22 марта 2011

Г (Часть 4)

Гепатолентикулярная дегенерация (дистрофия, псевдосклероз штрюмпеля)

Характеризуется прогрессирующим течением и сочетанным поражением печени и головного мозга. Это наследственнодегенеративное заболевание, при котором отмечается поражение нервной системы в сочетании с циррозом печени.

Обмен веществ своеобразно изменяется. Отмечается увеличение содержания меди в тканях головного мозга, печени и выделяемой моче и уменьшение его в крови.

Патогномоничным симптомом поражения является появление кольца Кайзера— Флейшера, нередко нарушается психика, особенно в тяжелых случаях (снижение памяти, эйфория, слабоумие различной степени, двигательные нарушения). Обычно проявлению признаков органического поражения головного мозга предшествуют нарушение функции печени, диспепсические расстройства. По клиническому проявлению, быстроте нарастания признаков развития и времени их появления различают четыре формы гепатолентикулярной дегенерации.

  1. Ранняя форма, начинается в 8—12 лет. Наблюдается быстро прогрессирующая скованность и контрактуры в сочетании со значительным поражением печени, выраженные гиперпарезы торспоннодистонического характера, нарушение артикуляции, насильственный плач, смех. Симптомы поражения быстро прогрессируют и обычно приводят к летальному исходу в течение 2— 3 лет.

  2. Дрожательная форма, начинается в 15—25 лет. В клинической картине преобладают симптомы поражения головного мозга: экстрапирамидная ригидность, крупноразмашистый гиперкинез, усиливающийся при волнении и произвольных движениях. Заболевание прогрессирует и приводит к летальному исходу через 5—6 лет.

  3. Дрожательная форма, начинается в 20—35 лет. Отмечается прогрессирующее крупноразма шпстое дрожание, распространяющееся на конечности, голову и туловище, усиливающееся при волнении. Признаки поражения печени выражены слабо. В поздних стадиях изменяется мышечный тонус и отмечается ригидность.

  4. Экстрапирамиднокорковая форма. Вначале развивается как одна из перечисленных форм, к признакам которой присоединяются признаки поражения пирамидного пути (парезы, параличи); наблюдаются эпилептиформные припадки, афазии. Течение прогрессирующее, летальный исход часто наступает через 15— 20 лет.

Гепатолентикулярная дегенерация впервые описана английским невропатологом S. Wilson в 1898 г.; A. Striim pell под названием псевдосклероз головного мозга описал клиническую разновидность данного синдрома.

Геннеберга рефлекс

Вызывают путем раздражения слизистой оболочки твердого неба шпателем пли другим предметом. При этом отмечается вытягивание губ, как при «хоботковом» рефлексе. Относится к группе псевдобульбарных рефлексов.

Гепатоцеребральный синдром

Наблюдается в том случае, когда прогрессирующее заболевание мозга развивается на почве заболеваний печени (токсическая дистрофия, цирроз печени, тромбоз воротной вены и др.). В основе синдрома лежат цитотоксические изменения в различных отделах мозга.

Клиническая картина состоит из явлений акинеза, ригидности, наличия пирамидных знаков, неврастенического синдрома, расстройств сознания и интеллекта, которые часто сочетаются с различными эпилептиформными припадками. Отмечаются периодические сосудистые нарушения.

Гепатоцеребральный синдром описан советским невропатологом Н. В. Коноваловым в 1958 г.


«Справочник по неврологической семиологии»,
Г.П. Губа

Читайте далее:



Щербака (терморегуляционныи) рефлекс Методика вызывания рефлекса: у больного определяют ректальную температуру, после чего его верхнюю конечность погружают на 20 мин в воду при температуре 32°С. Затем в течение 10 мин воду постепенно подогревают до 42°С и повторно измеряют ректальную температуру сразу после нагревания и через 30 мин. При сохраненной функции терморегуляции тотчас после согревания конечности…

Эдельмана симптом Является болевым топическим рефлексом. Заключается в разгибании большого пальца стопы при вызывании симптома Керинга. Наблюдается при заболеваниях, сопровождающихся раздражением оболочек головного и спинного мозга. Эди синдром Характеризуется своеобразными реакциями зрачков: при освещении зрачок не суживается, а в темноте расширяется; под влиянием света он вновь медленно суживается (причем становится уже, чем до пробы) и…

Фантомный синдром (фантом ампутированных, фантомные ощущения) Наблюдается после ампутации конечности. Больной часто ощущает утраченную часть тела, ее мнимое движение, а также боль в ней. Иногда фантом ампутированных отмечается при отморожении конечности. Вначале появляются безболевые фантомные ощущения, характеризующиеся крайней поли морфностью. Иногда конечность ощущается в той позе, в которой она была в момент травмы; больному кажется,…

Эпиконуса (минора) синдром Характеризуется симметричным поражением мышц стоп с выраженной атрофией их (поражение клеток передних рогов), а также диссоциированным расстройством чувствительности в соответствующих сегментах, отсутствием ахилловых рефлексов, нарушением мочеиспускания. Синдром возникает при поражении нижних поясничных, первого и второго крестцовых сегментов и обусловлен локализацией процесса в области IV—VI позвонков, что часто отмечается при опухолях, травмах, воспалительных…

Феномен «сопротивления» («противодержания») Обнаруживается при попытке обследующего вывести ту или иную часть тела больного из первоначального положения. При этом автоматически напрягаются мышцы антагонисты, в силу чего обследующий испытывает определенное сопротивление. Наблюдается феномен при поражениях лобных долей головного мозга. Фенца («наклонного вращения» феномен) симптомВызывается в сидячем положении больного. Пассивно и активно голова поворачивается в стороны, вперед…