13 января 2012

Наследственная патология сосудов

Классическими примерами наследственной патологии сосудов являются болезнь Рандю—Ослера и гемангиомы. К наследственным заболеваниям коагуляционного гемостаза, наиболее часто сопровождающимся кровотечениями из носа и других ЛОРорганов и кровоизлияниями в них, можно причислить гемофилии А и В, а также геморрагическую болезнь новорожденных.

Кровотечения из носа, а также иные проявления геморрагического синдрома могут быть связаны и с наследственными тромбоцитопатиями, при которых нарушается агрегация кровяных пластинок.

Среди этих патологических состояний особого внимания заслуживают болезни Гланцманна и Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара—Сулье, синдром Вискотта—Олдрича, дезагрегационные тромбоцитопатии и тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения.

Для более легкой ориентации практического врача основные признаки перечисленных наследственных заболеваний мы сочли целесообразным привести в таблице ниже.

Наиболее часто встречающиеся врожденные (наследственные) нарушения сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза в ЛОР клинике

Заболевание Этиология и патогенез геморрагических проявлении Проявление геморрагий Лабораторная диагностика
1 2 3 4
Наследственные геморрагические телеангио- эктазии (болезнь Рендю—Ослера) Истончение сосудистой стенки, расширение, легкая ранимость и малое содержание коллагена в повреж денной сосудистой стенке Кровотечения из поврежденных патологических сосудов Нарушений в гемостазе нет
Гемангиомы Разрастание сосудов Кровоточивость из поврежденных патологическим процессом сосудов Нарушений в гемостазе нет
Болезнь Гланцманна Наследственный геморрагический диатез, сопровождающийся нарушением агрегации тромбоцитов, и ретракции сгустка Петехиальнопятнистая кровоточивость, кровотечения из слизистых Удлинение времени и интенсивности кровотечения, снижение или отсутствие ретракции, нарушение агрегации на АДФ, коллаген, адреналин и тромбин
Макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара — Сулье Наследственный геморрагический диатез, характеризующийся наличием гигантских тромбоцитов и отсутствием рецепторов к FW Клинические проявления разнообразны от петехий до обильных кровотечений из слизистых Умеренная тромбоцитопения, наличие гигантских тромбоцитов, удлинение времени кровот течения, нарушение агрегации на ристомицин
Синдром Вискотта — Олдрича Наследственный геморрагический диатез, встречающийся только у мальчиков и сопровождающийся тромбоцитоиенией из-за сокращения срока жизни тромбоцитов Клинические проявления разнообразны, от петехий до обильных геморрагий из слизистых Тромбоцитопения, сокращение срока жизни тромбоцитов
Дезагрегационные тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения Наследственный геморрагический диатез, характеризующийся нарушением агрегации и реакции высвобождения Клинические проявления разнообразны, от петехий до обильных геморрагий, нередки легкие и латентные формы Нарушение агрегации тромбоцитов и реакции высвобождения на АДФ (малые дозы) и адреналин
Гемофилия А Наследственный геморрагический диатез (болеют только мальчики), характеризующийся снижением концентрации фактора VIII /АГГ/ Клинические проявления разнообразны. Кровоизлияния и кровотечения при любой травме Удлинение показателей, характеризующих общую коагуляционную активность крови, снижение концентрации фактора VIII
Гемофилия В Наследственный геморрагический диатез (болеют только мальчики), характеризующийся снижением концентрации фактора IX Клиника та же, что и при гемофилии А Изменения в коагулограмме те же, что и при гемофилии А снижена концентрация фактора IX, а не VIII
Геморрагическая болезнь новорожденных Дефицит факторов II, VII, IX и X Клиника разнообразна, кровотечения возникают чаще на 2 — 3-й день жизни Удлинение протромбинового и кефалинового времени
Болезнь Виллебранда Наследственный геморрагический диатез, обусловленный недостаточностью антигемофильного белкового комплекса (УШ: FW) Клинические проявления от петехий до обильных кровотечений из слизистых Удлинение времени кровотечения, снижение адгезии тромбоцитов к стеклу и коллагену, нарушение агрегации на ристомицин


«Кровотечения и тромбозы при оториноларингологических заболеваниях»,
Г.А.Фейгин, Б.И.Кузник



Геморрагический синдром, в том числе носовые кровотечения, может возникнуть и при ряде других заболеваний крови, в частности, у больных с миеломной болезнью и макроглобулинемией Вальденстрема. При этих заболеваниях в возникновении кровотечений важную роль играет дисфункция тромбоцитов, которая обусловлена не изменениями самих клеток, а «окутыванием» последних макроглобулинами, что препятствует агрегации и участию в гемостазе фактора 3…

При кровоизлиянии в улитку доминируют шум в ухе и острая кохлеарная гипорефлексия. В этом случае определяется остаточный слух, что и позволяет отличить интракохлеарное кровоизлияние от тромбоза улитковой ветви внутренней слуховой артерии, характеризующегося полной потерей слуха. Кровоизлияние во внутреннее ухо может быть тотальным. В этом случае внезапно развивающийся кохлеовестибулярный криз может по клиническим проявлениям напоминать таковой…

Незначительное кровотечение в просвет органа иногда появляется во время эзофагоскопии. Особенно часто так бывает при ее выполнении даже под интубационным наркозом у лиц пикнического строения, имеющих короткую и ригидную шею. У них в области первого физиологического сужения задняя стенка выступает в просвет и не податлива из-за прилегания к телам позвонков. У таких больных пройти этот…

Не безразличны в плане появления носовых кровотечений и всевозможного рода манипуляции типа прижиганий и деструкций с помощью холода, ультразвука, лазера, диатермокоагуляции. После таких воздействий раневая поверхность может выполняться кровоточивыми грануляциями, момент отторжения струпа способен обусловливать аррозию мелких и крупных сосудов и, наконец, глубокая деструкция может сопровождаться повреждением крупных артериальных стволов, что иногда является причиной смерти….

В выделениях из уха очень часто обнаруживается примесь крови или они имеют геморрагический характер. Так бывает в тех случаях, когда при остром воспалении среднего уха в барабанной перепонке появляется перфорация и начинается оторея, когда хроническое воспаление среднего уха сопровождается кариесом, при котором разрастаются легко кровоточащие грануляции. Однако в редких случаях кровотечение из уха может быть…