Миоплегия пароксизмальная (Клиническая картина)
Клиническая картина. У больных временами, чаще во время сна или сразу же после него, наступает резкая слабость мышц конечностей и туловища, которая может достигать степени полной обездвиженности. Приступу иногда предшествуют парестезии. Провоцирующие факторы — покой после физического переутомления, переохлаждение, употребление большого количества пищи, особенно сладостей (сахара, варенья, меда, пирожных).
В наибольшей мере, как и при миотонии, вовлекаются мышцы ног, рук, туловища и шеи, изредка — глотки, гортани, нижней челюсти. Голос делается слабым. Снижаются мышечный тонус, сухожильные и кожные рефлексы. Сознание сохраняется. В тяжелых случаях из-за паралича межреберной мускулатуры нарушается дыхание, вследствие чего может наступить летальный исход.
Продолжительность приступа от получаса до нескольких часов или даже 2 — 3 сут. Частота приступов очень вариабельна: от 1 — 2 в год и реже до ежедневных. Обычно во время приступа бывают вегетативные расстройства — жажда, повышенная температура, потливость, брадикардия, артериальная гипотония, слюнотечение, тошнота.
У одних больных наблюдаются тяжелые миоплегические пароксизмы, у других — они протекают в основном абортивно (в виде ощущения слабости в ногах при вставании утром с постели) и значительно более редко встречаются развернутые приступы. Двигательная активность (ходьба, гимнастические упражнения) при появлении первых симптомов пароксизма иногда обрывает его или смягчает течение.
Во время приступа в крови отмечается обычно снижение уровня калия и фосфора и повышение уровня кальция и сахара. Исследование электровозбудимости выявляет полное отсутствие ответа на оба вида тока — так называемую трупную реакцию, на ЭМГ — биоэлектрическое молчание. Выход из пароксизма постепенный. Слабость в конечностях и явления астенизации могут сохраняться в течение нескольких дней.
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов
Синдром Клайнфелтера (синдром мужского гипогонадизма) — хроническое хромосомное заболевание, при котором наблюдаются главным образом симптомы полового недоразвития. Обусловлено наличием у мужчин лишней Х-хромосомы (набор половых хромосом XXY, всего 47 хромосом). Возникают чаще в результате оплодотворения аберрантной яйцеклетки ХХ-спермием, имеющим Y-хромосому. Клиническая симптоматика выявляется начиная с пубертатного периода и характеризуется высоким ростом (длинные ноги), астенической или…
Прогрессирующая мышечная дистрофия — миопатия (от греч. myos — мышца, pathos — страдание) — хроническое наследственное заболевание, проявляющееся симметричными атрофиями и слабостью мышц. Встречается как в семьях (наследуется по аутосомно-доминантному, по аутосомно-рецессивному и по рецессивному сцепленному с полом типам), так и в виде спорадических случаев, причем по клиническому течению между ними не обнаруживается каких-либо различий….
Лечение зависит от формы заболевания. Гипокалиемический приступ купируют хлоридом калия (в виде 10% раствора по 1 — 2 столовой ложке через 2 — 3 ч или по 25 мл 4% раствора внутривенно капельно после разведения водой до 300 мл) или панангином [по 1 — 2 драже через 2 — 3 ч или внутривенно капельно по…
Поскольку больные должны лечиться длительно, целесообразна периодическая смена препаратов или их сочетанный прием (последнее позволяет уменьшить дозу каждого); необходимо делать перерывы в лечении. Полезно раз в 1 — 2 года проделать курс лечения в стационаре (лечебная физкультура, массаж, физиотерапия и др.). Больные должны сохранять двигательную активность — гулять, помогать по хозяйству, заниматься лечебной гимнастикой. Малая…
Дифференцировать семейную спастическую параплегию (особенно рецессивную форму в семье, где мало детей) от экзогенных поражений спинного мозга (опухоль, арахноидит, рассеянный склероз, сифилитический менингомиелит, дискогенная миелопатия) трудно. Для семейной спастической параплегии характерно преобладание спастичности над явлениями пареза, отсутствие чувствительных нарушений, длительная сохранность кожных рефлексов и функции тазовых органов. Лечение симптоматическое и имеет целью прежде всего снизить…
