12 мая 2009

Миеломная болезнь

Миеломная болезнь (болезнь Калера — Рустицкого) проявляется развитием опухолеподобных (округлойформы) инфильтратов из плазматических клеток в костях черепа, грудине, позвонках, ребрах и т. д. Разрушая кость, они постепенно сдавливают корешки, нервы, а позже и вещество головного и спинного мозга. Первая жалоба больных — боли невралгического характера. В дальнейшем появляются общемозговые и очаговые симптомы (головная боль, тошнота, парезы, джексоновские припадки, нарушения чувствительности и др.), выраженность которых может быть самой различной. Иногда наблюдаются спонтанные переломы позвонков с развитием компрессии спинного мозга.

Диагностика базируется на данных рентгенографии (наличие рассеянных очерченных круглых инфильтратов в костях), изменениях в крови (гиперглобулинемия, анемия, повышение СОЭ) и моче (появление белковых телец Бенс-Джонса).

Лечение. Комбинированное применение цитостатиков, кортикостероидов, анаболических стероидов, лучевой терапии может привести к ремиссии и уменьшению выраженности неврологических нарушений.

Злокачественный лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) — прогрессирующее заболевание ретикулоэндотелиальной системы, которое сопровождается гиперплазией лимфатических желез, поражением селезенки и печени, анемией, интермиттирующей лихорадкой. Нервно-психические расстройства обусловлены главным образом давлением лимфогранулематозных узлов на оболочки корешки, сплетения и т. п., имеют неспецифический рассеянный характер (головные и корешковые боли, судорожные припадки, менингеальные симптомы, парезы черепных нервов и конечностей и т. д.). Чаще всего, как и при лейкозах, наблюдается поражение спинного мозга с развитием миелитического синдрома — нижнего парапареза с чувствительными и тазовыми нарушениями.

Диагностика основана на данных клиники (увеличение лимфатических узлов и селезенки, похудание, слабость и др.), рентгенографии (уплотнения так называемые слоновые позвонки, очаги пестоукции) изменениях крови (диспротеинемия, лейкоцитоз моноцитоз, эозинофилия). Дифференциально-диагностические трудности могут возникать при разграничении с туберкулезом позвоночника и метастазами рака в позвоночник.

Лечение. С помощью повторных курсов цитостатиков, кортикостероидов и лучевой терапии иногда удается получить длительную ремиссию с регрессом нервно-психических нарушений.

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов

Читайте далее:



Энцефалопатия проявляется общемозговыми, оболочечными и небольшими очаговыми симптомами, цефалгическими, вестибулярными пароксизмами, синкопальным состоянием. Возможно как острое, так и постепенное развитие всех нарушений. Самый тяжелый синдром — портальная энцефалопатия. Она наблюдается чаще всего в далеко зашедшей стадии цирроза печени, когда нарушен кровоток через воротную вену и между нею и системой нижней полой вены развиваются анастомозы. Аммиак…

У больных, страдающих различными формами лейкозов, в мезенхимальной ткани нервной системы (сосуды, оболочки) развиваются лейкозные инфильтраты, вызывая соответствующую симптоматику. Чаще всего патологический процесс захватывает спинной и головной мозг. Наблюдаются два типа поражения — сосудистый и опухолевидный. Первый имеет в основе тромбозы и кровоизлияния, часто множественные, второй — обусловлен инфильтрацией клеточными элементами миелоидного вида различных образований…

Клиника полирадикулоневропатии (полир α-дикулоневрита): дисталъные периферические парезы с атрофиями мышц, снижением сухожильных рефлексов и чувствительности по типу перчаток и чулок. В начале заболевания наблюдается поражение 1 — 2 нервов, затем постепенно процесс распространяется и на другие нервы и развивается картина полиневропатии или полирадикулоневропатии (полирадикулоневрита). В настоящее время чаще встречается сенсорная форма заболевания, которая проявляется только…

Эритремия (полицитемия, болезнь Вокеза) — хроническое заболевание кроветворной системы, характеризующееся увеличением производства эритроцитов, в меньшей мере-других элементов крови (тромбоцитов, гранулоцитов). В клинической практике чаще наблюдается эритроцитоз — временное нарастание в периферической крови эритроцитов и гемоглобина. Он может развиться при хронических заболеваниях легких, врожденных пороках сердца, болезни Иценко-Кушинга и др. Как эритремия, так и эритроцитоз, сопровождаются…

Патология почек (хронический нефрит, пиелонефрит, нефросклероз, мочекаменная болезнь, атеросклеротический или врожденный стеноз почечных артерий и др.) может быть причиной различных нервно-психических синдромов: энцефалопатии, радикулалгического, полиневропатического, уремической комы. У ряда больных изменения нервной системы и почек развиваются параллельно и обусловлены наследственной патологией (семейная невропатия с глухотой, нефрогенный несахарный диабет, наследственный Псевдогиперпаратиреоз, окулоцеребронелальный синдром и др.). Патогенез…