Соматическое развитие детей с ЗПР
Патогенное влияние таких экзогенных факторов, как инфекции, интоксикации, а также неблагоприятные условия раннего развития (в частности, различные виды патология беременности и родов) в смысле ЗПР были рассмотрены в работе Н. В. Цветковой и соавт еще в 1966 г.
Клиническая картина синдрома ЗПР характеризуется параллельной задержкой физического, психического и полового развития (при ретардационном клиническом варианте) или же (при дисгармонии пубертатного периода) расхождением в темпах этих трех направлений индивидуального созревания, а также отдельных показателей.
В соматическом развитии детей с ЗПР характерна динамика роста: сначала эти дети отстают в росте от своих сверстников, но затем вследствие задержки закрытия диаэпифизарных зон роста они догоняют, а нередко и перегоняют их в росте. В конечном счете приближающийся к средним цифрам или высокий рост сочетается с непомерно длинными конечностями при относительно коротком туловище – характерная евнухоидная диспропорция, обратная диспропорции при ускоренном пубертатном развитии. Четко выражена.
Мобразная конфигурация морфограммы, резко контрастирующая с Wобразной конфигурацией при синдроме преждевременного пубертатного развития. Этот тип морфограммы фиксируется на всю жизнь.
До закрытия зон роста при рентгенографии кистей рук определяется запаздывание костных дифференцировок, чаще на 2–4 года. Изменениям роста на протяжении всего периода формирования скелета в большинстве случаев сопутствует повышенное отложение жира (с преобладанием на груди, животе, спине). В дальнейшем, после завершения формирования скелета, этот феномен у части больных сглаживается.
При ЗПР отмечаются и другие соматические особенности гипотония мышц, нередко сочетающаяся с отсутствием нижних брюшных рефлексов и плоскостопием, а также разболтанность суставов с Хобразностью коленей. По некоторым наблюдениям, для этих больных характерны лимфоцитоз и пониженное содержание гемоглобина [Серейский М. Я., Крылов Е. Н., 1928].
Часто бывают признаки незавершенной зрелости вегетативной иннервация (мраморность кожи, акроцианоз конечностей), а также повышенные ортостатический показатель и чувствительность к боли, симптомы вегетативной лабильности (гипергидроз, колебания аппетита, приступы жажды). Снижение адаптационных возможностей и ослабление выносливости ко всякого рода экзогенным вредностям выражаются в том, что значительная часть лиц с синдромом задержки или дисгармонии пубертатного развития не переносят алкоголя и никотина.
«Сексопатология», Г.С.Васильченко
В зависимости от выраженности признаков феминизации выделяют две формы СТФ. Для полной, классической, формы характерны хорошее развитие вторичных женских половых признаков (телосложение, молочные железы, высокий голос) при отсутствии вторичного оволосения («безволосые женщины»), наличие женских наружных половых органов, достаточно глубокого «слепого» влагалища. Таким пациентам перед замужеством рекомендуется производить кольпопоэз (например, образование влагалища из сигмовидной кишки). Если…
Диагностика основывается на анамнезе и объективных данных. Кроме явлений гиперсексуальности, почти всегда имеются симптомы, характерные для гипоталамического синдрома. На ЭЭГ почти всегда выявляются патологические изменения. На рентгенограммах черепа иногда обнаруживаются признаки повышения внутричерепного давления. В каждом подобном случае необходим снимок турецкого седла, так как гиперсексуальность, вызванная гипоталамическим синдромом или опухолью гипофиза со вторичным вовлечением гипоталамической…
Синдром Мэддока Редкая форма вторичного гипогонадизма, возникающая в результате одновременной недостаточности гонадотропной и адренокортикотропной функций гипофиза с сохранением тиреотропной функции. У таких больных отмечается низкое содержание ЛГ, ФСГ, АКТГ, тестостерона и кортизола в плазме крови, 17-КС и 17-ОКС в моче. При введении ХГ содержание тестостерона в плазме увеличивается. Этиология заболевания неизвестна. Симптомы заболевания возникают после…
Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) обусловлена гиперфункцией коры надпочечников – высокой секрецией андрогенов и недостаточной секрецией глюкокортикоидов. ВДКН–генетическое заболевание, связанное с недостаточностью ферментных систем, обеспечивающих синтез глюкокортикоидов и (или) минералокортикоидов. Недостаток глюкокортикоидов приводит к повышенному выделению АКТГ, который стимулирует кору надпочечников, секретирующую при этом заболевании в основном андрогены. В зависимости от типа генетического дефекта ферментной…
Будучи тесно связан с гипоталамической областью мозга, гипофиз вырабатывает гормоны, регулирующие функции других эндокринных желез, и таким образом объединяет эндокринную систему в единое функциональное целое. Нарушения функций гипофиза проявляются разнообразными синдромами, которые возникают при понижении выработки гормонов гипофиза (гипопитуитаризм) или их повышении (например, при гормонпродуцирующих опухолях гипофиза). ГипопитуитаризмСиндром характеризуется недостаточностью функций гипофиза или гипоталамуса с…
