Болезнь Рандю—Ослера
Болезнь Рандю—Ослера (семейная наследственная телеангактазия, наследственная геморрагическая телеангэктазия, геморрагический ангиоматоз) характеризуется локальным расширением мелких сосудов (венул и капилляров), появляющихся из-за структурной неполноценности их стенок, передающейся по аутосомно-доминантному типу. Для этой болезни характерно появление телеангэктазий на слизистых оболочках и коже.
Их можно обнаружить и во внутренних органах. Гистологически обнаруживаются неправильной формы синусообразные расширения сосудов, истонченные стенки которых покрыты эндотелиальными клетками и рыхлой соединительной тканью. Именно с таким строением сосудов и связывают рецидивы кровотечений, которые отличаются профузным характером и обусловлены изменениями в сосудах обычно при нормальных сосудисто-тромбоцитарном и коагуляционном гемостазах.
При этом заболевании кровотечение из носа встречается у 80% больных. При тщательном осмотре таких пациентов на слизистой оболочке носа, на губах, щеках, языке, деснах и на коже лица, особенно на крыльях носа и ушных мочках определяются плоские, непульсирующие пурпурно-фиолетового цвета телеангэктазии размером 1—3 мм.
Чаще всего симптомы заболевания, в том числе телеангэктазии и связанные с ними кровотечения, наиболее отчетливо проявляются в возрасте 40—50 лет.
Повторные кровотечения, отличающиеся зачастую значительной кровопотерей, приводят к появлению гипохромной, микроцитарной, железодефицитной анемии, а после кровопотери — к гиперплазии эритроидных элементов костного мозга, ретикулоцитозу и тромбоцитозу.
При всех разновидностях врожденных тромбоцитопатий регистрируются нарушения гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью или дисфункцией кровяных пластинок.
К сожалению такого рода патология не является исключительной редкостью, более того, она относится к разряду распространенных.
Чаще всего при ней носовые кровотечения сочетаются с геморрагиями микроциркуляторного типа — петехиями, экхимозами, «синячковостью», десневой кровоточивостью, моноррагиями. Причем эти проявления регистрируются на фоне нормального или нередко сниженного содержания тромбоцитов и неизмененных показателей коагуляционного гемостаза.
По данным 3. С. Баркагана (1980), среди наследственных геморрагических диатезов тромбоцитопатии по частоте занимают первое место — 36%. И тем не менее эти заболевания во многих случаях не диагностируются. В итоге долгое время больные получают лишь симптоматическую помощь, находясь под наблюдением не у гематологов.
Так, в частности, бывает при носовых кровотечениях. В результате оториноларинголог проводит необоснованную у таких больных терапию, прижигает слизистую оболочку, отслаивает ее в области кровоточивого места носовой перегородки, осуществляет в этом месте локальную криодеструкцию и т. д., что, разумеется, дает только временный эффект. Насколько важно знать это положение, демонстрируют данные 3. С. Баркагана (1980), который среди 280 больных с рецидивирующими кровотечениями неясного генеза в 72,6% наблюдений обнаружил различные дизагрегационные тромбоцитопатии и еще у 12,2% — болезнь Виллебранда или синдром Виллебранда — Юргенса.
Что же касается геморрагий, в том числе из носа, связанных с наследственными коагулопатиями, то даже из перечня названий, приведенных выше, ясно, что нарушение гемостаза чаще всего связано с изолированной недостаточностью того или иного фактора свертывания крови.
«Кровотечения и тромбозы при оториноларингологических заболеваниях»,
Г.А.Фейгин, Б.И.Кузник
Геморрагический синдром, в том числе носовые кровотечения, может возникнуть и при ряде других заболеваний крови, в частности, у больных с миеломной болезнью и макроглобулинемией Вальденстрема. При этих заболеваниях в возникновении кровотечений важную роль играет дисфункция тромбоцитов, которая обусловлена не изменениями самих клеток, а «окутыванием» последних макроглобулинами, что препятствует агрегации и участию в гемостазе фактора 3…
При кровоизлиянии в улитку доминируют шум в ухе и острая кохлеарная гипорефлексия. В этом случае определяется остаточный слух, что и позволяет отличить интракохлеарное кровоизлияние от тромбоза улитковой ветви внутренней слуховой артерии, характеризующегося полной потерей слуха. Кровоизлияние во внутреннее ухо может быть тотальным. В этом случае внезапно развивающийся кохлеовестибулярный криз может по клиническим проявлениям напоминать таковой…
Незначительное кровотечение в просвет органа иногда появляется во время эзофагоскопии. Особенно часто так бывает при ее выполнении даже под интубационным наркозом у лиц пикнического строения, имеющих короткую и ригидную шею. У них в области первого физиологического сужения задняя стенка выступает в просвет и не податлива из-за прилегания к телам позвонков. У таких больных пройти этот…
Не безразличны в плане появления носовых кровотечений и всевозможного рода манипуляции типа прижиганий и деструкций с помощью холода, ультразвука, лазера, диатермокоагуляции. После таких воздействий раневая поверхность может выполняться кровоточивыми грануляциями, момент отторжения струпа способен обусловливать аррозию мелких и крупных сосудов и, наконец, глубокая деструкция может сопровождаться повреждением крупных артериальных стволов, что иногда является причиной смерти….
Вероятность появления кровотечения из аорты оказывается еще более значительной во время извлечения инородных тел. Обычно оно возникает в момент манипуляции. Однако не всегда. В. Б. Руднинов и В. И. Горевой (1972) описали смертельное кровотечение из аорты, начавшееся через месяц после удаления инородного тела из пищевода. Они считают, что пребывание в нем инородного тела привело к…
