Наследственная патология сосудов
Классическими примерами наследственной патологии сосудов являются болезнь Рандю—Ослера и гемангиомы. К наследственным заболеваниям коагуляционного гемостаза, наиболее часто сопровождающимся кровотечениями из носа и других ЛОРорганов и кровоизлияниями в них, можно причислить гемофилии А и В, а также геморрагическую болезнь новорожденных.
Кровотечения из носа, а также иные проявления геморрагического синдрома могут быть связаны и с наследственными тромбоцитопатиями, при которых нарушается агрегация кровяных пластинок.
Среди этих патологических состояний особого внимания заслуживают болезни Гланцманна и Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара—Сулье, синдром Вискотта—Олдрича, дезагрегационные тромбоцитопатии и тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения.
Для более легкой ориентации практического врача основные признаки перечисленных наследственных заболеваний мы сочли целесообразным привести в таблице ниже.
Наиболее часто встречающиеся врожденные (наследственные) нарушения сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза в ЛОР клинике
| Заболевание | Этиология и патогенез геморрагических проявлении | Проявление геморрагий | Лабораторная диагностика |
| 1 | 2 | 3 | 4 |
| Наследственные геморрагические телеангио- эктазии (болезнь Рендю—Ослера) | Истончение сосудистой стенки, расширение, легкая ранимость и малое содержание коллагена в повреж денной сосудистой стенке | Кровотечения из поврежденных патологических сосудов | Нарушений в гемостазе нет |
| Гемангиомы | Разрастание сосудов | Кровоточивость из поврежденных патологическим процессом сосудов | Нарушений в гемостазе нет |
| Болезнь Гланцманна | Наследственный геморрагический диатез, сопровождающийся нарушением агрегации тромбоцитов, и ретракции сгустка | Петехиальнопятнистая кровоточивость, кровотечения из слизистых | Удлинение времени и интенсивности кровотечения, снижение или отсутствие ретракции, нарушение агрегации на АДФ, коллаген, адреналин и тромбин |
| Макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара — Сулье | Наследственный геморрагический диатез, характеризующийся наличием гигантских тромбоцитов и отсутствием рецепторов к FW | Клинические проявления разнообразны от петехий до обильных кровотечений из слизистых | Умеренная тромбоцитопения, наличие гигантских тромбоцитов, удлинение времени кровот течения, нарушение агрегации на ристомицин |
| Синдром Вискотта — Олдрича | Наследственный геморрагический диатез, встречающийся только у мальчиков и сопровождающийся тромбоцитоиенией из-за сокращения срока жизни тромбоцитов | Клинические проявления разнообразны, от петехий до обильных геморрагий из слизистых | Тромбоцитопения, сокращение срока жизни тромбоцитов |
| Дезагрегационные тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения | Наследственный геморрагический диатез, характеризующийся нарушением агрегации и реакции высвобождения | Клинические проявления разнообразны, от петехий до обильных геморрагий, нередки легкие и латентные формы | Нарушение агрегации тромбоцитов и реакции высвобождения на АДФ (малые дозы) и адреналин |
| Гемофилия А | Наследственный геморрагический диатез (болеют только мальчики), характеризующийся снижением концентрации фактора VIII /АГГ/ | Клинические проявления разнообразны. Кровоизлияния и кровотечения при любой травме | Удлинение показателей, характеризующих общую коагуляционную активность крови, снижение концентрации фактора VIII |
| Гемофилия В | Наследственный геморрагический диатез (болеют только мальчики), характеризующийся снижением концентрации фактора IX | Клиника та же, что и при гемофилии А | Изменения в коагулограмме те же, что и при гемофилии А снижена концентрация фактора IX, а не VIII |
| Геморрагическая болезнь новорожденных | Дефицит факторов II, VII, IX и X | Клиника разнообразна, кровотечения возникают чаще на 2 — 3-й день жизни | Удлинение протромбинового и кефалинового времени |
| Болезнь Виллебранда | Наследственный геморрагический диатез, обусловленный недостаточностью антигемофильного белкового комплекса (УШ: FW) | Клинические проявления от петехий до обильных кровотечений из слизистых | Удлинение времени кровотечения, снижение адгезии тромбоцитов к стеклу и коллагену, нарушение агрегации на ристомицин |
«Кровотечения и тромбозы при оториноларингологических заболеваниях»,
Г.А.Фейгин, Б.И.Кузник
Геморрагический синдром, в том числе носовые кровотечения, может возникнуть и при ряде других заболеваний крови, в частности, у больных с миеломной болезнью и макроглобулинемией Вальденстрема. При этих заболеваниях в возникновении кровотечений важную роль играет дисфункция тромбоцитов, которая обусловлена не изменениями самих клеток, а «окутыванием» последних макроглобулинами, что препятствует агрегации и участию в гемостазе фактора 3…
При кровоизлиянии в улитку доминируют шум в ухе и острая кохлеарная гипорефлексия. В этом случае определяется остаточный слух, что и позволяет отличить интракохлеарное кровоизлияние от тромбоза улитковой ветви внутренней слуховой артерии, характеризующегося полной потерей слуха. Кровоизлияние во внутреннее ухо может быть тотальным. В этом случае внезапно развивающийся кохлеовестибулярный криз может по клиническим проявлениям напоминать таковой…
Незначительное кровотечение в просвет органа иногда появляется во время эзофагоскопии. Особенно часто так бывает при ее выполнении даже под интубационным наркозом у лиц пикнического строения, имеющих короткую и ригидную шею. У них в области первого физиологического сужения задняя стенка выступает в просвет и не податлива из-за прилегания к телам позвонков. У таких больных пройти этот…
Не безразличны в плане появления носовых кровотечений и всевозможного рода манипуляции типа прижиганий и деструкций с помощью холода, ультразвука, лазера, диатермокоагуляции. После таких воздействий раневая поверхность может выполняться кровоточивыми грануляциями, момент отторжения струпа способен обусловливать аррозию мелких и крупных сосудов и, наконец, глубокая деструкция может сопровождаться повреждением крупных артериальных стволов, что иногда является причиной смерти….
Кровотечения из носа — один из характерных признаков юношеской ангиофибромы носоглотки (основания черепа). Эта опухоль обычно развивается у лиц мужского пола в молодом возрасте (от 12—13 до 25—26 лет). Она отличается геморрагиями, иногда значительными. Кровотечения из нее возникают внезапно, иногда во время сна и нередко являются первым клиническим симптомом данного заболевания. Повторные кровотечения могут вести…
