8 мая 2009

Дрожательный паралич (Клиническая картина)

Клиническую картину болезни составляют дрожание, ригидность и акинезия, к которым присоединяются вегетативные и психические нарушения. Первые симптомы появляются обычно в возрасте 45 — 55 лет. Развивается ритмичное (4 — 7 колебаний в секунду) дрожание, которое захватывает руки, особенно пальцы, а позже и другие части тела (голову, нижнюю челюсть, губы, язык, нижние конечности). В пальцах рук оно наиболее выражено и напоминает «скатывание пилюль» или «счет монет». Дрожание усиливается под влиянием нервно-психических и физических перенапряжений. При произвольных движениях оно ослабевает, во сне полностью прекращается.

Тонус в конечностях повышается по пластическому типу (характерно наличие симптома «зубчатого колеса»). Развивается акинезия — бедность движений, их замедленность. Туловище полусогнуто, голова опущена. Лицо маскообразно, мигание редкое, речь глухая, монотонная, но взгляд обычно живой. Изменяется походка больных — они передвигаются мелкими неравномерными шагами, с трудом отрывают ноги от пола, руки согнуты в локтевых суставах и прижаты к туловищу, в них отсутствуют содружественные движения (ахейрокинез).

Начав движение, больной не может сразу остановиться. В зависимости от направления движения этот феномен носит название «пропульсии», «ретропульсии» и «латеропульсии». Изменяется почерк — буквы мелкие неровные (микрография). Наблюдаются парадоксальные кинезии, когда больной в определенных условиях под влиянием различных факторов (лечения, времени года, эмоций) на какой-то период растормаживается, приобретает способность к более быстрому передвижению, может, например, танцевать, кататься на лыжах, играть на рояле, бильярде и т. п.

Определенные изменения претерпевает психоэмоциональная сфера — больным присущи назойливость, снижение инициативы, эгоцентризм. Иногда развиваются состояния возбуждения с импульсивными действиями. Как правило, отмечаются вегетативные нарушения — повышение слюно- и потоотделения, сальность лица, вазомоторная лабильность.

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов

Читайте далее:



Спорадические случаи наследственных заболеваний — это чаще всего очередное проявление рецессивной формы заболевания или начало доминантной формы — дебют мутантного гена, или первое клиническое четкое проявление доминантной формы заболевания в ряду поколений в случаях ранней смерти родителей, неполной пенетрантности и слабой экспрессивности патологического гена. Тогда признаки болезни, которой страдал один из родителей пробанда, или не…

Миоплегия (от греч. myos — мышца, plego — удар, син. myoplegia periodica familialis, болезнь Шахновича) — семейное заболевание, протекающее с периодически повторяющимися параличами мышц. Известны семьи, у которых приступы паралича наблюдались в нескольких поколениях (3 — 7), т. е. болезнь передается чаще по аутосомно-доминантному типу с относительно невысокой пенетрантностью. Первые симптомы заболевания появляются обыкновенно в…

Дрожательный паралич (paralysis agitans, болезнь Паркинсона) — хронически прогрессирующее заболевание, основные проявления которого — дрожание, акинезия и ригидность. Наследуется как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типам. Пенетрантность патологического гена в большинстве семей невысокая. Несомненна провоцирующая роль сосудистых заболеваний, инфекций, систематических нервно-психических и физических перенапряжений. Патоморфологически в базальных ядрах умерших больных наблюдаются дегенеративные изменения и…

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагностика атаксии основана на выявлении заболеваний в семье и наличии атаксии, повышения или снижения сухожильных рефлексов, глазодвигательных расстройств, кифосколиоза, стопы Фридрейха. При ЭЭГ-исследовании больных с атаксиями Фридрейха и Пьера Мари отмечаются нарушения в виде диффузной дельта- и тета-активности и редукции альфа-ритма. Выявляются нарушения аминокислотного обмена — снижение концентрации аланина и лейцина…

Многие болезни (Дауна, Шерешевского — Тернера, Клайнфелтера и др.) обусловлены изменениями в хромосомном наборе зиготы. Сейчас известно более 750 вариантов изменения кариотипа — числа, размеров и структуры хромосом, около 50 количественных (трисомия и др.) и 700 структурных (делеция — утрата части хромосомы, дупликация — удвоение части хромосом, транслокация — перемещение сегмента одной хромосомы на другую,…