Соматическое развитие детей с ЗПР
Патогенное влияние таких экзогенных факторов, как инфекции, интоксикации, а также неблагоприятные условия раннего развития (в частности, различные виды патология беременности и родов) в смысле ЗПР были рассмотрены в работе Н. В. Цветковой и соавт еще в 1966 г.
Клиническая картина синдрома ЗПР характеризуется параллельной задержкой физического, психического и полового развития (при ретардационном клиническом варианте) или же (при дисгармонии пубертатного периода) расхождением в темпах этих трех направлений индивидуального созревания, а также отдельных показателей.
В соматическом развитии детей с ЗПР характерна динамика роста: сначала эти дети отстают в росте от своих сверстников, но затем вследствие задержки закрытия диаэпифизарных зон роста они догоняют, а нередко и перегоняют их в росте. В конечном счете приближающийся к средним цифрам или высокий рост сочетается с непомерно длинными конечностями при относительно коротком туловище – характерная евнухоидная диспропорция, обратная диспропорции при ускоренном пубертатном развитии. Четко выражена.
Мобразная конфигурация морфограммы, резко контрастирующая с Wобразной конфигурацией при синдроме преждевременного пубертатного развития. Этот тип морфограммы фиксируется на всю жизнь.
До закрытия зон роста при рентгенографии кистей рук определяется запаздывание костных дифференцировок, чаще на 2–4 года. Изменениям роста на протяжении всего периода формирования скелета в большинстве случаев сопутствует повышенное отложение жира (с преобладанием на груди, животе, спине). В дальнейшем, после завершения формирования скелета, этот феномен у части больных сглаживается.
При ЗПР отмечаются и другие соматические особенности гипотония мышц, нередко сочетающаяся с отсутствием нижних брюшных рефлексов и плоскостопием, а также разболтанность суставов с Хобразностью коленей. По некоторым наблюдениям, для этих больных характерны лимфоцитоз и пониженное содержание гемоглобина [Серейский М. Я., Крылов Е. Н., 1928].
Часто бывают признаки незавершенной зрелости вегетативной иннервация (мраморность кожи, акроцианоз конечностей), а также повышенные ортостатический показатель и чувствительность к боли, симптомы вегетативной лабильности (гипергидроз, колебания аппетита, приступы жажды). Снижение адаптационных возможностей и ослабление выносливости ко всякого рода экзогенным вредностям выражаются в том, что значительная часть лиц с синдромом задержки или дисгармонии пубертатного развития не переносят алкоголя и никотина.
«Сексопатология», Г.С.Васильченко
Агенезия гонад – отсутствие дифференцировки гонад в раннем онтогенезе. В этих случаях независимо от кариотипа формирование половой системы происходит без всякого участия гонад. Согласно законам эмбриогенеза, у таких больных персистируют мюллеровы каналы, формируясь в рудиментарные трубы, матку, влагалище. Наружные гениталии имеют инфантильное женское строение. Вторичные половые признаки не развиваются. «Чистая» агенезия гонад «Чистой» агенезии гонад…
Важнейшим звеном нейрогуморальной составляющей копулятивного цикла является гипоталамическая область. Она регулирует эндокринное обеспечение половых функций, а посредством клетокмишеней гипоталамуса, чувствительных к половым стероидам, осуществляется эротизирующее влияние половых гормонов на мозг. Расстройства функций гипоталамуса возникают под действием различных экзогенных вредностей: черепномозговых травм, инфекций (грипп, ангины, ревматизм и др.), интоксикаций (алкогольной, органическими растворителями, при длительном приеме больших…
Нейроэндокринное заболевание, обусловленное поражением гипофиза и гипоталамуса. Заболевание связано с эозинофильной аденомой гипофиза, секретирующей чрезмерное количество гормона роста. Увеличение секреции СТГ может быть связано и с поражением гипоталамуса. Высокий уровень СТГ у взрослых, когда рост костей закончен, вызывает акромегалию, в детском возрасте, при открытых эпифизарных зонах роста костей, развивается гигантизм. Акромегалия развивается постепенно и характеризуется…
Агенезия гонад при синдроме Тернера – генетически обусловленная форма первичного агонадизма. Частота этих нарушений развития среди новорожденных составляет в среднем 0,03%. Этиология и патогенез. При генетическом обследовании обнаруживаются гоносомная моносомия 45 X (отсутствие одной из половых хромосом) или варианты со структурными дефектами Ххромосомы (делеция короткого плеча, кольцевая Х-хромосома и др.), а также хромосомный мозаицизм 45…
При лабораторном исследовании определяется повышение содержания в крови АКТГ, ФСГ и эстрогенов, уровень тестостерона у мужчин снижается. В моче обнаруживается повышение уровня 17-ОКС и 17-КС, однако последние иногда могут быть снижены (чаще у мужчин). Изменения содержания в крови половых гормонов обычно выражены нерезко и наблюдаются не во всех случаях. Значительную роль в этом играет степень…
