12 мая 2009

Синдром дисгенезии яичек (половая аутоидентификация)

больной 13 лет, синдром дисгенезии яичек, тернероидная форма:Половая аутоидентификация у детей с синдромом дисгенезии яичек тесно связана с полом воспитания. У мальчиков в этом возрасте не возникает сомнения в принадлежности к мужскому полу, несмотря на то что они мочатся сидя, а половой член иногда резко недоразвит. У детей, воспитываемых в женском поле, сомнений в принадлежности к девочкам не возникает, несмотря на неправильное строение наружных гениталий.

В пубертатном возрасте у этих детей также фиксирована психосексуальная ориентация в зависимости от пола воспитания. Ни у одного мальчика не возникает сомнения в принадлежности к мужскому полу независимо от степени маскулинизации наружных гениталий и выраженности андрогенизации в пубертатном периоде. У всех «девочек» психосексуальная ориентация женская, ни у одной не возникает сомнения в своей принадлежности к женскому полу.

Большинство «девочек» хорошо успевают в школе, аккуратны, внимательны, помогают дома по хозяйству, но некоторые все же отличаются озорством и бесстрашием. Большинство детей с синдромом дисгенезии яичек спокойно реагируют на свое состояние, охотно выполняют все назначения врача. Нельзя не отметить особую ласковость, расположенность, внимательность большинства детей с данной патологией, особенно выраженную у «девочек».

Многие заботливо относятся к младшим детям, доверчивы, легко вступают в контакт. Эти же черты свойственны и больным юношеского возраста. Ни в одном случае при правильном воспитании в том или ином поле с раннего детства мы не встречали недоверчивости, негативизма, чувства собственной неполноценности. Однако мы наблюдали ребенка 5,2 лет, который рос с рождения в детском доме. Зарегистрированный в мужском гражданском поле, последние 6 — 8 мес до обследования он воспитывался как девочка.

Это наложило большой отпечаток на поведение ребенка, у которого не было фиксированного полового самосознания: называл себя то девочкой, то мальчиком, речь была аграмматичной. Ребенок отличался обидчивостью, плаксивостью, раздражительностью, но в контакт вступал легко, осмотр переносил спокойно, активно играл как с девочками, так и с мальчиками, не отмечалось преимущественного выбора игрушек.

Данный случай еще раз подтверждает мнение большинства исследователей о том, что половая аутоидентификация, становление психосексуальной ориентации зависят от пола воспитания.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский



Выделяют маскулинизирующую, евнухоидную и феминизирующую формы ложного мужского гермафродитизма. В 1967 г. Г. А. Савицкий описал больных с «неполной маскулинизацией», у которых в пубертатном периоде нет признаков феминизации. Э. П. Касаткина (1976) выделяет две формы синдрома: синдром неполной маскулинизации с женскими половыми протоками (синдром рудиментарных яичек); синдром неполной маскулинизации с мужскими половыми протоками. И. В….

При исследовании гормональной функции яичек у больных с синдромом тестикулярной феминизации уровень базального тестостерона в большинстве случаев находился в пределах возрастной нормы для мальчиков как в препубертатном, так и в пубертатном и юношеском возрасте. Уровень базального эстрадиола у больных с синдромом тестикулярной феминизации во всех случаях превышал возрастную норму для мальчиков, а в некоторых приближался…

Синдром неполной маскулинизации мужской (клиническая симптоматика и диагностика)

Синдром неполной маскулинизации является наименее изученной формой «мужского псевдогермафродитизма». При мужском кариотипе 46XY, яичках, достаточно развитых мужских внутренних гениталиях (придаток яичка, семявыносящий проток, семенные пузырьки) наружные гениталии бисексуальные (недоразвитый половой член, гипоспадия уретры, расщепленная мошонка, слепой влагалищный отросток урогенитального синуса). Яички анатомически правильно сформированы, расположены чаще в паховых каналах или в расщепленной мошонке. Выделяют две…

Исследования уровня ПРЛ у больных с синдромом тестикулярной феминизации выявило тенденцию к его повышению по сравнению со здоровыми мальчиками уже в препубертатном возрасте и достоверное повышение в пубертатном и юношеском возрасте. У больных с «ложным мужским гермафродитизмом» преимущественно высокие показатели ПРЛ отмечаются при синдроме тестикулярной феминизации. Возможно, андрогенный дефицит разной выраженности, как абсолютный, так и…

Синдром неполной маскулинизации мужской (психосексуальное обследование)

Становление половой ауто-идентификации, полового самосознания у детей препубертатного возраста с синдромом неполной маскулинизации тесно связано с полом воспитания. Мы отмечали неопределенную половую аутоидентификацию у ребенка 7 лет, зарегистрированного при рождении в женском гражданском поле. Половая аутоидентификация и психосексуальная ориентация при синдроме неполной маскулинизации соответствуют полу воспитания. Однако в случаях выраженного несоответствия наружных гениталий, фенотипа гражданскому…