Церебрастенические явления
Нередки проявления своеобразной «взрослости» поведения с карикатурной солидной манерой держаться, склонностью к банальным сентенциям и гротескной взрослостью. Поведение и отношения с окружающими у таких детей связаны с их особым положением среди сверстников и внешним видом. Отношения усугубляются настороженностью окружающих в связи с нередкой сексуальной агрессивностью этих больных. Они оказываются в своеобразной изоляции, становятся замкнутыми, недоверчивыми.
При невысоком культурном уровне семьи, недостаточном внимании к ребенку и ограниченности контактов со сверстниками углубляется задержка психического развития («педагогическая запущенность»). Таким образом, в своеобразном патологическом развитии личности больных с ППР значительную роль могут играть психотравмирующие и социальные факторы.
У ряда детей отмечаются контрастирующие с их соматическим обликом и большой физической силой церебрастенические явления (истощаемость при интеллектуальных и эмоциональных нагрузках), симптомы вегетативной дистонии (гипергидроз, повышение аппетита и жажда, вазомоторная лабильность, явления гиперакузии, плохая переносимость жары, духоты, нарушение терморегуляции в виде склонности к длительному субфебрилитету после инфекций).
Возможны различные пароксизмальные состояния: вегетативные кризы, эпилептиформные припадки, приступы головных болей с головокружением, тошнотой, возникающие при перемене положения тела и сопровождающиеся ощущением давления в глазных яблоках. Эти симптомы свидетельствуют о нарушениях ликвородинамики.
В отличие от церебральной формы ППР, при которой преобладают задержки умственного развития, при конституциональной форме в большинстве случаев интеллект либо соответствует возрасту ребенка, либо даже опережает его, а при эндокринных формах интеллект чаще соответствует возрасту больных и лишь изредка снижен.
Диагностика ППР затруднений не вызывает и в большинстве случаев осуществляется на основании жалоб и данных первичного осмотра. Трудности возникают при идентификации конкретной клинической формы и установлении патогенеза расстройства. В таких случаях помогают параклинические методы, в том числе антропометрия, лабораторные исследования концентрации гормонов и их метаболитов, рентгенодиагностика (костный возраст, выявление признаков гидроцефалии и т.д.), а также ЭЭГ.
Л. В. Бец (1970), определяя морфологический тип по Ж. Декуру и Ж. Думику у групп мальчиков с ускоренным половым развитием, выявила, что наиболее выраженные подъемы на графике («пики») соответствуют окружности грудной клетки, общей длине тела (росту) и плечевому диаметру, а наибольшие снижения – длине ноги и тазовому диаметру.
У большинства детей – акцентированный ТИ и Wобразная конфигурация морфограммы в противоположность Мобразной конфигурации, характерной для евнухоидизма.
«Сексопатология», Г.С.Васильченко
Наследственное заболевание, которое передается здоровыми женщинами? вариант мужского псевдогермафродитизма, характерный для больных с мужским генотином (46 XY) и женским фенотипом. Тип наследования рецессивный, связанный с полом. Нередки случаи заболевания в нескольких поколениях одной семьи. Важный диагностический признак – отсутствие полового хроматина. Формирование начальных признаков заболевания происходит на ранних этапах морфогенеза половых органов между 12й- и…
При этом синдроме могут быть различные нервнопсихические расстройства. Наиболее часто наблюдается астения. Нарушения сна проявляются сонливостью днем и ночной бессонницей, эротические сновидения с оргазмом нередко не только будят больную, но и вызывают боли внизу живота, пояснице, половых органах и нарастание возбуждения. Во время криза нередко появляются сенестопатии, приступы сопровождаются опасениями, тревогой, страхом. У больных наблюдаются…
Синдром Каллманна (ольфактогенитальная дисплазия) – комплекс наследственных аномалий, характеризующийся сочетанием гипогонадизма с аносмией. Развивается вследствие низкого уровня половых гормонов в организме, проявляется недоразвитием внутренних и наружных половых органов и вторичных половых признаков. Больные с этим синдромом встречаются в общей популяции с частотой 1 : 10 000 среди мужчин и 1 : 5000 – среди женщин….
В зависимости от выраженности признаков феминизации выделяют две формы СТФ. Для полной, классической, формы характерны хорошее развитие вторичных женских половых признаков (телосложение, молочные железы, высокий голос) при отсутствии вторичного оволосения («безволосые женщины»), наличие женских наружных половых органов, достаточно глубокого «слепого» влагалища. Таким пациентам перед замужеством рекомендуется производить кольпопоэз (например, образование влагалища из сигмовидной кишки). Если…
Диагностика основывается на анамнезе и объективных данных. Кроме явлений гиперсексуальности, почти всегда имеются симптомы, характерные для гипоталамического синдрома. На ЭЭГ почти всегда выявляются патологические изменения. На рентгенограммах черепа иногда обнаруживаются признаки повышения внутричерепного давления. В каждом подобном случае необходим снимок турецкого седла, так как гиперсексуальность, вызванная гипоталамическим синдромом или опухолью гипофиза со вторичным вовлечением гипоталамической…
