Синдром дисгенезии яичек (половая аутоидентификация)
Половая аутоидентификация у детей с синдромом дисгенезии яичек тесно связана с полом воспитания. У мальчиков в этом возрасте не возникает сомнения в принадлежности к мужскому полу, несмотря на то что они мочатся сидя, а половой член иногда резко недоразвит. У детей, воспитываемых в женском поле, сомнений в принадлежности к девочкам не возникает, несмотря на неправильное строение наружных гениталий.
В пубертатном возрасте у этих детей также фиксирована психосексуальная ориентация в зависимости от пола воспитания. Ни у одного мальчика не возникает сомнения в принадлежности к мужскому полу независимо от степени маскулинизации наружных гениталий и выраженности андрогенизации в пубертатном периоде. У всех «девочек» психосексуальная ориентация женская, ни у одной не возникает сомнения в своей принадлежности к женскому полу.
Большинство «девочек» хорошо успевают в школе, аккуратны, внимательны, помогают дома по хозяйству, но некоторые все же отличаются озорством и бесстрашием. Большинство детей с синдромом дисгенезии яичек спокойно реагируют на свое состояние, охотно выполняют все назначения врача. Нельзя не отметить особую ласковость, расположенность, внимательность большинства детей с данной патологией, особенно выраженную у «девочек».
Многие заботливо относятся к младшим детям, доверчивы, легко вступают в контакт. Эти же черты свойственны и больным юношеского возраста. Ни в одном случае при правильном воспитании в том или ином поле с раннего детства мы не встречали недоверчивости, негативизма, чувства собственной неполноценности. Однако мы наблюдали ребенка 5,2 лет, который рос с рождения в детском доме. Зарегистрированный в мужском гражданском поле, последние 6 — 8 мес до обследования он воспитывался как девочка.
Это наложило большой отпечаток на поведение ребенка, у которого не было фиксированного полового самосознания: называл себя то девочкой, то мальчиком, речь была аграмматичной. Ребенок отличался обидчивостью, плаксивостью, раздражительностью, но в контакт вступал легко, осмотр переносил спокойно, активно играл как с девочками, так и с мальчиками, не отмечалось преимущественного выбора игрушек.
Данный случай еще раз подтверждает мнение большинства исследователей о том, что половая аутоидентификация, становление психосексуальной ориентации зависят от пола воспитания.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
Синдром дисгенезии яичек называют также смешанной дисгенезией гонад, асимметричной дисгенезией гонад, атипичной дисгенезией гонад, синдромом эмбриональных яичек, синдромом рудиментарных яичек, смешанной дисгенезией яичек. С 1962 г. И. В. Голубева, М. А. Жуковский наблюдают и описывают больных с синдромом дисгенезии яичек. В 1963 г. был впервые предложен термин «смешанная дисгенезия гонад (A. Sohval), а в 1965…
Родители отказались от ребенка из-за неправильного строения наружных гениталий. Ребенок рос в детском доме, но несколько лет воспитывался как мальчик, так как не было достаточной осведомленности о данной патологии. Последние 1,5 — 2 года в связи с резким недоразвитием наружных гениталий ребенка стали воспитывать как девочку. Однако ребенок был оставлен в прежнем детском доме, в…
Развитие вторичных половых признаков также отображает функциональную активность дисгенетичных яичек в пубертатном и юношеском возрасте. Появление мужских вторичных, половых признаков (низкий тембр голоса, половое оволосение, мужская архитектоника скелета, увеличение полового члена) в нормальные сроки или немного позже указывает на безусловную андрогенную активность дисгенетичных гонад. Представляют интерес морфологические особенности тестикулярной ткани при данной патологии. Преобладают нарушения…
Для установления правильного, этиологически и патогенетически обоснованного диагноза мужского гермафродитизма необходимо исследовать гонадотропную систему. У всех больных с синдромом неполной маскулинизации исследуются гормональная функция яичек и гонадотропная функция гипофиза путем определения уровней тестостерона, эстрадиола, динамики половых гормонов при функциональной пробе с ХГ, уровней ЛГ, ФСГ, ПРЛ. В пубертатном и юношеском возрасте у больных с андроидной…
Больной имеет дисгенетичное яичко, производные парамезонефральных протоков (влагалище, матка, маточные трубы), мезонефральных (придаток яичка) протоков, бисексуальное строение наружных гениталий. Неправильное строение наружных половых органов выявляется при рождении ребенка как большая или меньшая незавершенность внутриутробной маскулинизации: половой член недоразвит, иногда имеет вид гипертрофированного клитора, мошонка расщеплена, в некоторых случаях похожа на большие половые губы, имеется урогенитальный…
