногда болезненность.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Доброкачественная опухоль, встречается преимущественно у детей, иногда у взрослых и подростков. Очаги обычно солитарные, встречаются чаще на лице и конечностях, асимптомные, полушаровидной формы, диаметром около 1 см, с четкими границами, плотной консистенции, светло-красного пли темно-коричневого цвета. Вначале растет быстро, затем остается годами в стационарном состоянии, поверхность гладкая, иногда бородавчатая. Различают четыре клинических варианта этой опухоли:…
Син.: фибропапиллома. Представляет собой различной формы и величины ограниченную опухоль, выступающую над поверхностью кожи, мягкой консистенции, бледно-розовую или буроватую, нередко на ножке. Может локализоваться на любом участке кожного покрова, но чаще на туловище. Патогистология Основная масса новообразования представлена в виде разрастания коллагеновых волокон, увеличения числа сосудов, очагового отека, скудной воспалительной инфильтрации, иногда — гиалиноза. Эпидермис,…
Могут быть нескольких типов: эризипелатоидный рак, телеангиэктатический и панцирный склеродермиформный (скирр). Особый вариант — так называемая лимфангиосаркома. Эризипелатоидный рак характеризуется появлением на коже пораженной молочной железы и вокруг нее эритемы и отека, что напоминает рожистое воспаление. Гистологически в субэпидермальных отделах кожи наблюдается интенсивная инвазия лимфатических сосудов опухолевыми клетками, которые по строению сходны с таковыми исходной…
Син.: аденоидно-кистозная эпителиома, множественная доброкачественная кистозная эпителиома. Доброкачественная опухоль кожи с наличием структур, свойственных мешочкам волос. Встречается обычно в виде множественных элементов (или узелков), но иногда наблюдаются солитарные очаги. Опухолевидные элементы мелкие, полушаровидные, округлых очертаний, плотноватые, по цвету не отличающиеся от нормальной кожи или светло-розовые. Солидная трихоэпителиома В эпителиальных комплексах видны концентрически расположенные роговые клетки…
Доброкачественная ювенильная меланома является сложным невусом. В связи с этим часто имеются плеоморфизм клеток и наличие воспалительных инфильтратов. Гистологическая картина напоминает узловатую злокачественную меланому, так как часто обнаруживают активность меланоцитов в области дермоэпидермального соединения, сочетающуюся с пролиферацией клеток эпидермиса [Allen А., 1960]. В редких случаях, однако, эта активность отсутствует. В большинстве случаев невусные клетки веретенообразные,…
