Этиология и патогенез, классификация

К этой группе аномалий раз вития относятся сочетания атрезии прямой кишки со свищами в моче вой пузырь, мочеиспускательный канал и мочеточник. По данным различных авторов, врожденные пороки заднепроходного отверстия и прямой кишки наблюдаются у одного ребенка на 4500 — 15 000 родов [Шварц Н. В., 1937; Сурин Н. Е., 1951; Терновский С. Д., 1959, и др.]. Атрезии со свищами в мочеполовую систему и на промежность, по данным И. К. Мурашова (1957), встречаются в 56,4% случаев.

Этиология и патогенез

Известно, что до конца первых 3 нед утробной жизни мочеполовые органы плода и конечная (заднепроходная) кишка открываются в общую полость, соответствующую клоакам птиц и пресмыкающихся. Эта общая замкнутая полость у плода также носит название клоаки, так называемая клоачная перепонка закрывает ее у хвостового конца.

В течение 4-й недели клоака начинает разделяться перегородкой из мезобласта, идущей сверху вниз, на две трубки — переднюю и заднюю. Передняя часть, переходящая наверху в аллантоис (зачаток будущего мочевого пузыря и мочеточников), сливается с мочеполовыми органами, из задней части впоследствии образуется прямая кишка.

Со стороны наружных половых органов начинает намечаться вы ступающий наружу половой бугорок — будущий половой член или клитор.

Перегородка из мезобласта, растущая сверху вниз, достигнув нижнего конца клоаки, срастается здесь с клоачной перепонкой и дает начало промежности. Она образуется из двух заднепроходных бугорков, появляющихся с обе их сторон клоаки, растущих на встречу друг другу и срастающихся потом по средней линии.

Возникающая первичная промежность разделяет клоачную перепонку на переднюю часть — мочеполовую перегородку и заднюю — заднепроходную перепонку. В этом заднем отделе образуется впячивание, постепенно углубляющееся. На дне этого углубления находится перепонка, примыкающая к слепому концу энтодермальной прямой кишки. Ткани на месте их соприкосновения постепенно исчезают, и тогда устанавливается сообщение между заднепроходным углублением, т. е. эктодермальной частью кишки, заднепроходной ее частью и собственно прямой кишкой, т. е. энтодермальной ее частью.

Нарушение эмбриогенеза на каком-либо его этапе приводит к тем или иным порокам развития, характеризующимся атрезией (закрытие) на различном уровне прямой кишки и заднего прохода. Нередко выявляется свищевое сообщение прямой кишки с мочевым пузырем, мочеиспускательным каналом и мочеточниками.

Классификация

По И. К. Мурашову (1957), атрезии заднепроходного отверстия и прямой кишки разделяются:

• атрезии полные:

1. атрезия заднепроходного отверстия;
2. атрезия прямой кишки;
3. атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки;

• атрезии со свищами:

1. атрезия со свищами мочеполовой системы;
2. атрезия со свищами половой системы;
3. атрезия со свищами промежности.

Отдельную группу составляют казуистические случаи кишечно-мочеточниковых свищей, а также сочетание этих аномалий с другими пороками развития мочеполовой системы (врожденный гидронефроз, гипоспадия, крипторхизм и др.).

«Детская урология», Н.А. Лопаткин

Клиническая картина

Атрезия заднего прохода и прямой кишки со свищом в мочевой пузырь наблюдается преимущественно у мальчиков. Размеры свищевого хода могут быть разнообразными — от нескольких миллиметров до 2 см как в ширину, так и в длину. Чаще всего свищ, идущий от прямой кишки, открывается в мочепузырный треугольник, иногда несколько выше. В других отделах мочевого пузыря свищи…