Синдром тестикулярной феминизации (СТФ)
Наследственное заболевание, которое передается здоровыми женщинами? вариант мужского псевдогермафродитизма, характерный для больных с мужским генотином (46 XY) и женским фенотипом. Тип наследования рецессивный, связанный с полом. Нередки случаи заболевания в нескольких поколениях одной семьи.
Важный диагностический признак – отсутствие полового хроматина.
Формирование начальных признаков заболевания происходит на ранних этапах морфогенеза половых органов между 12й- и 20-й неделями внутриутробного развития плода. Эмбриональные яички этих больных обладают «антимюллеровым фактором», приводящим к атрофии мюллеровых каналов, поэтому при СТФ отсутствуют матка, маточные трубы и верхняя треть влагалища.
Вследствие нарушения чувствительности тканей к андрогенам наружные половые органы не маскулинизируются, сохраняют «нейтральное» (женское) строение. В случае сохранения частичной чувствительности к андрогенам возможно появление признаков маскулинизации наружных половых органов (неполная форма СТФ).
Основным признаком СТФ является несоответствие между гонадным полом (наличие яичек) и фенотипом: телосложение женское, хорошо развитые грудные железы (своевременное развитие). Влагалище имеет форму укороченного «слепого мешка», глубиной 1,5–6 см.
Гонады – правильно сформированные яички, располагающиеся в брюшной полости, по ходу паховых каналов или в расщепленной мошонке – «больших половых губах». Придатки яичка и семявыносящие протоки сохраняются, однако последние открываются в преддверие влагалища на уровне наружного отверстия (гименальное кольцо) влагалища.
В пубертатный период обычно выявляется отсутствие менструаций и полового оволосения. При диагностированном заболевании во время первого полового акта нередко возникают повреждения тканей промежности. Все больные с СТФ имеют с момента рождения женский гражданский пол. У больных, осведомленных о своем заболевании, возможны психогенные реакции, суицидальные попытки.
«Сексопатология», Г.С.Васильченко
Гермафродитизм (синонимы: двуполость, бисексуализм, интерсексуализм) – наличие у индивидуума признаков обоего пола: гонады содержат герминативные элементы как женские, так и мужские, совместно или раздельно, в одной или разных гонадах. Яички, как правило, дисгенетичны, не имеют способных к созреванию мужских половых клеток. Яичниковая часть гонад более сохранна, фолликулы способны к созреванию и овуляции. Причины развития у…
Большое значение имеют физиотерапевтические методы, которые оказывают наиболее выраженное действие при вегетативнососудистых гипоталамических нарушениях. Применяют длительную гальванизацию по глазничнозатылочной методике, диатермию (височное или лобнозатылочное расположение электродов). Иногда эти процедуры, чередуя, назначают через день. Целесообразно применение назальной методики электрофореза хлорида кальция, витамина В1, димедрола, эрготамина, аминазина. Показано чередование через день назального электрофореза раствора аминазина с общим…
Синдром Клайнфелтера – врожденное заболевание, наблюдается у одного из 500 мужчин. В основе болезни – аномалия половых хромосом: наиболее часто встречается кариотип 47 XXY, могут встречаться генотипы 48 XXXY, мозаичные типы 46 XY/47 XXY и др. При генотипах 48 XXXY и XXXXY, как правило, отмечается дебильность. Наличие более чем одной Ххромосомы бывает связано с нерасхождением…
Кариотип 46 XY, встречается мозаицизм 46 XY/45 ХО. Наблюдается неполная маскулинизация наружных половых органов. В пубертатном периоде пещеристые тела полового члена, как правило, значительно увеличиваются. Внутренние половые органы женские (рудиментарная матка, маточные трубы, влагалище) – как результат недостаточности «антимюллерова фактора» в дисгенетичных яичках. Гонады – гистологически определяемые яички, располагающиеся, как правило, в брюшной полости, они…
Патология гипоталамической области у женщин в зависимости от ее локализации, характера поражения и особенностей нейрогуморальных отношений в пределах единой гипоталамогипофизарной системы может приводить как к ослаблению, так и к повышению половой функции в любом возрасте. В этих случаях сексуальные нарушения входят в структуру гипоталамического синдрома, сопровождаясь другими признаками поражения гипоталамуса, хотя встречаются и изолированные (моносимптомные)…
Взрослый аллерголог
www.fdoctor.ru
