Клиническая картина

Атрезия заднего прохода и прямой кишки со свищом в мочевой пузырь наблюдается преимущественно у мальчиков.

Размеры свищевого хода могут быть разнообразными — от нескольких миллиметров до 2 см как в ширину, так и в длину. Чаще всего свищ, идущий от прямой кишки, открывается в мочепузырный треугольник, иногда несколько выше. В других отделах мочевого пузыря свищи практически не встречаются.

В клинической картине этого порока развития у новорожденных преобладают симптомы, связанные с атрезией прямой кишки, т. е. симптомы низкой механической кишечной непроходимости: беспокойство ребенка, вздутие живота, одышка и цианоз, отсутствие выделения мекония из заднепроходного отверстия. После первых кормлений новорожденный начинает беспокоиться, появляются срыгивание, рвота содержимым желудка, желчью, а в поздние сроки — меконием.

При свищевых формах атрезии прямой кишки эти симптомы наблюдаются лишь при узких по диаметру свищах. В остальных случаях меконий, поступая в мочевой пузырь, смешивается с мочой, придавая ей темно-зеленую окраску. В последующие дни моча содержит примесь кала. При надавливании на растянутый моче вой пузырь из мочеиспускательного канала выделяются газы и мутная моча с примесью мекония.

Атрезия заднего прохода и прямой кишки со свищом в мочеиспускательный канал характеризуется выделением мекония через уретру. В начальных порциях моча мутная, в остальных чистая. При выделении мекония ребенок становится беспокойным, кричит, тужится.

По данным Б. В. Ларина (1930), в 41% случаев атрезии со свищами мочеполовой системы наблюдались узкие (несколько миллиметров в диаметре) свище вые ходы, значительно реже встречались варианты с широкими (2 — 3 см) и длинными (до 10 см) свищами. Чаще всего местом впадения свища бывает задний отдел мочеиспускательного канала, значительно реже передний. Течение болезни зависит от величины свищевого отверстия.

Если ширина его достаточна для выделения мекония, то нет не посредственной опасности для жизни ребенка. При узком свищевом отверстии нередко развиваются явления острой или хронической кишечной непроходимости.

Свищи, открывающиеся в моче вой пузырь и мочеиспускательный канал, представляют большую опасность из-за развития тяжелых осложнений со стороны мочевой системы. Постоянная примесь кала к моче создает благоприятные условия для развития уретрита, цистита и пиелонефрита. Особенно опасно сочетание свищевых форм атрезии заднего прохода и прямой кишки с врожденным пузырно-мочеточниковым рефлюксом.

При свищах у мальчиков, выходящих на промежность и мошонку, отверстия бывают очень узки и нередко с трудом пропуска ют тонкий пуговчатый зонд. Скопление здесь плотных комков испражнений нередко приводит к явлениям кишечной непроходимости.

При наличии свища, открывающегося в преддверие влагалища, атрезия протекает легче. Обычно свищ достаточно широк и относительно свободно пропускает кал. Часто сохраняется произвольное испражнение, поскольку у таких больных имеются внутренний и наружный сфинктеры заднего прохода. Описаны случаи, когда женщины с подобным пороком выходили замуж и благополучно рожали.

«Детская урология», Н.А. Лопаткин

Этиология и патогенез, классификация

К этой группе аномалий раз вития относятся сочетания атрезии прямой кишки со свищами в моче вой пузырь, мочеиспускательный канал и мочеточник. По данным различных авторов, врожденные пороки заднепроходного отверстия и прямой кишки наблюдаются у одного ребенка на 4500 — 15 000 родов [Шварц Н. В., 1937; Сурин Н. Е., 1951; Терновский С. Д., 1959, и…