Нейрофиброматоз (neurofibromatosis)
Син.: болезнь Реклингхаузена. Заболевание аутосомно-доминантное из группы факоматозов. Клиника весьма разнообразна. Ведущими являются кожные изменения, но часто имеются признаки поражения внутренних органов, костной ткани, желез внутренней секреции, глаз. В большинстве случаев обнаруживают пигментные пятна и нейрофибромы кожные и подкожные.
Пигментные пятна — наиболее ранний симптом. Они появляются вскоре после рождения, обычно множественные, с гладкой поверхностью, характерным желтовато-коричневатым цветом (цвет «кофе с молоком»).
Диаметр их колеблется от 0,5 до 2 см. W. Westerhof и К. Konrad (1982) обращают внимание на диагностическую ценность пятен двух видов: голубовато-красноватых и псевдоатрофических. Первые могут возникнуть до или в период полового созревания, имеют диаметр в среднем около 3 см, чаще располагаются на туловище, могут слегка возвышаться на коже, исчезают при диаскопии.
Псевдоатрофичные пятна немногочисленны, диаметром до 10 см, располагаются на бедрах, пояснице, животе. Нейрофибромы появляются обычно позже (поздний или подростковый период). Они могут иметь цвет нормальной кожи или слегка пигментированные, располагаются преимущественно на туловище, преимущественно небольших размеров, нередко на ножке, мягкой, иногда плотноватой консистенции, расположенные в подкожной клетчатке но ходу периферических нервов.
Число опухолей варьирует от нескольких десятков до сотен и даже тысяч, величина их различна, иногда достигает размеров кулака взрослого человека.
Иногда может развиться диффузный нейрофиброматоз с избыточным разрастанием соединительной ткани кожи и подкожного жирового слоя с возникновением опухолевидных образований гигантских размеров (elephantiasis neurofibromatosa), часто покрытых черными волосами. В зоне нейрофибром могут быть нарушения различных видов чувствительности, иногда болезненность.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Обычно представлен единичным образованием, состоящим из расположенных близко друг к другу, слегка возвышающихся фолликулярных папул, центральная часть которых закрыта темной, плотной роговой пробкой, напоминающей комедон. После удаления пробки может остаться атрофия. Чаще располагаются на конечностях, туловище, полосовидно или сегментарно. Возможно развитие нагноительных процессов. Патогистология Обнаруживают проникающие глубоко в дерму инвагинации эпидермиса, заполненные роговыми массами. Эти…
Для базально-клеточного рака характерно наличие клеток с крупными вытянутыми ядрами и относительно узкой цитоплазмой, в отдельных клетках цитоплазма почти не определяется, в результате его их ядра располагаются компактно, по своему виду напоминая ядра базального слоя эпидермиса, однако клетки опухоли отличаются от последних отсутствием межклеточных мостиков. Солидная базалиома В дерме видны очаги различных размеров из недифференцированных…
Картина полиморфна в зависимост и от длительности существования элемента и от преобладания того или иного морфологического компонента. В начальных стадиях болезни (пятнистые элементы, поверхностные бляшки) в сетчатом слое дермы имеются различных размеров периваскулярные пролифераты, состоящие из округлых клеток с крупными ядрами, среди которых можно видеть лимфоидные элементы, гистиоциты, иногда плазмоциты. В пролифератах нередко формируются сосуды,…
Представляет собой обычно множественные плоские или возвышающиеся над уровнем кожи коричневые или черные пигментные пятна с гладкой или папилломатозной поверхностью, локализующиеся на любом участке тела. Как правило, они небольшие, но иногда встречаются гигантские пигментированные невусы, существуют с рождения или появляются в раннем детстве, но обычно их число увеличивается к периоду полового созревания, во время беременности….
Состоит из мелких солидных очагов, связанных с базальным слоем эпидермиса, реже — с эпителиальными фолликулами волос. Очаги как бы «сползают» с базального слоя эпидермиса в дерму. Поверхностная базалиома Очаги солидного строения связаны с базальным слоем эпидермиса, окружены вытянутыми клетками (показано стрелками). X 75. Периферические клетки пролиферата имеют полисадообразное строение, сам же пролиферат образован мелкими темными…
