13 мая 2015

Возникновение геморрагического синдрома

Геморрагический синдром, в том числе носовые кровотечения, может возникнуть и при ряде других заболеваний крови, в частности, у больных с миеломной болезнью и макроглобулинемией Вальденстрема. При этих заболеваниях в возникновении кровотечений важную роль играет дисфункция тромбоцитов, которая обусловлена не изменениями самих клеток, а «окутыванием» последних макроглобулинами, что препятствует агрегации и участию в гемостазе фактора 3 кровяных пластинок. Иногда такой генез возникновения геморрагического синдрома при этих заболеваниях дополняется тромбоцитопенией, развивающейся чаще при макроглобулинемии Вальденстрема и реже — в терминальной стадии миеломной болезни.

Выраженность «окутывания» тромбоцитов зависит в определенной степени от концентрации иммуноглобулинов, их класса и изменения вязкости крови. В частности, установлено, что макроглобулины существенно нарушают коллаген- и АДФ-агрегацию только при значительном содержании их в плазме, тогда как IgG блокирует этот процесс в заметно меньших концентрациях.

В течении геморрагического синдрома этот же механизм его развития может появляться при симптоматической парапротеинемии, которая может обнаруживаться при циррозе печени, ревматоидном артрите, системной красной волчанке и некоторых других заболеваниях. На участие тромбоцитов в гемостазе могут оказывать влияние почечная недостаточность, заболевания печени (особенно сочетающиеся с портальной гипертензией) и К-витаминная недостаточность. При этих заболеваниях развивается качественная неполноценность тромбоцитов и тромбоцитопения, зависимость которой от указанных патологических состояний определяется восстановлением функции и числа тромбоцитов в связи с адекватной терапией.

Выраженная гипофункция кровяных пластинок в связи с тромбогеморрагическим синдромом может регистрироваться при многих заболеваниях: инфекционных и соматических, травматических повреждениях, в том числе хирургического генеза, трансфузиях крови, гемолитических шоках, обусловленных введением иногруппной крови или отравлением гемолитическими ядами (например, уксусной кислотой) и т. д. В возникновении гипофункции кровяных пластинок ведущая роль при этом синдроме принадлежит интенсивной агрегации тромбоцитов, а следовательно, скоплению их в микросгустках, что уменьшает содержание кровяных пластинок в циркуляции, и ингибирующему влиянию продуктов расщепления фиориногена и фибрина (ПДФ), а также других плазменных белков. Естественно, геморрагии при развитии тромбогеморрагического синдрома связаны не только с нарушением участия тромбоцитов в системе гемостаза и уменьшением их числа в кровотоке, но и С другими сдвигами в коагуляционном механизме, характерными для этого патологического состояния.

Дисфункция тромбоцитов, которая может быть причиной носовых кровотечений, иногда связана с гипотиреозом. При этой эндокринной недостаточности наблюдается снижение агрегационной функции тромбоцитов, которая устраняется корреляционной терапией — приемом тиреодина.

В практической работе врачу, в том числе оториноларингологу, нередко приходится встречаться с кровотечениями из носа в связи с побочным действием лекарственных препаратов, в том числе отражающемся на функции тромбоцитов. К сожалению, на этот генез возникновения кровотечений, так же как и других геморрагических проявлений со стороны ЛОРорганов и появление их с иной локализацией при лечении оториноларингологических заболеваний, мало обращается внимания.

В итоге иногда не отменяется причинная лекарственная терапия, используются лишь местные средства остановки кровотечения и назначается заместительная кровопотерю терапия (переливание консервированной крови), которая не способствует усилению процессов, обеспечивающих гемостаз, а наоборот, их дополнительно парализует.


«Кровотечения и тромбозы при оториноларингологических заболеваниях»,
Г.А.Фейгин, Б.И.Кузник



При кровоизлиянии в улитку доминируют шум в ухе и острая кохлеарная гипорефлексия. В этом случае определяется остаточный слух, что и позволяет отличить интракохлеарное кровоизлияние от тромбоза улитковой ветви внутренней слуховой артерии, характеризующегося полной потерей слуха. Кровоизлияние во внутреннее ухо может быть тотальным. В этом случае внезапно развивающийся кохлеовестибулярный криз может по клиническим проявлениям напоминать таковой…

Незначительное кровотечение в просвет органа иногда появляется во время эзофагоскопии. Особенно часто так бывает при ее выполнении даже под интубационным наркозом у лиц пикнического строения, имеющих короткую и ригидную шею. У них в области первого физиологического сужения задняя стенка выступает в просвет и не податлива из-за прилегания к телам позвонков. У таких больных пройти этот…

Не безразличны в плане появления носовых кровотечений и всевозможного рода манипуляции типа прижиганий и деструкций с помощью холода, ультразвука, лазера, диатермокоагуляции. После таких воздействий раневая поверхность может выполняться кровоточивыми грануляциями, момент отторжения струпа способен обусловливать аррозию мелких и крупных сосудов и, наконец, глубокая деструкция может сопровождаться повреждением крупных артериальных стволов, что иногда является причиной смерти….

Классическими примерами наследственной патологии сосудов являются болезнь Рандю—Ослера и гемангиомы. К наследственным заболеваниям коагуляционного гемостаза, наиболее часто сопровождающимся кровотечениями из носа и других ЛОРорганов и кровоизлияниями в них, можно причислить гемофилии А и В, а также геморрагическую болезнь новорожденных. Кровотечения из носа, а также иные проявления геморрагического синдрома могут быть связаны и с наследственными тромбоцитопатиями,…

Болезнь Рандю—Ослера (семейная наследственная телеангактазия, наследственная геморрагическая телеангэктазия, геморрагический ангиоматоз) характеризуется локальным расширением мелких сосудов (венул и капилляров), появляющихся из-за структурной неполноценности их стенок, передающейся по аутосомно-доминантному типу. Для этой болезни характерно появление телеангэктазий на слизистых оболочках и коже. Их можно обнаружить и во внутренних органах. Гистологически обнаруживаются неправильной формы синусообразные расширения сосудов, истонченные стенки…