13 января 2012

Болезнь Рандю—Ослера

Болезнь Рандю—Ослера (семейная наследственная телеангактазия, наследственная геморрагическая телеангэктазия, геморрагический ангиоматоз) характеризуется локальным расширением мелких сосудов (венул и капилляров), появляющихся из-за структурной неполноценности их стенок, передающейся по аутосомно-доминантному типу. Для этой болезни характерно появление телеангэктазий на слизистых оболочках и коже.

Их можно обнаружить и во внутренних органах. Гистологически обнаруживаются неправильной формы синусообразные расширения сосудов, истонченные стенки которых покрыты эндотелиальными клетками и рыхлой соединительной тканью. Именно с таким строением сосудов и связывают рецидивы кровотечений, которые отличаются профузным характером и обусловлены изменениями в сосудах обычно при нормальных сосудисто-тромбоцитарном и коагуляционном гемостазах.

При этом заболевании кровотечение из носа встречается у 80% больных. При тщательном осмотре таких пациентов на слизистой оболочке носа, на губах, щеках, языке, деснах и на коже лица, особенно на крыльях носа и ушных мочках определяются плоские, непульсирующие пурпурно-фиолетового цвета телеангэктазии размером 1—3 мм.

Чаще всего симптомы заболевания, в том числе телеангэктазии и связанные с ними кровотечения, наиболее отчетливо проявляются в возрасте 40—50 лет.

Повторные кровотечения, отличающиеся зачастую значительной кровопотерей, приводят к появлению гипохромной, микроцитарной, железодефицитной анемии, а после кровопотери — к гиперплазии эритроидных элементов костного мозга, ретикулоцитозу и тромбоцитозу.

При всех разновидностях врожденных тромбоцитопатий регистрируются нарушения гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью или дисфункцией кровяных пластинок.

К сожалению такого рода патология не является исключительной редкостью, более того, она относится к разряду распространенных.

Чаще всего при ней носовые кровотечения сочетаются с геморрагиями микроциркуляторного типа — петехиями, экхимозами, «синячковостью», десневой кровоточивостью, моноррагиями. Причем эти проявления регистрируются на фоне нормального или нередко сниженного содержания тромбоцитов и неизмененных показателей коагуляционного гемостаза.

По данным 3. С. Баркагана (1980), среди наследственных геморрагических диатезов тромбоцитопатии по частоте занимают первое место — 36%. И тем не менее эти заболевания во многих случаях не диагностируются. В итоге долгое время больные получают лишь симптоматическую помощь, находясь под наблюдением не у гематологов.

Так, в частности, бывает при носовых кровотечениях. В результате оториноларинголог проводит необоснованную у таких больных терапию, прижигает слизистую оболочку, отслаивает ее в области кровоточивого места носовой перегородки, осуществляет в этом месте локальную криодеструкцию и т. д., что, разумеется, дает только временный эффект. Насколько важно знать это положение, демонстрируют данные 3. С. Баркагана (1980), который среди 280 больных с рецидивирующими кровотечениями неясного генеза в 72,6% наблюдений обнаружил различные дизагрегационные тромбоцитопатии и еще у 12,2% — болезнь Виллебранда или синдром Виллебранда — Юргенса.

Что же касается геморрагий, в том числе из носа, связанных с наследственными коагулопатиями, то даже из перечня названий, приведенных выше, ясно, что нарушение гемостаза чаще всего связано с изолированной недостаточностью того или иного фактора свертывания крови.


«Кровотечения и тромбозы при оториноларингологических заболеваниях»,
Г.А.Фейгин, Б.И.Кузник



Геморрагический синдром, в том числе носовые кровотечения, может возникнуть и при ряде других заболеваний крови, в частности, у больных с миеломной болезнью и макроглобулинемией Вальденстрема. При этих заболеваниях в возникновении кровотечений важную роль играет дисфункция тромбоцитов, которая обусловлена не изменениями самих клеток, а «окутыванием» последних макроглобулинами, что препятствует агрегации и участию в гемостазе фактора 3…

При кровоизлиянии в улитку доминируют шум в ухе и острая кохлеарная гипорефлексия. В этом случае определяется остаточный слух, что и позволяет отличить интракохлеарное кровоизлияние от тромбоза улитковой ветви внутренней слуховой артерии, характеризующегося полной потерей слуха. Кровоизлияние во внутреннее ухо может быть тотальным. В этом случае внезапно развивающийся кохлеовестибулярный криз может по клиническим проявлениям напоминать таковой…

Незначительное кровотечение в просвет органа иногда появляется во время эзофагоскопии. Особенно часто так бывает при ее выполнении даже под интубационным наркозом у лиц пикнического строения, имеющих короткую и ригидную шею. У них в области первого физиологического сужения задняя стенка выступает в просвет и не податлива из-за прилегания к телам позвонков. У таких больных пройти этот…

Не безразличны в плане появления носовых кровотечений и всевозможного рода манипуляции типа прижиганий и деструкций с помощью холода, ультразвука, лазера, диатермокоагуляции. После таких воздействий раневая поверхность может выполняться кровоточивыми грануляциями, момент отторжения струпа способен обусловливать аррозию мелких и крупных сосудов и, наконец, глубокая деструкция может сопровождаться повреждением крупных артериальных стволов, что иногда является причиной смерти….

Кровь из аневризмы внутричерепного отрезка внутренней сонной артерии может попадать в полость носа через основную пазуху (наш пример), ситовидную пластинку и через слуховую трубу (смотри ранее приведенное наблюдение Д. В. Нестерова, описанное в 1969 г., и случай, опубликованный Tolney et al., в котором из аневризмы внутренней сонной артерии через дефект в стенке слуховой трубы рецидивировало…