Г (Часть 4)

Гепатолентикулярная дегенерация (дистрофия, псевдосклероз штрюмпеля)

Характеризуется прогрессирующим течением и сочетанным поражением печени и головного мозга. Это наследственнодегенеративное заболевание, при котором отмечается поражение нервной системы в сочетании с циррозом печени.

Обмен веществ своеобразно изменяется. Отмечается увеличение содержания меди в тканях головного мозга, печени и выделяемой моче и уменьшение его в крови.

Патогномоничным симптомом поражения является появление кольца Кайзера— Флейшера, нередко нарушается психика, особенно в тяжелых случаях (снижение памяти, эйфория, слабоумие различной степени, двигательные нарушения). Обычно проявлению признаков органического поражения головного мозга предшествуют нарушение функции печени, диспепсические расстройства. По клиническому проявлению, быстроте нарастания признаков развития и времени их появления различают четыре формы гепатолентикулярной дегенерации.

1. Ранняя форма, начинается в 8—12 лет. Наблюдается быстро прогрессирующая скованность и контрактуры в сочетании со значительным поражением печени, выраженные гиперпарезы торспоннодистонического характера, нарушение артикуляции, насильственный плач, смех. Симптомы поражения быстро прогрессируют и обычно приводят к летальному исходу в течение 2— 3 лет.

2. Дрожательная форма, начинается в 15—25 лет. В клинической картине преобладают симптомы поражения головного мозга: экстрапирамидная ригидность, крупноразмашистый гиперкинез, усиливающийся при волнении и произвольных движениях. Заболевание прогрессирует и приводит к летальному исходу через 5—6 лет.

3. Дрожательная форма, начинается в 20—35 лет. Отмечается прогрессирующее крупноразма шпстое дрожание, распространяющееся на конечности, голову и туловище, усиливающееся при волнении. Признаки поражения печени выражены слабо. В поздних стадиях изменяется мышечный тонус и отмечается ригидность.

4. Экстрапирамиднокорковая форма. Вначале развивается как одна из перечисленных форм, к признакам которой присоединяются признаки поражения пирамидного пути (парезы, параличи); наблюдаются эпилептиформные припадки, афазии. Течение прогрессирующее, летальный исход часто наступает через 15— 20 лет.

Гепатолентикулярная дегенерация впервые описана английским невропатологом S. Wilson в 1898 г.; A. Striim pell под названием псевдосклероз головного мозга описал клиническую разновидность данного синдрома.

Геннеберга рефлекс

Вызывают путем раздражения слизистой оболочки твердого неба шпателем пли другим предметом. При этом отмечается вытягивание губ, как при «хоботковом» рефлексе. Относится к группе псевдобульбарных рефлексов.

Гепатоцеребральный синдром

Наблюдается в том случае, когда прогрессирующее заболевание мозга развивается на почве заболеваний печени (токсическая дистрофия, цирроз печени, тромбоз воротной вены и др.). В основе синдрома лежат цитотоксические изменения в различных отделах мозга.

Клиническая картина состоит из явлений акинеза, ригидности, наличия пирамидных знаков, неврастенического синдрома, расстройств сознания и интеллекта, которые часто сочетаются с различными эпилептиформными припадками. Отмечаются периодические сосудистые нарушения.

Гепатоцеребральный синдром описан советским невропатологом Н. В. Коноваловым в 1958 г.

«Справочник по неврологической семиологии»,
Г.П. Губа