8 мая 2009

Прогрессирующая мышечная дистрофия (Лечение)

Лечение прогрессирующей мышечной дистрофии комплексное, повторными курсами. Обычно назначают 2 — 3 курса каждый год, длящихся 1 ½ — 2 мес. Применяют витамины В1, В6, В12, С, Е, а также АТФ, церебролизин, ноотропил, энцефабол, ретаболил. Положительный (хотя и кратковременный) эффект дают антихолинэстеразные препараты — прозерин, местинон, галантамин.

Рекомендуются, кроме того, физиотерапия (гальванический воротник по Щербаку с хлоридом кальция, хвойные или жемчужные ванны и др.), легкий массаж, занятия лечебной гимнастикой.

Течение болезни медленнопрогрессирующее. Многое зависит от формы миопатии и внутрисемейных особенностей болезни. Более легко протекают обычно такие формы, как плечелопаточно-лицевая Ландузи — Дежерина, дистальная, лопаточно-перонеальная Давиденкова, офтальмоплегическая, относительно тяжелее — ювенильная форма Эрба — Рота.

У больных, страдающих этими формами, сила в пострадавших мышцах снижается наполовину в течение 15 — 20 лет. При псевдогипертрофической миопатии Дюшенна и злокачественном варианте ювенильной формы Эрба — Рота наблюдается более быстрое нарастание симптомов, что через 5 — 10 лет приводит больных к почти полной обездвиженности. Смерть наступает от интеркуррентных инфекций или нарушения дыхания.

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов

Читайте далее:



Значительная часть наследственных болезней относится к рецессивным формам, т. е. развивается при условии, если в генотипе ребенка аномальны оба гена-партнера (полученные от отца и матери). В этих случаях болезнь может скрыто передаваться из поколения в поколение до тех пор, пока в брак не вступят партнеры, имеющие одинаковые патологические гены. И только тогда в среднем один…

Лечение. Нетяжелые формы миотонии специальной терапии не требуют, но больным следует придерживаться рекомендации по режиму питания, труда и отдыха — избегать калийсодержащих продуктов (картофель, чернослив, урюк и др.), нервно-психических и особенно физических перенапряжений, резких охлаждений. Миотонические нарушения снижаются под влиянием противосудорожных препаратов (дифенина, тегретола, глюконата кальция), а также хинина, минералокортикоидов (дезоксикортикостерон ацетата), холинолитических средств (беллоида,…

Лечение симптоматическое. Для уменьшения миоклонии и частоты эпилептических припадков применяют противосудорожные, снотворные, транквилизирующие и нейролептические препараты в разных комбинациях. Фенобарбитал дают чаще всего в дозе 0,05 — 0,1 г на ночь в сочетании с бензоналом (по 0,25 г утром и днем) или карбамазепином (по 0,2 г утром и днем). Для купирования гиперкинезов назначают транквилизаторы (седуксен,…

Семейные атаксии

Семейная атаксия Фридрейха (спинальная атаксия) — хронически прогрессирующее заболевание, основным клиническим проявлением которого служит спинальная атаксия. Болезнь встречается как в семьях — у братьев и сестер (т. е. передается по аутосомно-рецессивному типу), так и спорадически. Первые признаки заболевания появляются чаще в позднем детском возрасте (12 — 14 лет). Патоморфологически отмечается дегенеративное перерождение задних и боковых…

Очень важная особенность мутантного гена — его пенетрантность — вероятность (частота) проявления заложенных в нем признаков у потомков и экспрессивность — степень выраженности этих признаков. И пенетрантность, и экспрессивность колеблются в очень широких пределах и зависят от множества экзогенных и эндогенных факторов, в том числе от лечебно-профилактических мероприятий. Полная пенетрантность встречается реже неполной. В большинстве…