12 мая 2009

Синдром дисгенезии яичек (половая аутоидентификация)

больной 13 лет, синдром дисгенезии яичек, тернероидная форма:Половая аутоидентификация у детей с синдромом дисгенезии яичек тесно связана с полом воспитания. У мальчиков в этом возрасте не возникает сомнения в принадлежности к мужскому полу, несмотря на то что они мочатся сидя, а половой член иногда резко недоразвит. У детей, воспитываемых в женском поле, сомнений в принадлежности к девочкам не возникает, несмотря на неправильное строение наружных гениталий.

В пубертатном возрасте у этих детей также фиксирована психосексуальная ориентация в зависимости от пола воспитания. Ни у одного мальчика не возникает сомнения в принадлежности к мужскому полу независимо от степени маскулинизации наружных гениталий и выраженности андрогенизации в пубертатном периоде. У всех «девочек» психосексуальная ориентация женская, ни у одной не возникает сомнения в своей принадлежности к женскому полу.

Большинство «девочек» хорошо успевают в школе, аккуратны, внимательны, помогают дома по хозяйству, но некоторые все же отличаются озорством и бесстрашием. Большинство детей с синдромом дисгенезии яичек спокойно реагируют на свое состояние, охотно выполняют все назначения врача. Нельзя не отметить особую ласковость, расположенность, внимательность большинства детей с данной патологией, особенно выраженную у «девочек».

Многие заботливо относятся к младшим детям, доверчивы, легко вступают в контакт. Эти же черты свойственны и больным юношеского возраста. Ни в одном случае при правильном воспитании в том или ином поле с раннего детства мы не встречали недоверчивости, негативизма, чувства собственной неполноценности. Однако мы наблюдали ребенка 5,2 лет, который рос с рождения в детском доме. Зарегистрированный в мужском гражданском поле, последние 6 — 8 мес до обследования он воспитывался как девочка.

Это наложило большой отпечаток на поведение ребенка, у которого не было фиксированного полового самосознания: называл себя то девочкой, то мальчиком, речь была аграмматичной. Ребенок отличался обидчивостью, плаксивостью, раздражительностью, но в контакт вступал легко, осмотр переносил спокойно, активно играл как с девочками, так и с мальчиками, не отмечалось преимущественного выбора игрушек.

Данный случай еще раз подтверждает мнение большинства исследователей о том, что половая аутоидентификация, становление психосексуальной ориентации зависят от пола воспитания.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский



При избрании мужского гражданского пола в случаях недостаточной функции яичек, при опасности развития евнухоидизма больным с синдромом дисгенезии яичек с пубертатного периода дополнительно назначают андрогенотерапию. В большинстве случаев мужской гражданский пол избирают при достаточной андрогенной активности дисгенетического яичка, что позволяет считать терапию андрогенами в этих случаях не заместительной, а поддерживающей, иногда стимулирующей. Андрогенные препараты вводят…

Рентгенологическое исследование необходимо проводить всем больным с нарушением дифференцировки пола, в том числе и больным с синдромом тестикулярной феминизации. Исследование включает обзорную рентгенографию черепа, кистей с лучезапястными суставами и пневмопельвиографию. Рентгенограмма черепа позволяет выяснить состояние гипофиза, выявить участки гиперостоза, экзостозов. В наших исследованиях рентгенография черепа выявила патологические изменения у 15 % пациентов пубертатного и юношеского…

Вопрос о сроках начала гормональной терапии у больных с врожденными нарушениями формирования пола до последнего времени остается спорным. Целью заместительной терапии является предотвращение евнухоидизма в пубертатном периоде, гипоталамических нарушений, вызванных дефицитом половых гормонов в критический период становления гипоталамической регуляции гонадостата. Заместительная терапия способствует развитию вторичных половых признаков, формированию фенотипа в направлении избранного пола. Своевременное начало…

Всем больным проводят цитологическое исследование, включающее определение полового хроматина. Метод исследования полового хроматина прост, информативен, позволяет провести предварительную дифференциальную диагностику различных форм «гермафродитизма». У всех больных с синдромом тестикулярной феминизации половой хроматин отрицательный, кариотип мужской — 46XY. Электроэнцефалографические исследования выявляют нарушения биоэлектрической активности мозга уже в препубертатном возрасте у больных с синдромом тестикулярной феминизации в…

Выделяют маскулинизирующую, евнухоидную и феминизирующую формы ложного мужского гермафродитизма. В 1967 г. Г. А. Савицкий описал больных с «неполной маскулинизацией», у которых в пубертатном периоде нет признаков феминизации. Э. П. Касаткина (1976) выделяет две формы синдрома: синдром неполной маскулинизации с женскими половыми протоками (синдром рудиментарных яичек); синдром неполной маскулинизации с мужскими половыми протоками. И. В….