Лечение ВДКН
Для быстрого подавления адренокортикотропной активности и андрогенной гиперфункции коры надпочечников лечение больных рекомендуется начинать с больших доз дексаметазона, применяемых для проведения дифференциальнодиагностических проб: дают по 4 таблетки (2 мг) препарата через каждые 6 ч в течение 48 ч с последующим снижением до 0,5–1 мг (1–2 таблетки). Затем больных обычно переводят на лечение преднизолоном. Если ВДКН не вызывает сомнений, то преднизолон назначают по 10 мг в сутки в течение 7–10 дней, затем еще раз определяют экскрецию 17-КС с мочой.
В зависимости от полученных результатов дозу преднизолона увеличивают или уменьшают. В некоторых случаях необходима комбинация различных стероидных препаратов. Например, при появлении у больного признаков недостаточности коры надпочечников необходимо применение глюкокортикоидов, приближающихся по действию к природному гормону кортизолу. Больному вводят дезоксикортикостерона ацетат (ДОКСА), а в пищу добавляют поваренную соль по вкусу, обычно 6–10 г в день. Такое же лечение назначается и при сольтеряющей форме заболевания.
Сравнительный анализ различных препаратов, применяемых для лечения ВДКН, показывает, что наиболее приемлемы дексаметазон и преднизолон. К тому же преднизолон обладает некоторым натрийзадерживающим эффектом, положительно сказывающимся при лечении больных с относительной минералокортикоидной недостаточностью.
В некоторых случаях необходима комбинация препаратов. Так, если преднизолон в дозе 15 мг не снижает экскрецию 17-КС до нормальных показателей, то следует назначать другой препарат, более энергично подавляющий секрецию АКТГ, например дексаметазон по 0,25–0,5–1 мг в сутки, чаще в сочетании с 5–10 мг. преднизолона.
Дозировка препарата определяется следующими показателями: состоянием больного, его артериальным давлением, экскрецией 17-КС и 17-ОКС с мочой. Учитывая трудности подбора оптимальной дозы препарата, целесообразно лечение начинать в условиях стационара под контролем экскреции 17-КС и 17О-КС с мочой. В дальнейшем лечение продолжают амбулаторно под постоянным диспансерным наблюдением.
Лечение больных ВДКН проводится непрерывно и пожизненно. Средние лечебные дозы преднизолона обычно 5–15 мг в сутки. При возникновении у больного интеркуррентных заболеваний дозу препарата увеличивают в зависимости от течения болезни, обычно на 5–10 мг.
Осложнения и побочные действия при лечении глюкокортикоидами крайне редки, наблюдаются лишь в случаях превышения физиологических доз препарата и могут проявиться симптомокомплексом болезни Иценко – Кушинга (нарастание массы тела, появление ярких стрий на теле, артериальная гипертензия и др.). Избыточные дозы глюкокортикоидов могут привести также к остеопорозу, снижению иммунитета, образованию язвы желудка и двенадцатиперстной кишки.
При снижении доз препарата эти явления исчезают, однако дозы следует уменьшать постепенно, под контролем экскреции 17-КС с мочой. Отменять или прерывать лечение ни в коем случае нельзя.
«Сексопатология», Г.С.Васильченко
В зависимости от выраженности признаков феминизации выделяют две формы СТФ. Для полной, классической, формы характерны хорошее развитие вторичных женских половых признаков (телосложение, молочные железы, высокий голос) при отсутствии вторичного оволосения («безволосые женщины»), наличие женских наружных половых органов, достаточно глубокого «слепого» влагалища. Таким пациентам перед замужеством рекомендуется производить кольпопоэз (например, образование влагалища из сигмовидной кишки). Если…
Будучи тесно связан с гипоталамической областью мозга, гипофиз вырабатывает гормоны, регулирующие функции других эндокринных желез, и таким образом объединяет эндокринную систему в единое функциональное целое. Нарушения функций гипофиза проявляются разнообразными синдромами, которые возникают при понижении выработки гормонов гипофиза (гипопитуитаризм) или их повышении (например, при гормонпродуцирующих опухолях гипофиза). ГипопитуитаризмСиндром характеризуется недостаточностью функций гипофиза или гипоталамуса с…
Яичниковую недостаточность вызывает ряд причин. Различают центральную недостаточность, обусловленную нарушениями в гипоталамусе и гипофизе, и периферическую – при патологии в яичнике. Наиболее частые причины периферической недостаточности – опухоли, воспалительные процессы с абсцессами, хронические оварииты; реже – амилоидоз, хирургические вмешательства, облучение и пр. Овариальная недостаточность может возникать при нарушении связи гипоталамический сексуальный центр – яичник, в…
Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) обусловлена гиперфункцией коры надпочечников – высокой секрецией андрогенов и недостаточной секрецией глюкокортикоидов. ВДКН–генетическое заболевание, связанное с недостаточностью ферментных систем, обеспечивающих синтез глюкокортикоидов и (или) минералокортикоидов. Недостаток глюкокортикоидов приводит к повышенному выделению АКТГ, который стимулирует кору надпочечников, секретирующую при этом заболевании в основном андрогены. В зависимости от типа генетического дефекта ферментной…
Патологическое состояние, характеризующееся отставанием в росте по сравнению со средней нормой для соответствующих пола, возраста, расы, популяции. Гипофизарный нанизм обусловлен нарушением функций гипофиза. Выделяют три типа нанизма: с изолированным дефицитом соматотропного гормона (СТГ), с нормальным содержанием СТГ в плазме наряду с его биологической неактивностью и нанизм с пангипопитуитаризмом. Абсолютный или относительный дефицит СТГ часто сочетается…
Врач иммунолог
www.fdoctor.ru
